Reumatism cerebral cu sindromul epileptiforme - boli psihice eroare de diagnostic

In ultimii ani, psihiatrii au acordat o mare atenție epilepsie reumatice. Unii autori (AL Andreev, 1959 VN Belousov, 1958) consideră că este posibil să vorbim despre febra reumatică epilepsie, altele (Popov, EA, 1954, MM model TP și Simeon, din 1956
B. V.Mikheyev 1949 1962 1963) - numai despre sindromul epileptiform cu reumatism cerebral.
Pentru diagnosticul epilepsiei reumatice este necesară pentru a detecta modificări patologice ale sistemului cardiovascular (boli cardiace reumatismale, modificări în sânge, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor, monocitoză etc.). epilepsie reumatică poate presupune, în cazurile în care apariția de convulsii precedate de febră reumatică, și dacă, în viitor, aceste atacuri sunt repetate.
Durata de timp de la febră reumatică înainte de sechestrarea convulsiv de la câteva săptămâni până la câțiva ani. Pe baza criteriului depărtării de un atac epileptic febrei reumatice a fost făcută de A. L. Andreev încercarea de a clasifica epilepsia reumatice.
Tip I. Convulsiile apar în reumatică acută activă față de un proces de fundal.
De tip II. Convulsiile apar după o serie de atacuri reumatice perioada mezhparoksizmalnom.
Tip III. Convulsiile apar în faza otzvuchaniya proces reumatice, așa-numita postrevmaticheskaya epilepsie.
epilepsie reumatica are caracteristicile sale unice clinice. 1. Convulsiile sunt rare, până la o dată la fiecare 2-3 luni. 2. Ele sunt atipice, adesea însoțită de o schimbare a conștiinței și automatism. 3. În epilepsie reumatică imagine dominată de crize mici și atipice.

1. modificări de personalitate sunt pe linia astenia (A. J1. Andreev 1959 LS Gittik, 1958- VN Belousov, 1958, 1967. Conform observației VN Belousovoj convulsii reumatism pot apare în asociere cu coree cu psihoza etiologie reumatica si in perioada post accident vascular cerebral, a apărut în legătură cu emboli mare sau tromboza vaselor cerebrale.

Studiul histopatologic al epilepsiei reumatice este limitată la câteva observații (Bruetsh, 1942- B. C. Jaime, 1958- VK Skobnikova 1956 la G. B. Anbroh, 1965- Bruetsh, 1942) a descris mai întâi convulsiilor la pacienții cu afecțiune reumatică inimă și supus examinării patologice detaliate pacienților moarte cerebrală 3. La toți pacienții, el a găsit un mic vas de boala ocluzivă a cortexului, în obliterarea lumenului unora dintre ele și numeroase focare de dezolare în toate zonele cortexului, dar locația lor primară în polii frontali. Numai într-unul dintre cele 3 observațiile „într-un om de 57 de ani, împreună cu focarele pustiirii a fost detectată mic de înmuiere ochazhok. Bruetsh consideră că este posibil pentru a explica crizele epileptice la pacienți cu prezență reumatice obliterante endarteritis de focare multiple pustiirii, t. E. microinfarcts crusta.
Observare 12. X-lea, în vârstă de 55 de ani, a fost internat intr-un spital de psihiatrie 5 / VI în 1953, a murit 22/1953 VI
Diagnosticul clinic. Epilepsia, o stare de conștiență crepusculară. ateroscleroză cerebrală cu tulburări ale circulației cerebrale. boli de inima mitrala decompensată. Ascita.
