Încetinirea eritropoeza din cauza eșecului sau încălcarea de schimb factorilor dietetice - anemie diagnostic diferențial

Proteine ​​LIPSA in dieta sau o creștere a pierderii acestuia prin tractul gastro-intestinal

Prelungită eritropoeza decelerare conduce la dezvoltarea unei anemii mai mult sau mai puțin pronunțată cu număr redus sau normal de reticulocite. De multe ori apar simultan cu anemie leucopenie și trombocitopenie. Proprietățile morfologice ale celulelor roșii din sânge sunt determinate de natura tulburărilor metabolice. Cu simultane aborda acid folic si metabolismul vitaminei B₁₂ volumul de celule roșii din sânge este mai mare și în violarea metabolismului fierului - mai mici decât în ​​mod normal. lungă ședere pe o dieta cu deficit de proteine ​​duce la dezvoltarea anemiei, chiar și în cazurile în care dieta este în respectarea deplină a calorice.
Acest tip de anemie este adesea găsit în kwashiorkor - o boala comune de copii din Africa, America Centrală și de Sud. nevoile calorice a organismului cu acest tip de anemie sunt acoperite de carbohidrat. Odată cu încetinirea ritmului de creștere marcată a anemiei și hipoalbuminemia. In cazurile mai severe, pacientii dezvolta edem gipoproteinemicheskie, ascită. În cazul în care deficiența de proteine ​​din dieta nu este combinat cu deficit de vitamina și deficit de fier, anemia este normocitară și de obicei moderată (Fink, 1968). Criza Retikulotsitarny și recuperarea hematologic în astfel de cazuri au loc numai după numirea unui regim alimentar bogat in proteine.
Apariție retikulotsitarnogo criză indică faptul că măduva osoasă este complet funcțional. anemie eritropoeza lentă care rezultă sub influența unui conținut redus de proteine ​​in dieta, datorita stimularii evident insuficiente a măduvei osoase. În cazul în care, simultan cu proteina cu deficit de dieta, de asemenea, remarcat fier si anemie deficit de acid folic este de obicei severă și o recuperare hematologică când este atinsă numai după primirea de proteine, fier si acid folic.
Anemia cauzata de un conținut redus de proteine ​​în organism, nu este mai puțin frecventă la adulți. pacienți boala edem Aceasta apare cel mai adesea din cauza lipsei de proteine ​​in dieta, cele mai multe dintre ceilalți pacienți - datorită creșterii pierderii de proteine ​​la nivelul tractului gastro-intestinal (Vinogradova MA, 1968). Într-o persoană sănătoasă în lumenul tractului gastrointestinal primeste zilnic aproximativ 10% din proteinele conținute în plasma sanguină. În bolile enumerate în anexa 1-2, pierderea zilnică a proteinelor plasmatice prin tractul gastrointestinal cre¿te considerabil și ajunge, în cazuri severe de 60% din conținutul total al acestora în sistemul vascular. În cazul în care rata de pierdere a proteinelor din organism depășește rata sintezei lor, hipoproteinemie dezvoltă, care este, de asemenea, o reflectare a deficitului de proteină în spațiile extravasculare și organismului intracelular. Lipsa de proteine ​​din organism este una dintre cauzele anemiei la bolile și sindroamele enumerate în anexa 1-2. Ne-ar dori să subliniem încă o dată faptul că conținutul de proteine ​​din dieta acestor pacienti pot fi normale sau chiar a crescut și că deficiența de proteine ​​din organism, la boala specificată se dezvoltă sub influența altor factori. În ultimii ani, a reușit să stabilească efectul acestor factori asupra dezvoltării mecanismelor și, de asemenea, anemie deficit de fier.

Deficitul de vitamina B₁₂ Si acid folic, sau de încălcare a metabolismului lor

Livrarea in maduva osoasa de factori necesari pentru hematopoieza normale, depinde în mare măsură procesul de digestie și absorbție a nutrienților, t. E. Grasimi, proteine, carbohidrați, vitamine și electroliți. Funcția integrală a tractului gastrointestinal este determinat de starea stomacului, ficatului, tractului biliar, pancreasului, intestinului subțire și sanguine și limfatice vasele sale. Mai mult sau mai puțin marcate depreciere integrală rezultate funcționale în sindromul de aspirație eșec de dezvoltare, care se manifestă în steatoree clinică, diaree, deficit de vitamina și electroliți cu semne clinice legate de încălcare a metabolismului lor. Pentru diagnosticul diferențial al anemiei importanta deosebita este identificarea dereglării metabolismului fierului, vitamina B₁₂ și acid folic.
