Jade este pierderea de sare, acidoza tubulară - bazată pe urologie pediatrică practice

Nefrita cu pierderea de sare.

Aceasta este, de asemenea, numit ser tubulopatia diabet, desi primul nume mai frecvente (solt pierde nefrite). Principala manifestare clinică este selecția unei cantități mari de clorură de sodiu în urină - gipernatriuriya. La acest tubulopatia tubii sensibilitatea la aldosteron redus, selectarea care nu este afectată de glandele suprarenale. În acest sens, a redus reabsorbtia de sodiu în tubulii nefroni, ceea ce duce la excretia crescută și hiponatremie. În primele zile ale vieții unui copil sunt deteriorarea apetitului, vărsături, slăbiciune marcată, gipotrofiya- apoi manifestat hipotonie, întârzierea osificării devine degidratatsiya- chiar mai târziu decalaj vizibil în dezvoltarea fizică și mentală, reducere a funcției renale filtrare. Astfel de copii au redus rezistența la infecții, iar aderarea sa, la rândul lor, exacerbează hiponatremia a corpului. In cazurile netratate, această patologie duce la copii cașexie, prăbușiri frecvente și se termină în moarte.
Diagnosticul se bazează pe detectarea modificărilor caracteristice în urină (gipernatriuriya, hiponatremie, hiperkaliemie) in vederea simptomelor clinice.
Tratamentul constă în administrarea sistematică de clorură de sodiu parenteral sub controlul deficientei sale în organism.   

acidoza tubulară renală.

Sub un astfel de nume general, două sindroame sunt combinate diferă unul de altul, în principal, în prima dată manifestări clinice: sindromul Lightwood (Lightwood) sugari sindromul Albright-Y (Albright) -y copiii mai mari și adulți. Ultimul, de asemenea, numit sindromul Battler (Butler).
Se crede că baza pentru această patologie este secreție inadecvată de ioni de hidrogen, ceea ce conduce la încetarea formării de amoniac și de a reduce aciditatea titrare krovi- în care ionii de hidrogen sunt înlocuiți cu ioni de clor și acidoza hyperchloremic se dezvoltă.
Tubulopatia este moștenită în mod autosomal recesivă, desi sindromul Albright pot fi transmise și într-o manieră autosomal dominantă.
Principalele simptome ale bolii sunt poliurie, hipercalciurie, gipernatriuriya, hipocalcemie. Nefrocalcinoză și nefrolitiaza, frecvent observate în acest tubulopatia, secundar și depind de hipercalciurie, care, precum și osteomalacia asociate cu hiperaldosteronism gipokaltsiemiey- și secundar, creșterea excreției de sodiu provocată de urină.
Sindromul Lightwood apare la copii (de obicei băieți) în legătură cu o sursă de alimentare suplimentară. Imaginea de toxicoza: vărsături, sete, slăbiciune, febră, poliurie, uneori - convulsii. În cazurile necomplicate, aceste fenomene sunt tranzitorii și progresiv pe măsură ce crește, copilul trece.
Sindromul Battler - Albright se dezvoltă în principal, la fete de la 3 ani. În aceste cazuri, tulburări metabolice mai severe, în special metabolismul apei de sare. Mult hipercalciurie si nefrolitiaza cauzele nefrocalcinoză și hipocalcemie - epuizarea calciului scheletic. Dezvoltarea fizică a copilului se situează cu mult în urma normelor de vârstă. De multe ori există complicații, cum ar fi pielonefrite, insuficiență renală. Creșterea zonelor renale calcificate, în principal, în medulara, ce duce la oprirea unui număr mare de nefroni.
pe baza studiilor de laborator Diagnosticul (determinarea excreție indicatori de amoniu, calciu, sodiu, clor, sânge și urină), examinarea cu raze X (detectarea nephrocalcinosis, osteomalacie) și cu moștenirea simptomelor clinice.
Tratamentul constă în corectarea tulburărilor metabolice. În acest scop, sodiu și bicarbonați de potasiu administrate lung, citrat de sodiu, acid citric, ergocalciferol, preparatele de calciu. Pentru a crește osmolaritatea urină utilizat cu succes diuretice de tip hidroclorotiazidă, dar nu se poate limita aportul de apă.
Pentru a reduce gradul de acidoză per os sau bicarbonat de sodiu administrată intravenos sub formă de izotonică (1,4%) soluție-r ra sau 6% 10% p-D glucoză. Pentru a calcula cantitățile necesare pentru administrare sunt sodiu formula hidrogencarbonat cantitatea de carbonat de sodiu necesară în mmol / l este egală cu greutatea corporală a deficitului de bază produs 1/3 în kg (referință: 100 ml de soluție 1,4% de carbonat acid de sodiu conține 15 mmol / NPHS l și 100 ml dintr-o soluție de 6% - 60 mmol / l).
Asociați amestec sub formă de citrat conform următoarei rețete: 100,0 g de tsitrata- de sodiu, acid citric - 140,0 g, apă - până la 1 litru. Se iau 50 ml de 3 ori pe zi.
Dacă este necesar, luarea de măsuri împotriva infecției tractului urinar și insuficiență renală.
Distopie ceașcă. Această anomalie este cunoscută în literatura de specialitate sub diferite nume: pelvis diverticul chist pelvine, pelvis pseudochistului et al.
Dystopia este o ceașcă anomalie renale medulare în care subdezvoltate piramida renală și cupa în formă rotundă corespunzătoare aranjate în grosimea parenchimului renal, la o distanță considerabilă de restul cupelor. O astfel de cupă este conectată la un bazin de spălare sau alte lungi (2-4 cm) și îngustă de-a lungul canalului (Fig. 71). Distopirovannyh cupa este, de obicei, în partea superioară a rinichiului drept și 3-4 ori mai puțin în partea de jos sau de mijloc a rinichiului, cupe diametrul mediu este de 2 cm.
Împreună cu o ceașcă de distopii la copii dezvăluie adesea prezența unor anomalii, cum ar fi îngustarea UPJ asociat rinichiului nephroptosis dystopia rinichi, reflux bilateral vezico-ureteral, un vas de sânge suplimentar, și multe altele.

