Dobândite anemie hemolitică - anemie diagnostic diferențial

anemie hemolitică autoimună. Baza tuturor reacțiilor autoimune bazate pe două procedee: producerea de anticorpi și proliferarea în mod specific allergizirovannyh celule effektorpyh care, dacă nu exclusiv, atunci în principal de limfocite T. Determinanți de antigeni vin în contact cu receptorii specifici de pe celulele imunitare. Conform Mitehison (1970), o celulă de receptor are doar un singur tip.
Sub influența reacțiilor cu receptorul de antigen al celulei începe să producă anticorpi, care sunt o copie exactă a receptorului localizat pe membrana sale. antigen complexat cu anticorpi, în unele cazuri, ferm legate de membrana eritrocitului, în altele - poate fi ușor separat de acesta. Aceste circumstanțe sunt unul dintre factorii care determină anumite caracteristici de manifestare clinică a anumitor tipuri de anemie hemolitică dobândită.
Prima descriere a acestui tip de anemie hemolitica oferit Nauet, care a relevat principalele sale caracteristici: o viață scurtat de eritrocite, hiperbilirubinemie, stercobilină crescute în fecale, reticulocitoză și splenomegalie.
In cele mai multe cazuri, anemia hemolitică autoimună este o altă complicație a bolii, iar apoi este numit secundar sau simptomatic. Când boala concomitentă nu este detectat, acesta poate fi desemnat primar sau idiopatică anemia hemolitică autoimună. Acesta diferă de alte tipuri de anemie hemolitică dobândite prin testul Coombs antiglobulină.
Mecanismul hemoliza determinat anticorpi de tip care unește suprafața eritrocitelor. Hemolizinei numit fix pe anticorpi antieritrocitari care aparțin clasei de imunoglobulină M, conectat la complement. Cu suficient conținut completează acești anticorpi provoca hemoliza eritrocitelor în soluție izotonică de clorură de sodiu sau hemoliza intravasculara. Aglutininelor numit anticorpi care provoaca aglutinare de numai celule roșii din sânge. Acestea diferă de conținutul hemolizinei inferior al complementului. Eritrocitele aglutinate de anticorpi care aparțin clasei de imunoglobulina M sunt eliminate din circulație, în principal de către ficat și într-o oarecare măsură, splina.
Anticorpii aparțin clasei de imunoglobulină G, este numită de dimensiunea redusă incomplete. Ei de obicei, nu fixează complet. Atașarea la suprafața eritrocitelor, ele nu pot provoca aglutinarea sau hemoliza sau în soluție izotonică de clorură de sodiu sau în sânge. testul antiglobulinic, Coombs propus permite identificarea tipului de anticorpi pentru a eritrocitelor. Eritrocitele fixate pe suprafața de anticorpi legate de imunoglobuline din clasa G, este eliminată din circulație în principal splină (Gell, Coombs, Lachman, 1976). Coombs antiglobulină cu anemia hemolitică autoimună, în majoritatea cazurilor, dă un rezultat pozitiv.
anemie hemolitică autoimună cu reacția unui Coombs pozitiv poate fi impartita in anemie cu anticorpi «la rece» și «căldură». Anticorpii aparțin clasei de imunoglobuline M, postoyanpo gasit in sange in pneumonie cauzate de pneumoniae mycoplasma, cu chlamydia, limfosarcom, lupus eritematos sistemic, rece hemoglobinurie parka-sizmalnoy. Acestea fac parte din grupul de anticorpi „la rece“. Anticorpii care aparțin clasei imunoglobulinele G, care prezintă în idiopatică anemia hemolitică autoimună, aldomet tratament, sunt un grup de anticorpi „termice“. Acest tip de anticorpi se găsește la aproximativ 70% dintre pacienți cu anemie hemolitică autoimună (Pyrofsky, 1975).