Anamneza. De la o vârstă fragedă a diferit de sănătate precară, medicii au constatat că a avut „o inimă rea.“ În 35 de ani, pacientul a dezvoltat convulsii. Apropierea de convulsii senzație de rău senzație de furnicături la nivelul picioarelor, senzația se ridică, închiderea la culoare a ochilor, pacientul a avut timp să se așeze și să se întindă, și apoi a leșinat. Uneori, înainte de o criză a fost un strigăt involuntar, și de multe ori sughiț. Mușcă limba și nu a fost niciodată observată urinarea involuntară. Convulsiile au fost pe timp de noapte și rareori, la o dată la 3 luni. De-a lungul ultimilor 10 de ani, crizele au devenit mai frecvente. Un an înainte de admiterea la spital a suferit pneumonie, după care starea somatică deteriorat brusc, au existat dureri in ficat, dezvoltat ascită. O deteriorare a crizelor de activitate cardiovasculare mai frecvente, despre care pacientul situată în mod repetat, în spitalele de psihiatrie. Imagine a decompensării cardiace a crescut treptat, pacientul a fost internat la un spital somatică în cazul în care, după o săptămână, a devenit agitat și a încercat să fugă undeva, a auzit voci care cer ei, plângând pe timp de noapte, nu a putut dormi și a fost transferat într-un spital de psihiatrie.
Stare mentală. Primele zile de la sosire, pacientul a fost dezorientat, anxios, confuz, lung. În orientarea viitoare a restaurat, nici un simptom psihotice nu au fost. Au fost doar o epuizare rapidă a memoriei bolnavi, săraci, dificultăți de concentrare.

Fig. 24. hemoragie diapedetic mici în materia alba subcorticale. Colorat prin metoda lui Van Gieson. Creșterea X100.
neurologice. Anomaliile în starea neurologică a pacientului nu este.
starea somatică. Granița stanga a inimii, în partea stângă a liniei mamelonului de 2,5 cm. Un suflu sistolic dur. Limita inferioară a ficatului efectuează la 8 cm de la marginile regiunii dureroase. Ascita.
Date de laborator. Sânge. Leucocitele 4200. Schimbare de sânge nu există nici o formulă. sânge roșu fără modificări patologice. ESR 6 mm pe oră. Urina. Protein 1.9-3.3%. Ponderea 1020. Proiectul levigată eritrocite și leucocite în număr mare. urobilinuria a crescut.
A fost în creștere decompensare cardiacă, ascita a crescut. Aproximativ două zile înainte de moartea stării fizice și psihice deteriorarea sa schimbat: pacientul a devenit din nou alarmant, confuz, suspicios. au fost observate crize pe sejur de 16 zile în spital.
Diagnosticul histopatologic. boala reumatica cardiace mitrale cu scleroză pronunțată și îngustarea deschiderii valvei acestuia. trombus Mural în urechea stângă a inimii / hipertrofia cardiacă (greutate 525 g). Hydropericarditis. rinichi contractat secundar. indurație cirotică a splinei. ficatul Muscat. ateromatoza aortica moderata. emfizem Mild. bronșită Difuz. Ascita. Anasarca. Edemul a materiei creierului (greutate 1325 g) și meningele.

Fig. 25. In jurul recipientului cortexul obliterat ochazhok neglijează moartea celulelor nervoase si proliferarea glială. Colorat Tionină.
Creșterea X100.
