Boala lui Lobstein

Boala lui Lobstein (Lobstein J. F. G. M., 1777-1835, patolog german și terapevt- sinonime: osteogeneza imperfecta tarda, osteogeneza imperfecta) - o formă benignă de fragilitate osoasă ereditară. moștenire autozomal dominantă.
Boala se manifestă în primii ani de viață a unui copil. Fracturile pot avea loc in utero. Aceasta boala este caracterizata prin multiple fracturi ale oaselor lungi, dar în schimb poate fi curbarea membrelor, care este asociată cu prezența microfisuri. Acesta ia act de fragilitatea oaselor, cariilor dentare, surditate din cauza otoscleroză, sclera albastru. creșterea oaselor în lungime normală este redusă în grosime. Copiii de statură mică, cu mușchii atrofica, predispuse la dislocarea și subluxație a capului lor a crescut cu fontanelei largi, osificare lungi. Nasul este redus, septul nazal este ușor presată. Funcția glandelor endocrine au compromis capacitatea enzimei, de asemenea, toate acestea contribuie la imunitate redusă, alăturându-o varietate de infectii si de moarte timpurie de la ei. La vârsta de 20 de ani, oase fragile este redus foarte mult.
detectat radiografice oaselor lungi, subțiri, cu o substanță compactă. cartilaj epifizelor dezvolta porozitate observate în mod normal, de oase, oasele spongioase celulare, urme de fracturi multiple, mozoleobrazovaniya excesivă, scolioză și cifoscolioze.
Tratamentul osteogenezei imperfecta promptă: osteoclasis, pană osteotomii, osteotomie segmentara. Atribuirea orteze purtarea care pot preveni nu numai curbura membrelor, dar fractura lor. In formele blande de tratament a bolii simptomatice.
prognostic relativ favorabile.