Anemie aplastică și hipoplazica - diferential anemie diagnostic

Termenii „aplastice“ și anemie „atrofica“ folosit pentru a descrie un grup de boli și sindroame, care se bazează, în majoritatea cazurilor se află fie hipoplazia izolate eritrocitar din germeni sau hipoplazia măduvei osoase mai mulți microbi. Ambele forme de anemie pot fi fie congenitale sau dobândite. În același grup făcut includ așa-numita anemie psevdoaplasticheskie, a căror dezvoltare este asociată cu afectarea profundă a structurii și funcției eritroblaști și eritrocite. In ciuda severitatea anemiei, măduva osoasă a acestor pacienți a relevat un număr mare de eritroblaști.
Conform opiniilor prezente, anemie aplastică, măduva osoasă este o boală care se manifestă prin incapacitatea sa de a genera eritrocite. În cele mai multe cazuri, există o pierdere de leucocite și megacariocite lăstari manifestat neutropenie și trombocitopenie. Funcțională toropeală de măduvă osoasă poate apărea la orice vârstă. In zilele noastre, anemia hipoplazica cel mai adesea cauzate de droguri și substanțe chimice utilizate în gospodărie, industrie și agricultură. De foarte multe ori există legătura cu anemie aplastică, utilizarea antibioticelor, sulfonamide, agenți hipoglicemici, preparate de aur. Functional mielosupresia se dezvoltă adesea după contactul cu solvenți (de exemplu, benzină), insecticide. Motivul pentru anemie aplastica este neclar, în multe cazuri. Astfel de cazuri sunt clasificate ca „idiopatică.“
Congenitale anemie formă hipoplazica începe: de obicei, neobservate și apar adesea achiziționate ca o boală acută cu febră și sindrom hemoragic sever. Aceste caracteristici ale tabloului clinic, în trecut, a servit ca bază pentru denumirea bolii „septic durere în gât“, „aleukia hemoragică“. În urma unei examinări, atenția pacientului este atrasă de paloarea bruscă a pielii, membranelor mucoase și sclera. Ficatul și splina nu sunt extinse. În cazurile complicate de angină, uneori ușor mărirea ganglionilor limfatici cervicali și submandibulare.
Manifestările clinice ale bolii sunt determinate în mare măsură de natura leziunilor maduvei osoase. Accidentarea separată a bolii hematiilor germeni începe ca grele anemie „refractar“. distrugerea simultană a tuturor germenilor dă o imagine panmieloftiza. În cazul în care boala începe cu distrugerea germenului megacariocitară ei un interval de timp, de obicei, luate pentru purpura trombocitopenică. Implicarea anterioară sau predominantă a mieloidă manifestat mai întâi ca agranulocitoză sau agranulotsitar Nye angina. Aceste simptome inițiale după o anumită perioadă sunt înlocuite cu imaginea extinsă a bolii în același timp învinge toate cele trei măduvă osoasă. În cazul de recuperare în ultima dispare trombocitopenie (Bottiger,. Westerhelm, 1972).
In testele de sânge periferic detectat de obicei pancitopenia (80%), anemie (8-10%), anemie și neutropenie (7,8%), anemie, trombocitopenie și acid (3 - 5%). Limfocitele de sânge poate fi crescută, normală sau scăzută. Conform puncție sternală și tredanobiopsii, măduva osoasă conținea 74% dintr-un număr redus de celule. In alte cazuri, conținutul de celule a fost normale sau crescute. Aplazia sau hipoplazia măduvei osoase a tuturor celor trei germene a fost observată la 74%, doi germeni - 5% și un germene - 12% dintre pacienți (Best, 1967). Măduva osoasă este adesea găsit un număr crescut de limfocite și celule plasmatice.