Fig. 71. Fragment voiding când cupa distopie rinichi.
ceașcă distopia manifestă clinic numai atunci când se înscriu complicații (nefrolitiaza, pielonefrita). Inflamatia contribuie și mai drastică canal de ieșire ingustare și dezvoltarea nefrolitiaza, care este observată la 36% dintre pacienții cu distopirovannyh ceașcă.
Diagnosticul pe baza acestor date anomalie urografie excretor și ureteropyelography uplink în care, împreună cu o funcție renală satisfăcătoare observate modificări în formă de cupă extinsă formă rotundă pe care o conductă lungă și îngustă conectată la cupa principală sau pelvis renal.
Pielonefrită demonstrat tratament antibacterian viguros, iar la kalkuleze - chirurgie - pol rinichi rezectie, care adaposteste distopirovannyh cupa.

pelvis diverticul.

 Diverticul sau chist, pelvis este rară. Diverticul poate fi poziționat în interiorul pelvisul renal (în mucoasa tendinței sale de a crește spre centrul cavității), intramural (în peretele muscular al stratului pelvisului renal), cât și în afara bazinului (suprafața exterioară a bazinului, cu tendința de creștere spre exterior). Formarea acestor diverticuli din cauza încălcării embriogenezei, iar mai târziu - o încălcare a activității sincrone a cupelor aparatului neuromusculari si pelvis.
chisturi Complicațiile de joncțiune (medicină etc.) au legătură cu încălcarea fluxul de urina de la rinichi. imagine cu raze X seamănă de multe ori un pelvis tumora. Diagnosticul de chisturi pelvine este extrem de dificil, diagnosticul corect este de obicei setat în timpul funcționării sau în cazul în care de la distanță de cercetare rinichi morfologică.
Cel mai numeros grup de segment anomalii pyelocaliceal este o dublare a tractului urinar, care este discutat mai sus.