Demielinizante encefalomielita diseminată cu sindromul psevdoparaliticheskim - boli psihice eroare de diagnostic

Împrăștiate encefalomielita demielinizare se referă la boli infecțioase inflamatorii, are loc un prejudiciu ca difuze ale sistemului nervos, care a fost observat pentru prima dată în 1927 de Redlich
Anatomic, este o boală caracterizată prin diseminată țesutului nervos mikronekrozami și demielinizarea fibrelor nervoase. Sa constatat că mikronekrozy - aceasta este reacția inițială a țesutului nervos privind introducerea virusului, virusul plasează contactul primar cu țesutul nervos, iar acestea sunt independente de demielinizare. Acestea din urmă se dezvoltă ca răspunsul primar al țesutului nervos, nu este specific proceselor infecțioase, așa cum apare în stările patologice ale diferitelor etiologii. Cu toate acestea, se caracterizează prin procesul patologic al întregului grup neuroinfecțiile tip leykoentsefalitov.
Unii autori (M. S. Margulis, D. V. Soloviov și AK Shubladze 1947) identificarea sclerozei dispersate și demielinizante encefalomielita. VK Bielecki (1962) consideră că este necesar să se separe strict aceste două boli, din cauza caracteristicilor lor diferite histologice. Scleroza multipla - un proces glial. La locul de demielinizare dezvolta placa gliale. Ele sunt în leziunile profunde se transformă în chisturi cu câmpuri mari gliale. În demielinizante placa encefalomielita lipsă. Procedeul este caracterizat prin demielinizarea fibrelor nervoase, care este asociat cu mikronekrozami focal împrăștiată.
Împrăștiate encefalomielita demielinizantă apare cu simptome prodromale: dureri de cap, parestezii, slăbiciune la nivelul membrelor. Mai târziu, a identificat simptome care indică leziuni sau ale creierului sau a măduvei spinării.
Demielinizante encefalomielita diseminată observate în principal în spitale neurologice, precum și modificări mentale mici atunci când descrie. In mod semnificativ mai sunt descrise în scleroza multiplă, în care a marcat degradarea inteligente, euforie ( „debilitate euforic“) ocazional iluzii și halucinații.
În demielinizare observație encefalomielita diseminată imaginea noastră clinică a pacientului, inclusiv datele serologice, astfel amintind de medici paralizie pe care pacientul a fost supus malyaroterapii.
5. Observarea-bine, 49 de ani, a fost internat intr-un spital de psihiatrie 1/11 în 1946, a murit 16 / XII 1947
Diagnosticul clinic. Taboparalysis.
Anamneza. A devenit bolnav la vârsta de 45 de ani, au fost dureri la nivelul picioarelor și de jos a spatelui, a fost dificil să meargă, a existat o slăbiciune generală, a devenit clar, a dezvoltat un tremur al tuturor extremităților. Pacientul a fost internat într-un spital în cazul în care un diagnostic de scleroză multiplă. Dupa 2 luni a fost externat acasă. Pacientului condiție înrăutățit treptat simptomele escaladat și 9 luni mai târziu a fost re-internat într-un spital, unde a fost tratat timp de 4 luni. Într-un extras dintr-un studiu de caz indică faptul că pacienții prezintă slăbiciune musculară la nivelul membrelor inferioare, parestezie în ele, convulsii tonice, ea a simțit dureri în limba, feței, fenomenele vasomotorii observate pe fata. Atingând apă ușor peste temperatura camerei, provocând o creștere bruscă paresthesias. In fiecare zi, nu a existat mai multe atacuri de crampe tonice la nivelul membrelor inferioare, însoțite de dureri ascuțite. ataxie marcată a trunchiului, membrelor, pronunțat pareză a extremităților inferioare, scăderea sensibilității dureri la ambele picioare cu hiperpatia atingere, precum și pe feței, buzelor, mucoasei bucale, limbii. După tratament (15 injecții cu vaccin *) durere în față, limbă și fenomene vasomotorii au avut loc, ataxie, a scăzut semnificativ. Pacientul a fost externat din spital cu un diagnostic de scleroză multiplă. Casele au rămas 4 luni și din nou internat în spital din cauza o deteriorare generală. La pacientul a fost invitat la un psihiatru, care, pe baza unei reacții pozitive în sânge taboparalysis diagnosticat Wasserman și direct pacientul la malyaroterapii într-un spital de psihiatrie, care a intrat în al patrulea an de la debutul bolii.