Parțială germene hipoplazie a hematiilor apare ușoară anemie macrocitară normocitară sau severă. Numărul de globule albe și trombocite la începutul bolii rămâne normală. Mai târziu, dezvoltă trombocitopenie sau pancitopenie, cu hemoragică lor caracteristice și complicații infecțioase. Aproximativ jumătate dintre pacienți a relevat timom, indepartarea chirurgicala care adesea duce la remisie (Krantz, 1973- Marmont și colab., 1975). Hipoplazica anemie izolata inhibarea eritropoezei poate fi prima dovada clinica a cancerului si a tumorilor. Ea a constatat ca o boală congenitală (eritrogenez Erythrogenesis imperfecta-neterminat) la nou-născuți sau sugari.
pancitopenie hipoplazica Familial are loc în două forme: fără malformații congenitale și anomalii congenitale. Ultima examinat Fanconi, care se bazează pe observații pe termen lung de 129 de pacienți a stabilit următoarele criterii de diagnostic: pancitopenie progresiva, hiperpigmentarea pielii, întârzierea creșterii marcate, hipogonadism, anomalii scheletice. De asemenea, a constatat în mod frecvent strobizm (22%), microcefalie (40%), retard mental (17%). Anemia apare de obicei pe viata 7-8 ani. Măduva osoasă precoce a bolii poate fi activă în etapele ulterioare este înlocuit cu țesut gras.
tipic pentru anemie aplastică Imaginea din sângele periferic este uneori observată la pacienții cu creștere semnificativă a eritropoiezei în măduva osoasă. Unii autori numesc acest sindrom psevdoaplast cal și anemie, în timp ce altele - eritropoieza ineficiente. măduvă osoasă Mai mult hiperplazia eritrocitar și pancitopenie sângele periferic în acest sindrom este caracterizat printr-o creștere notabilă a hemoliza, care se manifestă reticulocitoză și creșterea concentrației de bilirubină neconjugată în sânge. O parte din celulele defecte hemolizate seria hematiilor în măduva osoasă, iar celălalt - este condamnată la distrugere timpurie în splină și în alte organe.
erptropoez Ineficient observate uneori anemie cauzata de deficit de vitamina A ₁₂ si acid folic, leucemie, eritroleucemia, sindroame mieloproliferative, talasemia, anemia si sideroblasticheskoy dizeritropoeze congenital - boala, caracteristica cea mai caracteristică care este nesimultane maturare a nucleului si eritrocitar protoplasme seria de celule. Protoplasme celule bazofile cuprinde cantități substanțiale de vacuole. În aceeași celulă poate fi observată pentru mai multe nuclee, poduri cromatină uneori interconectate ( „gigantoblasty“). Celulele cu nuclee picnotic situate în apropierea megaloblasts tipice. Maldonado, Taswell (1974) a raportat că boala este uneori văzută doar în vârstă mijlocie și vechi.
anemie aplastică și hipoplazică sunt printre boala foarte dificil de recunoscut. Este deosebit de dificil de a le diferenția de leucemie. Ambele boli pot începe brusc. Tabloul clinic într-un caz dominat de febră și anemie în celălalt - și sindromul de febră hemoragică. O similaritate mai mare dintre boala comparativ observat în cazurile de pornire imperceptibilă. Ambele sunt reprezentate sub forma unei anemie progresiva, care este uneori combinată cu neutropenie și trombocitopenie. Diagnosticul diferential este deosebit de dificil la copii, din cauza compoziției instabile din sângele lor.
leucemie acută, deși seamănă cu anemie aplastică, dar în multe cazuri, diferă de ea în exprimarea caracteristicilor individuale. După cum sa menționat deja, ficatul și splina anemiei aplastice nu este crescut. pronunțată ușoare crește lor observate frecvent în leucemia acută. Ganglionii limfatici nu sunt extinse anemie aplastică, leucemie acută, uneori, a observat o creștere moderată a ganglionilor limfatici cervicali. Valoarea diagnostică a acestor caracteristici crește în cazurile care apar fără angină și necroză în cavitatea orală. dureri în piept spontană sau sensibilitate la palpare este adesea observată în leucemia acută și sunt absente la pacienții cu anemie aplastică. Noi nu insista asupra importanței valorii de diagnostic a acestui caracter, așa cum a fost observat doar un număr mic de pacienți cu anemie aplastică. extinderea bilaterală a glandelor salivare submandibulare rar observate în leucemia acută, această caracteristică nu este descrisă în anemie aplastică.