Deficitul de vitamina B₁₂. Termenul „vitamina B₁₂„Este luată pentru a se referi la toate cobalaminelor și, în același timp, servește pentru a desemna unul dintre ele pentru a fi folosit ca un medicament. vitamina B₁₂ (Cianocobalamina) se găsește numai în proteinele de origine animală. Cerința de zi cu zi nu depășește 1 g. Urmele de vitamina B₁₂ Acesta este sintetizat în colon, dar nu poate fi metabolizat de către organism, deoarece absorbția acestuia este posibilă numai în ileon distal. Mecanismul de aspirare nu este pe deplin înțeles. Știm doar că, după eliberarea de proteine ​​dietetice vitamina B₁₂ asociată cu „factor intrinsec“ Castelul, care este eliberat de celulele parietale ale stomacului, iar complexul este absorbit în microvilozitatile ileon. Absorbția are loc numai în prezența sărurilor de calciu și la un pH neutru. Comunicarea de vitamina B₁₂ cu „factor intrinsec“ foarte prochna- poate fi distrus de flora bacteriană.
După absorbția de vitamina B₁₂ Acesta intră în fluxul sanguin, în cazul în care aceasta se leaga de transcobalamină. O parte din ea este depozitată în ficat, celălalt rămâne în plasma sanguină și lichidul interstițial, din care este consumat de către celule. Rezervele totale în organism sunt de aproximativ 4 mg. Aproximativ 99% din necesarul corpului este asigurată prin mecanisme de activ și 1% - absorbția pasivă a vitaminei.
Incapacitatea mucoasei ileonului de a absorbi vitamina B₁₂ Ea poate fi congenitală (sindromul Gresbeka-Imerslunda) sau dobândite (Anexa 1-3).
Absorbția de vitamina B₁₂ Este perturbat în bolile care apar odată cu creșterea acidității ileonului, în tulburări de digestie a proteinelor dietetice, consumul de vitamina B eliberat₁₂ bacterii sau paraziți care trăiesc în intestinul subțire proximal după rezecția ileonului distal, în leziuni ale membranei mucoase tumorii in timpul iradierii si inflamatie. Severitatea funcției de absorbție încălcări în boli de iradiere depinde de doza de radiații. Funcția de absorbție a intestinului subțire este, de asemenea, mult mai deranjat cu deficit sever de proteine ​​din dieta (de exemplu, kwashiorkor), sub influența alcoolului recepții regulate și anumite medicamente (neomicina, Pasco, colchicină).
Cobalaminelor sunt implicate în procesele metabolice aproape toate cunoscute. Acestea sunt necesare pentru creșterea normală, hematopoeza, pentru a menține funcția normală a celulelor sistemului nervos și sinteza ADN în celulă. aport insuficient de aceste substanțe aproximativ 90% din eșecul determinat mucoasei gastrice de a secreta enzima, cunoscut sub numele de „factorul intrinsec“.
Această formă de deficit de vitamina B₁₂ Acesta a fost mult timp cunoscut în clinica sub numele de "anemia pernicioasă„Sau“ boala Biermer lui. " Acest termen este notat cu anemie cauzată de blocarea activității anticorpilor factorului intrinsec ridicate împotriva acestuia.
Deficitul de vitamina B₁₂ de altă origine, nu se pot distinge clinic de anemie pernicioasa. Deși motivele pentru aceasta, după cum sa menționat deja, foarte numeroase, se constată mult mai puțin frecvent decât anemia pernicioasă provocată de secreție inadecvată a factorului intrinsec sau inactivarea. În viitor, toate formele de deficit de vitamina B₁₂ „Anemia pernicioasă“, indiferent de originea lor sunt desemnate pe termen scurt.
Diagnosticul anemiei pernicioase, în unele cazuri, poate fi pus pe presupusei apariții a pacientului. Mai ales trăsături caracteristice sunt părul alb și culoarea pielii galben, om de vârstă mijlocie plângându-se de amețeli, dificultăți de respirație și o scădere bruscă a tolerantei la efort parestezie a extremităților, precum și o tendință de diaree. Pacientii uita, de obicei, bine hrăniți, cu toate că mulți dintre ei se plâng în continuare de pierdere în greutate. În cazurile mai severe, este posibil să se detecteze aliasing semne lingvistice papile glosita, extinderea moderată a splinei și glezna edem, hipoproteinemie fie cauzate de sau de încălcare sub influența anemiei permeabilității capilare (edem local).