* In 1942, MS Margulis, V. Soloviev și AK Shubladze identificat virusul encefalomielitei acută, care, în opinia lor, are o etiologie similară, clinică și morfologie cu scleroza multipla. Pentru aceste boli a fost creat de vaccin, preparat din virusul encefalomielitei acute a ucis-formol. Vaccinul se administrează subcutanat. Per curs de tratament prescris de 3-5 injecții de 10-12 ml. Pe parcursul anului, ar trebui să primească 2-3 cursuri de vaccin. În 30% din cazuri, tratamentul este însoțit de o îmbunătățire semnificativă sau de recuperare și 30% din procesul de stabilizare are loc.

Stare mentală. Calm, răspunde la întrebări în mod corect, o conștiință curată. Acesta oferă informații despre sine. Într-o conversație cu ușurință epuizat. El se consideră un nevrotic se plânge de dureri de cap, somn saraci, pierderi de memorie. Cei mai mulți pacienți în cauză cu privire la vorbire de rău. Mersul pe jos singur nu poate, dar poate fi ușor de mutat în jurul secției de o asistentă medicală.
neurologice. vorbire de scanare, hipertonia mușchilor extremităților superioare și inferioare. mers ataxic. Genunchi-călcâi și probele paltsenosovaya dezvăluie o ataxie la nivelul membrelor ascuțite. reflexelor tendinoase a crescut, bilaterală Babinski.
starea somatică. Inima câteva extins la stânga, umbra aortei, în conformitate cu raze X, mai întărit. presiunea arterială a fost 110/75 mm Hg. Art. În pulmonare respirație veziculare. Abdomen moale, nedureros.
Date de laborator. In lichidul cerebrospinal de proteine ​​0,33%. Cytosis 33/3 (dominat de limfocite). Reacția NONNE-Apelt + ++ reacție Veyhbordti + + + + reacție Lange 666665310.
+ A + + canal reacție CROP Wasserman 4 este discutabilă.
După o săptămână de la primirea statului sa deteriorat brusc: a devenit destul de vag, pacientul nu se poate obține în mod independent, din pat. Fussy și neliniștite în pat. După capturarea lichidul cefalorahidian se observă convulsiilor, după care a dezvoltat pareza jumătatea dreaptă a corpului. După 10 zile de mișcare în brațul și piciorul sensibil recuperat, iar pacientul a fost examinat de către un medic pentru un vaccin contra malariei.

Fig. 6. împrăștiate encefalomielita demielinizanta. atrofie a creierului. Greutate 654 g Brains creier subțiat dramatic.
Contraindicații pentru vaccinări de malarie au fost absenți. Malaria a fost grefată 18/3 1946 într-o cantitate de 3 ml într-o venă. O săptămână mai târziu, temperatura a crescut la 40 ° și zilnic ridicat la 39,8-40,1 ​​°. Pacientul a suferit 10 atacuri de malarie. După o deteriorare marcată malyaroterapii a fost observat pe partea statusului mental. Pacientul a devenit indisponibil pentru o persoană de contact atunci când încercați să sondaj strigăte, jură, opune rezistență. Intreaga zi este aproape de cap. pat dezordonată. Totul este pasiv și indiferentă. Nici o dorință nu sunt exprimate. Uneori ea spune că a fura transferuri care nici nu funcționează, enumeră o serie de mâncăruri delicioase, fructe și dulciuri. Uneori escroci cauta sub pat și le protejează de prânz. Ocazional voci iluzii de grandoare fragmentare: este bine-cunoscut frumusețea și vrea să participe la un concurs de frumusețe. Treptat, pacientul devine mai puțin productivă în declarațiile lor. declarații delirante au nuanță fantastică: ea a fost de gând să zboare în zone în care mai multe păduri, și toate aceste lucruri stând pe pat. Emoțional foarte instabil, usor iritat, slabodushna. Perioadele uneori agitat, dar este n pat. Este nevoie de alimente numai din mâinile personalului.
