Dizeritropoeticheskie anemie

noțiune dizeritropoeticheskie anemie combinate eterogene în geneza lor sindroame anemice, trăsături comune care sunt elemente eritropoieza ineficiente și modificări calitative eritroide în principal sub formă de diviziune tulburări erythrokaryocytes.

epidemiologie
Congenitale dizeritropoeticheskie anemie apar numai rareori, de cele mai multe ori achiziționate.

Etiologia și patogeneza
formă congenitală a bolii este moștenită în mod recesiv autozomal. Dobândite deficit de dizeritropoeticheskie anemie (secundara) pot aparea in hematopoietic factorilor de tratament TBC, unele intoxicațiile.

eritropoeza Nul - este în primul rând o încălcare a cineticii, eritro și normoblasts, lăsându-le cu o cantitate suficientă de anemie de măduvă osoasă, reticulocitopenia. predecesorii eritrocite din cauza inferiorității lor calitative sunt imediat distruse în măduva osoasă. Motivul pentru producerea de astfel de celule este posibila infrangerea de celule stem și (sau) micromediului.

eritropoeza Nul apare la persoanele sanatoase, care au aproximativ 5-10% eritro defect și normoblasts mor, de asemenea, în măduva osoasă. Cu toate acestea, în condiții fiziologice, eritropoieza principal compensează complet această pierdere.

clasificare
Aloca forme dizeritropoeticheskih (secundare) congenitale și dobândite ale anemiei.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. Dizeritropoeticheskaya anemie (opțiune eu) Cu tip megalosblastoidnym hematopoieză, hiperbilirubinemie ușoară, o ușoară creștere a splinei anizocitoză de celule roșii și macrocitoza.
2. Dizeritropoeticheskaya anemie (opțiune II) Multicore eritroblaști, splenomegalie, mărirea ficatului și ciroza cu simptome de hemocromatozei.
3. Dizeritropoeticheskaya anemie (Opțiunea III) cu eritroblaștilor multinucleate gigant în măduva osoasă, poduri cromatină internucleară și karyorrhexis fenomene.

clinică
Semnele dizeritropoeza detectat ca un nucleu bruiaj și vacuolizare citoplasmatică și bazofilie sale, conținutul excesiv de fier în lizozomii și mitohondriyah- modifică dimensiunea nuclee, structura și forma, cu doua sau eritroblaști multi-core, între care se unesc pentru „poduri“, fragmentarea nucleului rezultând picnoza și karyorrhexis semnează adesea eritropoieza megaloblastică.

transportul nivelului fierului seric sanguin este ridicat sau normal. Există o sideroza semnificativă a diferitelor organe. Liza celulelor eritroide în bilirubinemiei de măduvă osoasă, însoțite de moderată (din cauza fracție liberă), speranța lor de viață este de obicei scurtat.
In cazurile dizeritropoeticheskih anemie, combinată cu disgranulotsitopoezom observată segmentare anomalie nucleară a neutrofilelor, uneori karyotype modificări, dispariția unei anumite granulocitelor de cereale. In neutrofilele degranulated nici peroxidaza și fosfataza alcalină. investigații-Electron microscopice au stabilit că în promielocite azurofile de cereale nu conține peroxidază. Dintre variantele individuale izolate anemii congenitale dizeritropoeticheskih.

opțiune eu caracterizat prin caracteristicile hematopoieză megaloblastică, Macrocitoza, eritroblaști binucleari cu cromatină „poduri“ între ele, sideroblasts prezența, dar nu de formă inelară. Anemia și hiperbilirubinemie moderată. extindere ușoară a splinei. Numărul de leucocite și trombocite de obicei normale. Reticulocitoză nu este definit brusc. Globulele rosii sunt reprezentate în principal macrocite cu anizocitoză. Există un corp mai semnificative gipersideroz.

opţiunea II eritroblaști caracterizate de miezuri, cuplat cu un test de ser de acid pozitiv. Anemia este de obicei normocitara, moderat exprimate. hepato-splenomegalie și Marcat, ficatului - ciroza si fenomenul hemocromatoza. Eritrocite completează sensibil, dar de multe ori mai mică decât în ​​boala Marchiafava - Micheli. A relevat un test pozitiv de liză anticorpi la rece. Uneori, picături de acid slab testul pozitiv, dar este diferit de cel în hemoglobinuria paroxistică nocturnă, așa cum nu a fost detectat în serul propriu al pacientului. proba Zaharoza este negativ. Se crede că celulele rosii din sange transporta antigenul, nu se găsește în hemoglobinuria nocturnă normală și paroxistice. Anticorpii IgM aparțin clasei și test pozitiv datorită prezenței antigenului asupra celulelor roșii din sânge, care reacționează cu IgM. Se presupune că prezența acestor anticorpi în eritroblaștii împiedică diviziunea normală a citoplasmei, nucleul este de obicei divizat. Astfel au format multi-celulă. Ele sunt calitativ inferioare și colaps prematură în măduva osoasă.

opțiune III caracterizată prin prezența gigant măduvă osoasă multinucleate (până la 12 nuclee) eritroblaști. Caracteristica principală este prezența unor poduri de cromatină internucleară și fenomene karyorhexis. Atunci când studiul ferrokinetiki a arătat semne dizeritropoeza, studiind cu ⁵¹Cr arată o ușoară scurtare a vieții celulelor roșii din sânge, cu unele creștere a sechestrării lor în splină.

anemiilor Dizeritropoeticheskie dobândite pot fi observate la pacienții cu deficit de vitamina B₁₂, acide, fier, procese infectioase folie, anemii sideroblastic, talasemie, anemie aplastică, mielofibroză, policitemia vera, hemoglobinuria paroxistică nocturnă, aplicarea de medicamente anti-TB, intoxicație de plumb. Dizeritropoez, precum și dizgemopoez precede uneori dezvoltarea de leucemie, și (sau) o însoțește în timpul.

verificarea diagnosticului
Diagnosticul de anemii congenitale dizeritropoeticheskih pe baza caracteristicilor selectate, inerente acestor forme. Diagnostic dobândite (secundare) anemiilor dizeritropoeticheskih necesită specificarea bolii de baza, factori hematopoietici care determină deficit, față de care pot fi caracteristice tulburărilor hematopoietice. La sfârșitul anemie dizeritropoeticheskoy în leucemie acută mieloblasti în măduva punctiformă mielokariotsitopeniya uneori detectate, necesitând histologice biopsie studiu iliacă pentru a exclude hipoplazie hematopoieza.

tratament
Tactica dizeritropoeticheskih tratamentul anemiei rămâne nedezvoltate. Cu profundă anemie transfuzie prescrise de globule roșii (decongelate, degomate). Dobândite anemie dizeritropoeticheskie poate fi reversibilă în cazul eliminării din motivele din spatele dezvoltării lor. Există unele rapoarte privind aplicarea splenectomiei în formele ereditare ale bolii.