Aceste examenul microscopic. Pia ușor compactat. Receptacles ea a modificat dramatic pereții lor sunt îngroșate atât datorită proliferării îmbunătățită a adventitial și umflarea endoteliale, prin lumen recipiente individuale se îngustează brusc până la obliterarea. De multe ori, se poate observa hemoragie diapedetic în coajă. vasele de scoarță, de asemenea, par puternic îngroșat prin creșterea celulelor adventitial, în special umflarea endoteliale. Cea mai mare parte lumenul vasului invizibil. Ocazional, există mici hemoragie diapedetic (Fig. 24). Uneori, în jurul vasului poate observa infiltrate limfocitare, constând din 8-10 celule, precum și efectele de edem perivascular cu țesuturile înconjurătoare impregnare plasmatica. In jurul vaselor obliterat au focare de dimensiuni diverse dezolare lipsite de celule nervoase si repararea gliale de substituție (Fig. 25). In cortexul cerebral, aceste focare de dezolare sunt situate fie în același strat al cortexului, sau de a ocupa toate cele șase straturi. De multe ori, acestea fuzionează împreună pentru a forma zone mai mari de dezolare. Lângă aceste celule nervoase Desolaction focare hipercrom, încrețită, de multe ori cu un exces de lipofuscina. In zonele izolate ale celulelor nervoase vatra dezolante ale cortexului relativ pentru a păstra și a da o imagine de o ușoară umflare. În profunzimea brazdele modificărilor patologice sunt mai pronunțate: celulele nervoase sunt rotunjite, umflate dramatic, cu o imagine de edem perinuclear și distrofia fagure de miere. Mai ales am pronunțat aceste schimbări în al doilea strat granular al cortexului. Când argint metoda de impregnare conform Bielecki histiocytes nucleu mai multe formă îngroșată spini subțiri, ramificate, parțial fragmentată. Numărul de oligodendrocitelor a crescut semnificativ, în special în materia albă, care este dominat de forme de drenaj. Macroglia ca hiperplastice, mai ales în straturile marginale ale cortexului și în centrele de pustiire. Corpul caudat a constatat focare pustiirii in jurul vaselor modificate patologic. Celulele nervoase mici dau o imagine de schimbare hidropica. neuronii Large supraîncărcate drastic lipofuscina in celule individuale de formă neregulată pal konturiruyutsya rău. În jurul acestor celule numărul crescut sattelitov - imagine neuronophagia. În talamusului navelor îngroșat. Celulele endoteliale au fost umflate. Într-un lumen vas separat și circumferențial obliterate neglijarea lor focarele moartea celulelor nervoase si proliferarea astrocitelor. Celulele nervoase sunt copleșiți de lipofuscina. Ocazional, puteți găsi celule dual-core. Celulele nervoase individuale într-o stare de modificări severe la imaginea karyolysis Nissl. In vasele hipotalamus cu pereți îngroșate datorită endoteliale umflarea. Celulele nervoase nuclee hipotalamic umflat în protoplasme vacuole fenomen edem perinucleara. În substantia nigra exprimat edem perivascular, hiperemie, staza venoasă. peretii vasului sunt îngroșate în circumferențială vaselor mici hemoragii diapedetic singur. Celulele nervoase retine pigment. In jurul vascular formarea reticular impregnare plasmatica singur. endoteliul vascular umflate. edem perivascular Pretutindeni. Celulele nervoase ale formațiunii reticulară palid colorate, edem și marcat protoplasmă vacuolizare perinuclear. În cerebel, celulele Purkinje sunt ușor umflate. Navele cu pereți îngroșate datorită endoteliale umflături. edem perivascular, mai pronunțată în materia albă. Celulele nervoase nucleul dentat supraîncărcat excesiv de lipofuscina. Au fost mici hemoragie diapedetic. peretii vasului sunt îngroșate datorită umflarea endoteliului. Ependimei IV ventricul dă invaginare buhtoobraznye și protuberanțe în formă de ciupercă. Exprimat glioza subependimarny. În partea de jos a IV ventriculul și în diapedetic de masline inferioare sunt hemoragiile mici. Celulele nervoase inferioare de măsline sunt supuse degenerare grasă. În noduli măslini izolați inferiori compuse din celule gliale, în principal, de histiocytes și oligodendrocitele (Fig. 26).
În inima există zone de tesut cicatrici, precum si granuloame ashof-Talalaivka.
Concluzie. Principalele modificări vasculare sunt care sunt prezentate sub forma unei ingrosare a vaselor, proliferarea celulelor endoteliale până la obliterarea lumenului vaselor, urmată de formarea de numeroase dezolare focarele în cortexul care poate fi estimat cu microinfarcts endarteritis.
În plus, există o proliferare difuză a histiocite și noduli lobular pentru a forma în măslina inferior, care poate fi identificat cu ashof-Talalaivka granuloame inima.

Fig. 26. ochazhok inflamator în bulbul rahidian. Colorat Tionină. Creșterea X100.