8 luni de la pacientii malyaroterapii au convulsii Jackson fără pierderea conștienței. Sechestrarea începe cu spasme ale mâinii drepte, care trec pe brațul stâng și piciorul. Pacientul în timpul unei crize nu se poate vorbi, dar a vorbit cu ea o înțelege. Treptat, aceste crize au început să crească n a ajuns la 8-10 pe zi.

Fig. 7. secțiunea frontală din stânga emisfera 10 cm de la polul occipital. gyri atrofie vizibilă și extindere santurilor. Fig. 8. Secțiunea frontală a emisferei stângi la 11 cm de la polul occipital. Atrofia gyri și santurilor expansiune dramatică. Fisura Silviana transformat într-o gaură.
puncție lombară repetate au arătat prezența proteinei în lichidul cefalorahidian de 0,33%. Cytosis 11/3. Reacția NONNE-Apelt discutabilă. Reacția Wassermann sânge este negativ.
starea pacientului se deterioreaza cu fiecare zi care trece, au fost contracturi ale membrelor, dificultăți la înghițire, untidiness, iar pacientul a murit.
Diagnosticul histopatologic. paralizia progresivă. meningita cronica. Exterior și interior hidropizie cerebral. Atrofia cortexului cerebral. Gangrena lobul inferior al plamanului stang. Emfizemul. degenerare parenchimatoasă a mușchiului inimii. Ateromatoza aortă. Coronarosclerosis. Amiloidoza splinei și rinichilor. gastrita atrofică.
Notă: măduva spinării pentru studiu nu a fost luată.
Descrierea macroscopică a creierului. greutatea creierului redus drastic. După fixare formol, cântărește 654 g: emisfera stângă - 215 g, emisfera dreapta - 305 g, cerebel cu țeava - 134 g
Cele mai multe modificări sunt lăsate emisferă (215 g), unde convolutii atrofie atinge sharpest grade și în care convolutiile sunt reprezentate sub formă de plăci plane și subțiri (Fig. 6). Cele mai afectate au fost lobului frontal și nizhnetemennoy felie, apoi lobul temporal și occipital cele mai intacte. Brazde extins dramatic cu formarea de gropi. Grosimea se măsoară în milimetri și convoluții variază de 2.8-5.6 mm. Pe suprafața medială a girusului creierului ca atrofice, mai ales în lobul frontal. Grosimea medie de 2,5 mm. În girusul cingular a lobului frontal atinge doar 3,5 mm și este aceeași în regiunea parietală de 7,5 mm (fig. 7 și 8).

Fig. 9. Atrofia accentuată a convolutiei emisferele cerebrale cu expansiunea simultană a brazdele. Atrofia materiei albe în convolutiile este mai puternic decât atrofie corticală.
Emisfera dreapta (greutate 305 g) atrofie a atins, de asemenea, în principal, frontal Doli altă fracțiune relativ conservate. Grosimea medie a gyri frontal atinge 3 mm. Brazde extins dramatic (Fig. 9).
Pe secțiuni frontale ale atrofia cortexului observate peste tot. In fata coaja girusul centrală emisfera stângă ocupă doar 2,8 mm (în loc de obișnuitul 4 mm), în emisfera dreaptă - 3 mm. Alte girusul cerebrale, de asemenea, au redus stratul cortical și a observat mai multe atrofie mare a cortexului în emisfera stângă. Cea mai mică Atrofia observată în convolutiile creierului occipitale.
Pe secțiunile din față înmuierii emisfera stângă a relevat mici focare situat la o distanță de 4 cm de la polul occipital in materia alba a lobului occipital în jurul canelurilor parietooccipital și să pătrundă în materia albă a lobulului parietal superioare. Alte modificări focale au fost detectate în creier. Striatum, talamus fără modificări vizibile. ventriculilor cerebrali extins, în special brusc în emisfera stângă (fig. 10). Ependimei completă a acestora. ependimale de cereale nu a dezvăluit. Corpul calos subțiat: grosime truncus 4,7 mm, 5,7 mm splenium calos genunchi - 7,6 mm.