Boala poate începe treptat sau brusc. Femeile suferă mai mult. Pacienții sunt foarte diferite unele de altele de gravitatea anemiei, febră, slăbiciune. În cazurile severe, icter apare și hemoglobinuria. În cazul în care boala este cauzata de anticorpi „la rece“, în timp ce răcirea pacientului se dezvoltă adesea o imagine a vasospasm periferic. Periodic ascutit, boala poate dura mai mulți ani. Ne observat pacienții au avut un ficat marit si splina, formarea de calculi biliari. Secundar anemie hemolitică autoimună apare uneori, de mai mulți ani înainte de boala de bază. Tabloul clinic al este constituit din semne de anemie hemolitica, și boala de bază.
anemie hemolitică autoimună este, în cele mai multe cazuri macrocitară din cauza numărului semnificativ de reticulocite. Conținutul numărului de globule albe este de obicei crescut dramatic. Conținutul altor celule sanguine poate fluctua foarte mult ca pacienții individuali și la unul și același pacient. Erythrophagocytosis caracteristică luate în considerare. În cele mai multe cazuri, test de anemia hemolitică autoimună directă Coombs este pozitiv, iar în cazuri mai severe, este reacția pozitivă și indirectă. In unele cazuri, anemia hemolitică autoimună, testul Coombs rămâne negativ. Garraty, Petz (1975) au atribuit aceasta cantitate prea mică de molecule de imunoglobulină G pentru eritrocite, un Chaplin (1973) - anticorpi accesorii care provoacă hemoliză la imunoglobuline de clasa A, care, după cum se știe, nu răspund la serul standard Coombs. Terapia cu corticosteroizi în acest lucru și într-un alt caz, este eficient.
hemoglobinurie paroxistică rece. In 1904 g. Donath, Landsteiner a constatat că serul pacienților suferind pas roksizmalnoy hemoglobinuria rece, conține un anticorp care este adsorbit pe suprafața hematiilor la temperatură joasă și care este capabil să producă liza celulelor roșii, în cazul în ser și eritrocit suspensie încălzită la temperatura camerei sau la o temperatură corp.
Anticorpi Donat - Landsteiner se referă la o clasă G de imunoglobulină și își exercită activitatea numai în prezența complementului. hemoglobinuria rece paroxistică, clasic asociate cu sifilis congenital, este o boală rară. În prezent, este descris un număr semnificativ de cazuri de origine hemoglobinurie paroxistică nesifiliticheskogo rece. Boala este uneori observata dupa rujeola, tuse convulsiva, varicela, mononucleoza infecțioasă.
Durata și severitatea bolii și, în unele cazuri, nu sunt aceleași. Uneori, pacientul suferă de un singur hemoglobinuria atac, în alte cazuri cu debutul de convulsii hemoglobinuria vreme rece reapar de ani de zile. In cazuri tipice, atac la scurt timp după răcire începe cu stare de rău general, care trece în frisoane uimitoare cu creșterea temperaturii corpului la 39-40 ° C. Imediat după frigul marcată de selecție urină roșu închis. Hemoglobinurie poate dura câteva ore sau câteva zile. După atacul este marcat icter ușor, un ficat marit si splina.
Anticorpi Donat - Landsteiner strict specifice și sunt autoanticorpi la un grup sanguin particular (P). Acești anticorpi sunt detectate doar la scurt timp după atac. Între atacuri dezvăluie ei eșuează. Acest sindrom hemoglobinuria rece sindrom paroxistică difera de frigul de hemaglutinare, în care anticorpii la eritrocite și depozitate între atacuri.

hemoglobinuria paroxistică nocturnă (- Sindromul Micheli Marchiafava). hemoglobinurie paroxistică nocturnă este una dintre boala extrem de rare. Se manifestă o hemoliza și hemoglobinurie intravasculară permanentă, care se exprimă cel mai brusc după somn. hemoliză cronică este întreruptă în timpul exacerbari acute. Adesea tromboza vasculara. Hemoliza a explicat sensibilitate crescută de eritrocite, leucocite și trombocite pentru a completa a pacientului (Rosse, 1972). Multe medicamente, vaccinuri și seruri îmbunătăți în mod semnificativ hemoliza. Utilizarea lor, uneori, duce la dezvoltarea de criză hemolitic. convulsii hemoglobinurie apar adesea din cauza bolilor infectioase, in timpul menstruatiei. Durata de viață a pacienților este rareori mai mult de 5 ani.
Gemosiderinuriya este o trăsătură constantă a bolii, și trebuie să fie găsit în fiecare din cazul său. Hemoglobinurie se referă la numărul de semne non-permanente, deoarece în cazul hemoglobinei hemoliză moderată eliberat complet resorbit în tubii a nefronului.
