Boala Osler - Weber - Rendu - boli non-tumorale chirurgicale ale esofagului, stomacului și duodenului

Boala Rendu - Weber - Rendu se referă la o boală ereditară caracterizată în principal prin sângerări multiple telangiectasias, care, pe lângă tractul gastrointestinal, pot aparea la nivelul pielii capului, jumătatea superioară a corpului, mucoasa nazală, orală, bronșic, vezică urinară. În literatura de specialitate, această boală este cunoscută și sub numele de: ereditar telangiectaziile hemoragica, boala teleangiektaticheskaya, hemoragică ereditară angiom.

Aceasta se referă la o boală ereditară a anomaliilor vasculare și este transmis în mod autosomal dominant nu sunt asociate cu podeaua. Unii pacienți nu pot stabili o istorie de familie [Pimenov Yu C, Pak NV, 1980]. În aceste cazuri, trebuie să vă gândiți la tipul de recesiv moștenire.
Exacerbare a bolii de multe ori coincide cu modificări hormonale în organism în timpul pubertății, sarcina, nastere, involuție, și de asemenea provocate de boli infecțioase, intoxicație ocupațională, leziuni ale sistemului nervos. Sângerări gastro-intestinale în această boală apar la 13-20% dintre pacienți [Livandovschi Yu, 1980], iar sangerarea de stomac izolate sunt mult mai puțin frecvente. AB Sukhomlinov și LA Suhomlinova (1969) din 20 de pacienți cu boala Osler - Weber - Rendu sângerării gastrice a fost observată la 2. Potrivit N. Petrova (1975), 1000 a sângerării gastrice bolii Rendu - Weber - Osler a aparut la un pacient, și în conformitate cu P. Sklyarov (1983) de 1168 pacienți cu hemoragii acute gastroduodenale - în 5.
Boala apare în mod egal la ambele sexe, de multe ori apare pentru prima dată ca un copil sub forma de sangerare nazala, combinate cu boli cardiace congenitale si anevrisme arteriovenoase. Distinge nazale, faringiene, cutanat, forme viscerale și mixte ale bolii Osler - Weber - Rendu. La copii, boala se manifestă rareori hemoragie gastrică. Repetate sângerare în stomac boala Osler - Weber - Rendu adesea interpretat ca o complicatie a ulcere gastrice și duodenale, cancerul gastric și hipertensiune portală, iar X-ray este, de obicei, în esofag, stomac și duoden boala nu detectează. J. Weingart și colab. (1975) a raportat că pacienții care au apărut de 48 de ori sângerare stomac. Dupa electrocoagulării endoscopice sangerare telangiectasias in primele 3 luni de sângerare de două ori repetate, iar apoi sa oprit și nu a fost reluată. Boala Rendu - Weber - Rendu drept cauza hemoragiei gastrice poate presupune, în absența unui istoric de ulcer, durere și dispepsie. Diagnosticul este facilitată de prezența telangiectasia pielii.
Intr-un studiu efectuat la pacienți cu boala de Rendu - Osler Vebera- mărit de multe ori ficat. Examinarea cu raze X în stomac antrale sunt determinate de mai multe defecte de umplere, în mod liber se deplasează în timpul comprimării și amintește de resturi de alimente. Prin mutarea acestor defecte de umplere se găsesc sub pliurile mucoasei normale. Cum ar fi defecte de umplere observate în duoden. Este stabilit că spune defectele de umplere se datorează formării cheagurilor de sânge dense [Sokolov, N. Y., N. L. Muszyna 1972]. În diagnosticul hemoragiei gastrice in boala Osler - Weber - Rendu o mare importanta endoscopie. Detectarea mucoaselor telangiectazie aproape rezolvă problema de diagnosticare. Unii autori în caz de dubiu, sugerează utilizarea de nave de cercetare a sclerei cu o lampă cu fantă [Pimenov Yu C, Pak NV, 1980]. In telangiectazie hemoragica ereditara capilare sclera dobândesc o formă neregulată, cu extensii fusiformis și cilindrice. Fluxul de sânge în ele a încetinit, există agregare și pendulare mișcarea celulelor roșii din sânge. Uneori au recurs la biopsie a pielii, care vasele în astfel de cazuri sunt reprezentate de un endoteliu, capilare dermice secțiunile superioare expandat brusc lumen venule în partea de jos este îngustată, numărul de celule adventitial a crescut.
Pentru acești pacienți sunt caracterizate prin aciditate gastrică redusă. În ciuda utilizării tuturor acestor metode de investigare, diagnosticul corect al bolii Osler - Weber - furnizare Rendu este adesea dificil.
VS Pomelov și BA Naumov (1976) a raportat un pacient de 44 de ani, care au intrat tratament pentru hemoragii gastro-intestinale. Mama și doi pacienți suferă unchii Osler - Weber - Rendu. În ultimii 4 ori de spitalizare din cauza sângerării gastrice, iar in timpul unei asemenea gastrotomy sângerare făcut, dar sursa de sângerare nu a fost găsit. Presupunând că pacientul are esofagita de reflux, complicații hemoragice, efectuate fundoplicatură Nissen, după care sângerarea din nou. La momentul hemoragiei recurente în timpul gastroscopie pe peretele din spate al corpului gastric găsit singur telangiectazie de culoare roșu aprins și 8 telangiectazii în duoden. Terapia conservatoare nu este dat efect, pacienții au suferit gastrectomie subtotală. Examinarea histologică a diagnosticului bolii de droguri Osler - Weber - Rendu confirmat. Când monitorizarea pacienților cu hemoragie gastrică nu apar, dar ocazional observate sângerări nazale.
Diagnosticul diferențial al sângerării gastrice in boala Osler - Weber - Rendu este uneori foarte dificil. Primul grup de boli cu care este necesară pentru a diferenția această patologie, se referă la diateza hemoragica. Al doilea grup include tulburări cu telangiectasias dobândite (scleroderma, sifilis, etc.). Al treilea grup este format din cele mai comune boli, complicate de sângerare: un ulcer gastric și ulcer duodenal, gastrită erozivă, hipertensiune portală [Gadzhiev X. E., Shamov IA 1966].
Un studiu morfologic al medicamentelor de stomac, de la distanță despre boala Osler - Weber - Rendu, mucoasa antrală are un aspect pietruit, există mai multe telangiectazie mici. Mucoasa în multe domenii absente, a marcat restructurarea ei de tip intestinal, hemoragie vărsat și vetre Angiomatoza. peretele vascular este lipsit de mușchi și straturi elastice.
tactici terapeutice in boala Osler - Weber - Rendu rămâne neclară. Unii autori adere la terapia conservatoare, în timp ce altele - utilizează coagulare endoscopică a leziunilor mucoasei [Fruhmorgen P. et
al., 1978]. Cu toate acestea, cu sangerare tratamentul chirurgical masive și persistente în formă gastrectomie [Belousov IM, 1976- Pomelov VS, Naumov BA 1976].
Prognosticul a Osler bolii - Weber - Rendu in cele mai multe cazuri nefavorabile, de recuperare observate în cazuri rare.