Studiul hematopoiezei măduvei osoase permite, de regulă, să identifice faptele, în mare măsură facilitează diagnosticul diferențial al bolilor comparate. măduva osoasă activă de anemie aplastică este înlocuit aproape în întregime de grăsime. stroma măduvei osoase brusc umflate. Metoda trepanobiopsy poate detecta printre hiperplazie a țesutului adipos centre separate cu un număr mare de elemente imature celulare leykopoeza și eritropoieza. În cazurile mai puțin severe, edem stromal este exprimat ușoară, deși numărul de celule de grăsime și a crescut, dar hemopoiesis de măduvă osoasă încă reținute. Împreună cu un număr semnificativ de celule plasmatice găsit numărul hematiilor de celule din măduva osoasă.
Propus MI Arinkin (1929), metoda de puncție sternală, în unele cazuri, nu oferă o bază suficient de fiabile pentru diagnosticul diferențial între anemie aplastică și leucemie. După contactul cu acul în centrul infiltrarea grasă a măduvei osoase nu pot fi obținute, iar când ajunge în centrul hiperplaziei punctiformă poate consta în principal dintr-un număr de celule mieloide nediferențiate (FE Feinstein, 1965). Regula generală de diagnosticare, în conformitate cu care celulele explozie mai mari într-un punctiformă, leucemie mai probabil, în astfel de cazuri este nevalid.
hemogramei de anemie aplastică de la începutul până la sfârșitul bolii poate fi diferită de imaginea de sânge în leykoze- acută, uneori, este doar începutul de leucemie, alte semne clinice care apar, uneori, în câteva luni, uneori câțiva ani de la debutul bolii. Diagnosticul final, în unele cazuri, se poate face numai după o observație prelungită a cursului bolii și natura modificărilor în sânge și măduva osoasă.
leucemie granulocitară cronică este, uneori, sub aplastică de debut masca sau anemie hipoplazica, care poate avea loc timp de câțiva ani înainte de alte simptome sale. Numărul mieloblasti în sânge, în astfel de cazuri, poate fi foarte mică, și, uneori, acestea pot fi detectate numai în frotiu sânge preparate din fracția de leucocite din sânge centrifugării. Această metodă de cercetare este recomandat pentru puncție sternală. Este util nu numai pentru detectarea leucemie, dar, de asemenea, pentru a le diferenția unul de altul. dificultate de diagnostic dispare de obicei, cu apariția ganglionilor limfatici, ficatului și splinei. De data aceasta, în sângele periferic au constatat o creștere semnificativă a numărului de celule albe din sânge și este foarte important pentru diagnosticul de forma lor tineresc: CFUGEMM, mieloblaste, mielocite.
Tumorile maligne cu metastaze la maduva osoasa adesea complicate de anemie, care iau curs progresiv. De obicei, aceste anemiilor sunt normocitară și hipocrome. Examinarea cu raze X, în unele cazuri, nu poate detecta semne de distrugere a oaselor și anemie severă, în timp ce prezența normoblasts sângelui este singura manifestare a leziunilor metastatice ale măduvei osoase. După o perioadă de celule imature și de celule roșii din sânge serie mieloidă poate dispărea din sângele periferic, ci printr-o perioadă mai lungă sau mai scurtă de timp, acestea apar în ea din nou. Imaginea de sânge normal nu exclude cancerul osos. Anemia cu normoblasts, tineri neutrofilelor și mielocite în sângele pacienților cu vârsta mijlocie și vechi este cel mai adesea cauzată de metastaze de cancer in maduva osoasa. Studiu de diagnostic în continuare a pacientului ar trebui să fie direcționată către căutarea tumorii primare.
Anemia severa cu pancitopenie severa, uneori, observate în cazuri de anemie pernicioasa netratate. Diagnosticul diferential al acestuia cu anemie aplastică este rareori dificil. Boala Comparativ diferă unul de altul pe membranele tip de piele, sclera și mucoase, care la pacienți cu anemie pernicioasă au o tentă gălbuie, iar la pacienți cu anemie aplastică și aplastică - alb pal. Glosita, mărirea splinei, simptomele de leziuni ale sistemului nervos sunt caracteristice pernicioase și nu apar în anemie aplastică. În cazurile îndoielnice, diagnosticul este stabilit definitiv de rezultatele puncția sternală și procesul de tratament cu vitamina B₁₂.