Pons pare semnificativ redus proporțional cu reducerea greutății emisferelor cerebrale. Artera principală în stare de dormit, pereții sunt transparente. Teșitură pe podul de mai jos artera principală a bine identificate. Fasciculi superioare, obliqus, inferior oarecum redus.

Fig. 10. În secțiunile frontale ale emisferele cerebrale mai aproape de polul occipital al atrofia convolutiile este păstrată. A fost o expansiune dramatica a ventriculelor creierului.
Piramidele grinzilor bulbul rahidian a redus semnificativ în comparație cu măslinele bine conservate. Ependimei jos a IV ventricul șagrin dramatic. emisferele cerebeloase redus în mod uniform.
Aceste examenul microscopic. Brain. Pia fără abateri notabile de la norma. In cortexul cerebral nu există nici o inflamație. Aceasta a observat o ușoară îngroșare a pereților vasului datorită umflarea endoteliale. Navele care în jurul pigmentul verde. Pereții arteriolelor individuale hyalinized. Structura crusta este ușor rupt: în straturile superioare ale sale se găsesc focarele dezolare cu moartea celulelor nervoase și înlocuirea proliferarea astrocitelor. Celulele nervoase ale cortexului da o imagine a iritatiei primare în celulele individuale cantitatea de lipofuscina crescute. Numărul de histiocite a crescut ușor, ele sunt într-o stare de malnutriție.
În striatum și talamus marcat proliferarea histiocytes și noduli inflamatorii izolate. Celulele nervoase sunt umflate cu cantitatea crescută de lipofuscina.
Cele mai mari modificări se regăsesc în substanța albă, care se observă ca o dezintegrare difuză și focală a tecii de mielină și prevalența relativă a axonilor. Cele mai notabile în jurul vaselor de demielinizare (Figura 11.) și se manifestă prin toate etapele de dezvoltare, de la parțial pentru a finaliza distrugerea demielinizarea teci de mielină. Materia alba a creierului apar focare necrotice cu formarea de bile cu aspect granulat.

Fig. 11. Pronunțate demielinizării în focare materia alba a creierului. Colorarea metoda Shtoltsnera. Creșterea X100.
Concluzie. modificări patologice sunt compuse în principal din fenomenele de demielinizare și focare necrotice, care sunt situate în substanța albă, care este caracteristică a risipit un encefalomielita demielinizanta.
Măduva spinării nu a fost studiat, dar tabloul clinic au fost semne ale înfrângerii sale (mers ataxic, și altele.), Prin urmare, luând în considerare nu numai histopatologică, dar datele clinice, putem spune cu încredere împrăștiate demielinizante encefalomielita.
Natura modificărilor histopatologice în procesul de localizare și resping diagnosticul de paralizie progresivă, deoarece acestea sunt leziuni tipice inflamatorii ale cortexului cu compoziția de plasmă de infiltrare și proliferarea celulelor în formă de tijă.
Analiză. În stabilirea diagnosticului eronat de paralizie progresiva a jucat un rol important pozitiv de reacție Wassermann în sânge și reacția paralitic Lange în lichidul cefalorahidian.
Intre timp, reacția Wassermann este reacția nespecifică, și în fiecare caz trebuie să fie evaluată în legătură cu simptomele clinice. Acesta oferă o reacție pozitivă cu o largă varietate de procese patologice și chiar fiziologice: în timpul sarcinii, dupa nastere, menopauza, acute și cronice, infecții (febră recurentă, malarie, scarlatina, gripa, pojar, tifos, tuberculoza, etc), și tumori maligne, boli de partajare atunci când, în anumite afecțiuni ale pielii, în unele cazuri de leucemie, icter, după anestezie și t. d.