Permeabilitatea crescută a pereților vasculari se exprimă în hemoragiile mici de țesut diapedetic, plasmatica înconjurătoare impregnare, edem perivascular. cantitate în exces de celule de drenaj si modificari hidropica celulelor nervoase indica umflarea creierului agent.
Toate imagine patologică se dezvoltă în fundal anoxice, ca urmare a funcției cardiace saraci la pacientii cu sistemul nervos central, reumatism nu este suficient alimentat cu oxigen.
Analiză. diagnostic clinic Greșita cauzata de subestimarea valorilor proceselor fizice la pacienți, deși a fost dezvăluit medicul (defect cardiac mitrala). Cu toate acestea, semnele clinice ale bolii nu au fost combinate într-un set de simptome caracteristice ale unei boli, dar pacientul a avut trei diagnostic independent fără legătură: boala epileptic, ateroscleroza, boli cerebrovasculare, boli cardiace reumatismale. examinarea postmortem a creierului și a organelor interne au permis stabilirea unui proces patologic comun - febra reumatică, boli cardiace reumatismale manifestate cu ashof-Talalaivka granuloame în inima și endarteritis vaselor mici ale cortexului cerebral, numit la sindromul clinic epileptiform.
medicii pacientului a determinat starea crepusculară a conștiinței, el rang ca fiind unul dintre simptomele de epilepsie. Cu toate acestea, diferitele grade de conștiință modificată însoțesc adesea epilepsie reumatice. Prezența stărilor de vis a subliniat de Knauer (1914), considerându-le tipice psihozelor reumatice.
Cand medicii care trateaza diagnosticul de epilepsie nu au fost luate în considerare în special crize epileptice la acest pacient, nu sunt asemănătoare cu cele cu epilepsie. În primul rând, pacientul a simțit întotdeauna abordarea de convulsii, și deci nu a avut căderi bruște și leziuni atât de comune pentru pacientii cu epilepsie. În al doilea rând, convulsii, pacientul este niciodată însoțit de mușcându-și limba, și urinarea involuntară. În al treilea rând, frecvența acestora a crescut depindea de sănătatea fizică, în special cu privire la gradul de decompensare cardiacă. Și, în sfârșit, apariția primelor convulsii la 35letnem în vârstă de purtat puține asemănări cu epilepsie.
Aceste caracteristici de convulsii epileptiforme, pacientul ei amintește de convulsii atipice cu epilepsie reumatice, caracteristici care sunt atât de bine observate de mai mulți autori (AL Andreev, 1959 A. Gittik, 1958- VN Belousov, 1958, 1967).
Apariția convulsiilor la reumatism ca Bruetsh a scris (1942), depinde de numeroase focare pustiirii (microinfarcts) din cortexul cerebral, care, în această observație au fost abundente, deși nu extensivă. VV Mikheev (1949, 1963), de asemenea, indică faptul că schimbările vasculare din creier a crea condiții favorabile pentru apariția stărilor convulsive.
La fel de important mecanism patogenetic pentru manifestarea epilepsiei reumatice este starea anoxice a creierului. Este cunoscut faptul că pauză ventriculară prelungită poate provoca convulsii. Dacă pauză ventriculară durează 2-3 secunde, apoi pacientul se simte bine, dacă este de 3-5 secunde - pierderea conștienței, iar în cazul în care este amânată până la 5-20 secunde - apar convulsii epileptiforme. boli de inima si perturbarea pronuntate activitatii cardiovasculare pana fibrilatie atriala indica insuficienta aprovizionare a creierului cu oxigen, atât de sensibil la lipsa acesteia. Acesta apoksicheskoe de stat este un moment favorabil pentru dezvoltarea de convulsii.
Prin urmare, putem presupune că în patogeneza de convulsii la pacienții cu reumatism juca rolul de două puncte: cicatricea modificările coaja datorită obliterarea vaselor și componente anoxice, ca urmare a tulburărilor activității cardiovasculare.