Osteogeneză imperfecta, congenitale

Video: Yasalov Vlad, în vârstă de 10 de ani, osteogeneza imperfecta, un tratament curs obligatoriu

Osteogeneză imperfecta, congenitale (Osteogeneza imperfecta congenita - fragilitate osoasă - fragilitas ossium osteopsathyrosis- sinonim: Prolik osteogeneza imperfecta) - o boală sistemică caracterizată prin generalizată osteoporoza, fracturi multiple, dispozitiv de relaxare ligamentare. surditate Uneori, această boală sunt observate, sclera albastru. Există două forme: înnăscută imperfect osificare (osteogeneză imperfecta congenita) și osificare mai târziu imperfect (osteogeneza imperfecta tarda).
Aceasta boala este încă în curs de dezvoltare în perioada uterină și este prezentat în al doilea an de viață baby- sclerei albastru este o trăsătură moștenită. Examinarea histologică a oaselor indicate osteogeneza imperfecta din cauza lipsei functiei osteoblastelor. osificare periostală este deranjat și enhondroznoe - creșterea osoasă no- în lungime, fără caracteristici.
Radiografică determinate includ membrele subțiat osoase, porozitate cortical cu un strat subțire de grosime canal medular liniar expandat, structura osoasă reconstruită - burete grosier, cu ochiuri o imagine neclară. De multe ori structura cancellous nu este diferită. Detectat o multitudine de fracturi și fără oase tubulare lungi prejudecată offset, în care acestea sunt dispuse simetric pe ambele Sustinatorii adesea identificate și fracturi costale. oasele mici ale mâinilor și picioarelor fracturi nu sunt expuse.
Copiii care suferă de această boală, arată diferit de la normal. Acestea sunt dezvoltate fizic suficient, pentru a primi rapid obosit, inferior în greutate corporală și de a crește movile lor frontală sverstnikam-, și sunt emise osul occipital al craniului, articulațiilor palpat. Surditatea se datorează înfrângerea ajutorului auzului și otoscleroză ankilozirovaniya stapediovestibulyarnogo comun (sistemul care transmite undele sonore la urechea interna). sclerotica albastru și surditate nu sunt neapărat un semn de boală. Psihicul pacienților nu a suferit. Modificări în alte sisteme ale organismului nu se observă, sângele este normal. Ritmul de osificare normale, puncte de osificare apar în timp. Copiii care suferă de această boală, există puține viabilă. Fracturile puțin dureroase și apar atunci când un prejudiciu nesemnificativ. Curând ei vor crește împreună - au exprimat porumb muftopodobnye.