De asemenea, reacția coloidal Lange nu pot fi considerate specifice pentru sifilis ale sistemului nervos (G. Kogan și NN Bobrov, 1949). Reacția pozitivă Lange poate fi in scleroza multipla, tumori cerebrale, poliomielitei. AE Kul'kov Shamburov și DA (1925) a stabilit o legătură cu reacția naturii coloidale a procesului patologic (degenerative sau inflamatorii), precum și cu localizarea sa (în membrane sau în parenchimul). Autorii cred ca caracteristica de raspuns paralitică leziunilor cerebrale parenchimatoase si meningiticheskaya - pentru leziuni ale membranelor cerebrale.
În observația noastră a procesului inflamator surprinde parenchimul cerebral și poate, prin urmare, reacția Lange era paralitic. Dar trebuie să spun că nu toate cazurile de encefalita sunt observate împrăștiate de reacție Wasserman pozitivă și Lange. Potrivit MS Margulis (1947) arată că lichidul variază cytosis în principal în sus (de la 45/3 la 270/3) și creșterea cantității de proteină (de la 1,2 până la 0,33 ° / oo). În observația noastră a cantității de proteină a fost scăzută, adică marcată belkovokolloidnaya de disociere (cu o mică cantitate de proteină - reacție paralitică Lange) .. aviz .po Kulkova AE (1947), belkovokolloidnaya disociere observată în scleroza multiplă (care este identificat printr-un număr de neurologi cu diseminată demielinizante encefalomielita) și detectarea ei ajută la diagnosticul diferențial, care, totuși, nu a fost luată în considerare la stabilirea diagnosticului.
Diagnosticarea greșită paralizia progresivă, mai degrabă taboparalysis, doar pe baza reacțiilor distincte în laborator, nu a fost confirmat simptome neurologice, și dimpotrivă, este negat diagnostic (reflexe de mare tendon) stabilit. Este doar idei schematice de grandoare în starea pacientului psihopatic ar putea indica sindromul paralitic. Cu toate acestea, prezența unui simptom nu este suficientă pentru aprobarea nu numai diagnosticul de paralizie, dar psevdoparaliticheskogo sindrom.
A. Shmaryan (1949) a subliniat faptul că aproximativ psevdoparaliche cu diferite leziuni cerebrale organice ale dreptului de a vorbi numai atunci când tabloul clinic al sindromului demenței actioneaza cu schimbare de personalitate și de comportament. " În opinia sa, „complet nepotrivit pentru sindromul psevdoparaliticheskogo interpretare largă atunci când toate desinhibare eficiente cu starea de spirit elevat, lipsa de critici și hipomaniei în reducerea fundal obscheorganicheskogo menționate la psevdoparalichu“.
Diagnosticul de scleroză multiplă, stabilită în spital somatică ramificațiile nervoase în timpul perioadei de spitalizare pacient dublu și picioare mai aproape de adevăr, a fost ușor respins de psihiatri și înlocuit misdiagnosis taboparalysis. Stripped, din care resping diagnostice psihiatrice sunt adesea instalate anterior în alte spitale, de obicei duce la diagnostice eronate ulterioare. În această observație cauza erorilor medicale a fost de calificare, evident insuficiente ale medicului. El a respins cu ușurință neurologi diagnosticat, evaluat în mod eronat reacția de laborator, simptome neurologice nu analizate si simptomele psihopatologice si prin stabilirea diagnosticului greșit, aplicat un tratament greșit.
Ca urmare a clinicienii greșeală a urmat greșeală și dissector, care a confirmat diagnosticul de paralizie progresivă. În cazurile dificile și îndoielnice diagnosticate la autopsie ar trebui să fie doar descriptiv, iar setul final doar după examenul microscopic. Gurevich (1936) a scris că diagnostice psihiatrice nu pot fi verificate pe baza unei date macroscopice dissector.
Numai studiul histopatologic poate valida diagnosticul psihiatric. În spitalele de psihiatrie, laboratoare private de fapt histopatologice testa diagnostic psihiatric nu există, și, prin urmare, procentul de divergență de diagnostice în aceste spitale este neglijabil și nu reflectă starea reală a muncii depuse de diagnostic în spital.