Boala începe de obicei neobservate mai des în jurul vârstei de 40 de ani. Suferă de bărbați și femei. Multe dintre manifestările clinice pot fi atribuite anemiei.
Modificări în sistemul nervos se găsesc în aproximativ 80% -bolnyh. Ele apar parestezie, necoordonare, sensibilitate profundă și vibrații, slăbirea și lipsa uneori completă a reflexelor tendinoase. În cazuri foarte ușoare, pacienții se plâng de amorțeală, furnicături la nivelul membrelor pe. In cazurile mai severe, există Tulburări de mers, incapacitatea de nasturi, pentru a menține echilibrul în RöMBERG și de a efectua alte mișcări coordonate. În cazurile cele mai severe ale bolii sunt pierderea vederii, absenta reflexelor tendinoase, paraplegie, deteriorarea functiei vezicii urinare si rectului marcate. Uneori există schimbări de personalitate cu dezvoltarea de halucinații, pierderi de memorie și orientare. Tulburări neurologice cu un deficit de vitamina B₁₂ explică implicarea nervilor periferici, posterior și coloanele laterale ale măduvei spinării.
In aproape toate cazurile, anemia pernicioasă detectată absența de acid clorhidric liber în sucul gastric sau scăderea bruscă rata de secreție. Aclorhidrie și secreția de acid gastric de joasă tensiune oră detectată ca în timpul bolii acute și după remisie. Incapacitatea de a secreta acid clorhidric liber după injectarea subcutanată a pentagastrin este una dintre cele mai importante atribute de diagnostic ale anemiei pernicioase. Absența acid clorhidric liber favorizează colonizarea bacteriană a intestinului subțire. O parte considerabilă a așa-numita ahilicheskih diaree cu anemie pernicioasa este cauzată de o dysbiosis concomitentă, care poate crește în mod semnificativ deficitul de vitamina B₁₂ în corpul pacienților cu anemie pernicioasă.
Osoase punctie de măduvă în timpul recădere dezvăluie tip megaloblastica eritropoiezei. Frotiul este întotdeauna găsit un număr mare de promegaloblastov, bazofile și megaloblasts policroma. Recente persistă după dispariția anemiei (pentru sângele periferic). Frotiu de măduvă osoasă conține întotdeauna mai mult sau mai puține celule în mitoză. măduvă osoasă megaloblastică devine normoblastichesky aproximativ 1-2 zile după injectarea de câteva miligrame de vitamina B₁₂. metamielocite polisegmentirovanyye gigant și neutrofilelor sunt a doua caracteristica a deficitului de vitamina B₁₂ sau acid folic în organism. Această caracteristică este mult mai stabil. Acesta este stocat de ceva timp, iar după începerea terapiei specifice.
In fiecare caz neoslozhpennoy și anemia pernicioasă netratate detectate în sângele periferic și macrocitoza hyperchromia. Volumul eritrocitar medie este aproape întotdeauna mai mare de 100 microni³. Concentrația medie a hemoglobinei în mod normal crește și depășește 30-35%. Periferic Frotiul de sânge găsite întotdeauna anizocitoză, poikilocitoză macrocite și ovale, și, în cazuri mai severe - normoblasts. Un semn caracteristic al deficitului de vitamina B₁₂ si acid folic sunt considerate, de asemenea, în prezența granulocitelor unui frotiu de sânge gipersegmentirovannyh. Conținutul de vitamina B₁₂ în sângele pacienților cu anemie pernicioasă netratate redus drastic am rareori ajunge la 200 pg / ml, și este chiar mai mic decât 100 pg / ml, în unele cazuri. Conținutul de bilirubinei indirecte în sânge este ridicat moderat.
Rezumând, putem spune că principalele semne de diagnostic ale anemiei cauzate de o deficienta de vitamina B₁₂, sunt după cum urmează: Macrocitoza și hyperchromia eritrocitelor, tip eritropoieza megaloblastică, aclorhidrie, rezistente la pentagastrin, semne de înfrângere a coloanelor posterioare și laterale ale măduvei spinării. Diagnosticul este confirmat prin capacitatea de vitamina B₁₂ provoca crize retikulotsitarny și de a schimba tipul de eritropoieza megaloblastica pe normoblastichesky. Anticorpii la factorul intrinsec se găsesc de multe ori, dar nu în toate cazurile bolii.
