Sindromul Van der HUVE

Sindromul Van Der HUVE (Van-der-Hoeve I., 1878-1952, olandeză sinonim oftalmolog-: sindromul HUVE) - o formațiune ereditară osoasă (osteogeneza imperfecta tarda) în combinație cu sclerotica albastru și deficiențe de auz. moștenire autozomal dominantă.
În acest scop, sindromul este caracterizat printr-o triada de simptome: fragilitate osoasă care duce la fracturi de traumatisme minore lor ( „omul de sticlă“), care sunt slab consolidate, formând diferite deformatsii- albastru pierderea auzului sklery-, la fel ca în otoscleroză. Boala este de obicei observate la adolescenți. Timpanele în timpul inspecției au o culoare albăstruie. De multe ori există displazie si dentitie intarziata, articulatii pererastyazhimost. Ereditar Osteogeneza relativ rar combinat cu daltonism, sindactilie, arachnodactyly, „palatoschizisului“ si „buza de iepure“, progresiva distrofie musculara, hemofilie si epilepsie. Razele X clar curbura vizibila a oaselor, gipostozy, fracturi multiple.
Tratamentul este de obicei simptomatic: imobilizarea fracturilor.
prognostic relativ favorabile. Astfel, la finalizarea creșterii fragilității osoase este redusă.