In multe cazuri, hemoglobinuria paroxistică nocturnă începe ca pancitopenie. Sirchia, Lewis (1975) raportează că aproximativ 25% dintre pacienții cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă inițial confundat cu anemie aplastică. Diagnosticul corect este stabilit numai după ce pacientul are o splina marita. un ajutor considerabil în diagnosticarea bolii are o reacție la acidifierea serului sanguin sau reactia care amplifica activitatea complementului.

Anemia cauzata de distrugerea celulelor roșii din sânge prin mecanică
Anemia hemolitica apare ocazional din cauza distrugerii mecanice a eritrocitelor. G sfârșitul secolului trecut, hemoglobinurie martie cunoscute, uneori, care apar la bărbați după tranziții grele. În prezent, apariția martie hemoglobinuria se datorează traumei celulelor roșii din sânge în capilarele piciorului în timpul înțeapă lung împotriva unei pantofi talpa tare. hemoglobinurie mărșăluiesc pot fi prevenite prin furnizarea de soldați, alergători și turiști tălpi elastice.
hemoliza mecanică frecvent observate la pacienții cu proteze valvulare cardiace. Hemoliza la mulți pacienți este neglijabil, iar declinul de celule roșii din sânge este compensată cu ușurință de eritropoieză crescută. Anemia se dezvoltă numai în cazurile mai severe. Diagnosticul de hemoliză traumatice la pacienții cu proteze valvulare nu este dificil. Boala se manifestă prin creșterea concentrației de hemoglobină în gemosiderinuriey plasmatic, crescute lactat dehidrogenaza, apariția unui shizotsitov frotiu de sânge și scăderea concentrației de fier în serul sanguin.
anemie hemolitică angiopatică cauzate de traumatisme la eritrocitelor sanguine de curgere turbulentă în vasele mici, în secțiunile arterei stenozate și secțiuni dispuse distal față de stenoza semnificativă a acestora. Acest tip de afecțiune poate apărea în artera ateroscleroza boala ocluzivă, hemangiom, hipertensiune renală, artera nodulară, hipertensiune pulmonară. Cauza anemiei la acești pacienți, uneori, devine evidentă în studiul frotiuri din sânge, care se gasesc fragmente de celule roșii din sânge. microangiopathic anemie hemolitică reproduse experimental.
hemoliza acută poate apărea atunci când sunt expuse la corpul fizic și a factorilor chimici. Mai ales de multe ori se dezvolta anemie hemolitica în arsuri severe, clorați intoxicații, arsenic, cupru.

Droguri anemia hemolitică Ea apare relativ rar. În unele cazuri, medicamentele sunt ca haptena. Prin legarea de proteinele plasmatice, devine antigen. antigen complex se leagă la anticorpul cu complement. După disocierea complexului de pe suprafața celulelor roșii din sânge este un complement. Activitatea mecanismelor menționate imunocomplexului explica anemia hemolitică, uneori apar la pacientii chinidina, chinina, sulfonamide, rifadinom insulină, Pask, izoniazida, tolbutamida, indometacin, analgezice și alte mijloace. Acest tip de anemie hemolitică este rară. Hemoliza eritrocitelor are loc în interiorul vaselor și hemoglobinuria însoțite. Anemia dispare la scurt timp după retragerea de droguri.
In alte cazuri, medicamentele (de obicei, la penicilină sau tseporin) se leagă strâns de eritrocite intacte. Anticorpii reacționează cu penicilin daune celule roșii din sânge, cauzând hemoliză lor. Acest tip de anemie hemolitică medicament a fost observată numai în tratamentul unor doze foarte mari de penicilină.
Cu privire la posibilitatea de hemoliza trebuie să se gândească în toate cazurile de anemie progresiva la pacientii cu endocardită bacteriană sau de abces pulmonar, care primesc doze mari de penicilină sau tseporina. Hemoliza încetează imediat după întreruperea medicamentului. reacția Coombs rămâne pozitivă în termen de 60-80 zile (Worledge, 1973).
Unele medicamente, de exemplu aldomot, metisergidă, clorpromazină, difenilhidantoină, determina formarea de anticorpi împotriva eritrocitelor. anemie hemolitică în tratamentul acestor instrumente pot fi destul de severe. reacția Coombs rămâne pozitivă pentru o lungă perioadă de timp după întreruperea medicamentului. Mecanismul procesului de autoimune, care se dezvoltă în timpul tratamentului acestor mijloace, nu sunt complet înțelese. Anemia hemolitica apare la aproximativ 1% dintre pacienții care au primit pe termen lung aceste medicamente.