Anemia pernicioasă la copii, în unele cazuri, nu diferă de la o boală similară la adulți, în altele - se dezvoltă ca urmare a alegerii membranei mucoase a stomacului incapacitatea de a secreta factorul intrinsec. mucoasa gastrică la acești pacienți au structura histologică normală și capabile să producă acid clorhidric liber. a fost detectat anticorpi la factorul intrinsec la acești pacienți (Mclntyre et al., 1965). După administrarea parenterală a vitaminei B₁₂ în remisie. Dacă încetați tratamentul, recidiva bolii.
Deficitul de vitamina B₁₂ uneori observate la copii, obodochka mucoasei gastrice, care este capabil să secretoare acidul clorhidric liber și factorul intrinsec. Histologic, nu este diferit de la mucoasa normală. Factorul intrinsec imunologic la acești pacienți nu diferă de factorul intrinsec normal, dar funcțional este incompletă, deoarece nu afectează absorbția vitaminei B₁₂ în intestinul subțire (Katz și colab., 1972). Toți pacienții au avut proteinurie. aport insuficient de vitamina B₁₂ în astfel de cazuri, anomalia este asociată cu structura mucoasei ileonului (Mac Kenzie și colab., 1972). Descrie tipul de încălcare a capacității de absorbție a vitaminei B₁₂ „- sindromul Imerslunda Gresbeka“, de obicei, notate cu termenul.
Tabloul clinic al anemiei pernicioase poate aparea chiar si la pacientii cu normala de vitamina B₁₂ în serul sanguin. Gimpert, Jakob, Hitzig (1975) a observat din membrii aceleiași familii. Apariția de deficit de vitamina A₁₂ în astfel de cazuri, din cauza lipsei de transcobalamina II în sângele pacienților.
După ce corpul gastrectomie este complet lipsit de celule mucoase care produc factor intrinsec. Pacienții care au suferit o gastrectomie, precum și pacienți cu anemie pernicioasă necesita administrarea regulată de vitamina B₁₂. În cazul în care nu-l lua, apoi în 5-7 ani după ce pacienții gastrectomie prezintă semne de deficit de vitamina B₁₂. După rezecția parțială a stomacului, aceste semne apar la intervale mult mai mari de timp și nu toate, dar numai unii pacienți. Timp de înjumătățire de eliminare a vitaminei B₁₂ o medie de 1 an. Acest lucru explică dezvoltarea destul de târziu de simptome de deficit au fost operate.
Sindromul bucla uneori se dezvolta la aferenti pacienții care au suferit o rezecție a stomacului prin metoda Billroth II și a modificărilor sale. Stagnarea conținutului intestinal, scăderea acidității gastrice contribuie la creșterea crescută a bacteriilor în bucla rezultată. colonizarea bacteriană a intestinului subțire poate fi atât de severă încât aceasta populează sunt bacteriile antagoniști competitivi ai factorului intrinsec pentru posesia de vitamina B₁₂. Recuperarea realizată prin suprimarea florei intestinale cu antibiotice. Același lucru se aplică florei bacteriene în creștere în intestinul subțire, atunci când acesta este diverticulită. teniei largă, de asemenea, posibilitatea de a absorbi vitamina B₁₂, determinând tabloul clinic caracteristic al deficienței sale în organism. După deparazitarea recuperarea integrală a pacientului vine fără nici un tratament suplimentar.
Deficitul de vitamina B₁₂ uneori observate în boli ale segmentului distal al ileonului, anexa 1-3. Rezerve de vitamina B₁₂ în organism sunt suficient de mari, iar cererea pentru că este foarte mică. Din acest motiv, o dieta cu o cantitate mică de proteine ​​animale previne în mod eficient dezvoltarea de hipovitaminoză.
Folat. Termenul „acid folic“ este utilizat pentru a desemna un grup de substanțe, din care una - pterilglutamovaya acidă - participă la metabolismul uman interstițial. Acidul folic se gaseste in aproape toate nutrienti, mai ales o mulțime de ea în ficat și în frunzele plantelor. Acidul folic este distrus rapid prin încălzire, astfel încât conținutul său în regimul alimentar depinde în mare măsură de metoda de preparare. Dupa ce a fost eliberat din proteine ​​complexe cu acid folic dietetice este absorbit în jejun.
Stocurile de acid folic din organism foarte mic ,, astfel încât semnele clinice de anemie macrocitară apar doar după câteva săptămâni de la excluderea sa din dieta sau 3-4 luni de la începerea încălcărilor exprimate de aspirare sale.
Deficitul de acid folic în organism, se dezvoltă, de obicei, din cauza insuficiente sau conținutul în dieta sau din cauza tulburări de absorbție în jejunul proximal (Anexa 1-4). În cele mai multe cazuri, există o acțiune simultană a ambilor factori.
Conform observațiilor noastre, deficit de acid folic apare aproape constant în celiaca-celiacă, care ruleaza cu înfrângerea în principal pe segmentul inițial al jejun. deficit de acid folic se observă în mod constant de către noi în tumorile jejun inițiale (limfosarcom, boala Hodgkin), ulcer jejun. Rezecția jejun conduce întotdeauna la dezvoltarea semnelor clinice ale deficienței sale, precum și rezecția ileonului - la o deficienta de vitamina B₁₂. deficit de acid folic se dezvolta, de asemenea, in leziunile intestinale difuze sunt observate cu amiloidoză, boala Whipple, scleroderma. colonizarea bacteriană a intestinului subțire nu are nici un efect apreciabil asupra absorbției acidului folic. Este rupt sub influența alcoolului, anticonvulsive și contraceptive.
Anemia megaloblastică se dezvoltă frecvent la sugarii hrăniți lapte cu deficit de acid folic, nevoia care creste in mod dramatic in timpul sarcinii. deficit de acid folic în gravidă începe de obicei cu neutrofili aspectul gipersegmentirovannyh. apariția în megaloblasts din sângele periferic în cazul anemiei hemolitice severe se datorează deficitului de acid folic, in curs de dezvoltare, datorită consumului crescut de celule sale de divizare ale măduvei osoase. Sunt descrise și defecte congenitale absorbabilitate folat la care anemia megaloblastică este de obicei combinată cu epilepsie, retard mental și alte caracteristici ale sistemului nervos.
Anemia de deficit de folat în organism indicatorilor hematologici anemie identice care apar în deficit de vitamina B₁₂. Anemia comparativ diferă unul de altul în semne însoțitoare. Rezistent la pentagastrin aclorhidriei găsite în aproape toate cazurile de anemie cauzata de o deficienta de vitamina B₁₂. secreție liberă de acid clorhidric, la anemie folievodefitsitnoy persistă.
diaree pronuntate si semne pronuntate usoare de deteriorare a sistemului nervos caracterizata prin anemie cauzata de deficienta de acid folic. Anemia este cauzata de o deficienta de vitamina B₁₂, procedează în mod normal, cu semne distincte de rănire și coloane laterale posterioare ale măduvei spinării. Diaree și alte simptome ale sindromului de aspirație deficit pronunțat atunci când este modestă. În cazurile ambigue diagnostician soluționate de problema concentrării de vitamina B₁₂ probe de sânge sau efectuarea Schilling.
Principiul eșantionului Schilling este după cum urmează. Subiect ingera radioactiv vitamina B₁₂ (De obicei 0,5uCi ⁵⁷Co-cianocobalamina). Simultan primeste 1 mg intramuscular convenționale vitamina B₁₂. Dacă testul de urină, colectate în timpul zilei, cantitatea de vitamina B radioactiv₁₂ mai puțin de 7% din doza orală, se poate argumenta că absorbția vitaminei ₁₂ el a încălcat. În cazul unor rezultate discutabile test se repetă, dar de data aceasta în asociere cu vitamina B radioactiv₁₂ administrat 60 mg factor intrinsec obținut din stomac de porc. Conținutul mediu de vitamina B₁₂ în probele de urină pe zi, în a doua variantă arată că absorbția vitaminei B₁₂ Îmbunătățit prin adăugarea unui factor intern.
Prin încercări Schilling, este necesar să se aibă în vedere dependența rezultatelor pe de severitatea infecției bacteriene a intestinului subțire, care este adesea observată cu sindromul diverticulită și aferent buclei. De aceea, pacienții care au suferit o rezecție a stomacului și care au semne ale sindromului deficienței de test Schilling aspirație se recomandă numai după un curs de 10-12 zile de tratament cu tetraciclina sau un curs de 6-8 zile de terapie sau enterosedivom rifadinom.
Este mai dificil să se stabilească diagnosticul anemiei pernicioase la pacienții cu semne de deteriorare a sistemului nervos, care a primit deja tratament cu vitamina B₁₂ sau acid folic, și în care tipul de eritropoieza megaloblastică sa schimbat normoblasticheskim. În aceste cazuri, asistența considerabilă este asigurată de definiția de acid clorhidric liber în sucul gastric. Dacă numirea pentagastrin este însoțit de un acid clorhidric liber, diagnosticul anemiei pernicioase poate fi considerată aproape eliminată. Dacă aclorhidriei persistă, se recomandă să se facă testul Schilling, care evaluează capacitatea testului de ileon mucoasei absorbi vitamina B marcat₁₂.