Prevalența și cauze de anemie megaloblastica - anemie megaloblastică

Incidența anemiei megaloblastice în diferite grupuri de populație depinde de dietă, prevalența bolilor gastrointestinale specifice și executate pe chirurgia organelor digestive, utilizarea agentilor chimioterapeutici care impiedica metabolismul acidului folic si sinteza ADN-ului, și într-o mai mică măsură asupra prevalenței bolilor primare tumorale maligne . În țările occidentale, principalele cauze de anemie megaloblastica sunt încă încălcări ale metabolismului de acid folic și vitamina B12. Cu toate acestea, în rândul populațiilor selectate, de exemplu, care primesc chimioterapie medicamente, conducând tulburari ale factorului sinteza ADN etiologic poate fi primirea de medicamente specifice.

Tulburări ale metabolismului acidului folic

Cele mai frecvente cauze de tulburări ale metabolismului folatului sunt enumerate în tabelul. În ciuda faptului că erorile metabolice congenitale de acid folic sunt rare, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției lor în diagnosticul diferențial al cauzelor anemiei megaloblastica la copii. defecte ereditare care afecteaza intracelular ciclul folat metabolic este aproape întotdeauna combinat cu retard mintal sever progresivă, în timp ce o încălcare a absorbției intestinale sau asimilarea acidului folic de celula usor tratate cu doze terapeutice de vitamina.

Tulburări ale metabolismului acidului folic

La adulți, este condiție destul de comună cauzată de o combinație de defecte congenitale ale metabolismului acidului folic si lipsa ei. În multe țări occidentale, principala cauza de anemie megaloblastica de acid folic este alcoolism sever. În timpul apariției sale implicate cel puțin două mecanisme. Acesta nu este doar utilizarea de alcoolici cronice, cu o cantitate insuficientă de alimente cu acid folic, ceea ce duce în cele din urmă la epuizarea depozitului de acid folic în organism și stări de deficiență adevărate, ci și în faptul că alcoolul afectează procesele metabolice pentru a asigura furnizarea de tesut de acid folic. Sa demonstrat că alcoolul permanent previne re folat participa la ciclul enterohepatic, rapid conduce la o reducere a acidului folic în ser și reduce consumul său bystrorazmnozhayuschiesya țesut, de exemplu măduva osoasă. Acest lucru ar putea explica dezvoltarea anemiei megaloblastica la alcoolici în câteva săptămâni, în ciuda disponibilității de valori mobiliare suficiente de acid folic în ficat. În același timp, aportul alimentar de acid folic poate reduce efectul alcoolului, constând în blocada ciclu enterohepatic acid folic. anemie megaloblastică nu se dezvolta la alcoolici ingerate suficient de acid folic.

anemie megaloblastică din cauza încălcării metabolismului acidului folic observat, de asemenea, ca urmare a primirii metotrexat medicament chimioterapeutic. Acest medicament inhibă și previne digedrofolatreduktazu reconvertit dihidrofolat necesare pentru sinteza acidului timidilat tetrahidrofolic. Medicamente precum triamteren, trimetoprim și hloridin se referă la un inhibitor slab al dihidrofolat reductaza, dar, de asemenea, ele pot provoca opisannye- tulburări la pacienți cu stări limită: metabolismul acidului folic. Anticonvulsivante și contraceptivele perrralnye afectează, de asemenea, metabolismul acidului folic, dar care nu au fost încă studiat mecanismul efectelor lor.

Pentru un metabolism normal de acid folic, împreună cu vitamina B12 necesita vitamina C. Așa cum am menționat mai devreme, deficit de vitamina B12 pronunțat privează celulele o cantitate suficientă de acid tetrahidrofolic necesară pentru sinteza purinelor și timidilat pirimidină. Astfel, la pacienții cu deficit de vitamina B12 are o deficienta functionala de acid folic. Unii oameni care suferă de scorbut, există o anemie megaloblastica, care este doar parțial poate fi supus tratamentului cu acid folic, nu a putut da seama pentru recuperarea completă ar trebui să fie numirea de vitamina C. Cu toate acestea, mecanismul acestei interacțiuni, astfel de cupluri.
deficit absolut de acid folic poate dezvolta ca urmare a conținutului său scăzut în dieta, malabsorbție în intestin sau crește nevoia de ea. foame folic apare la sugari care alapteaza lapte de capră sau în cazul în care dieta lor este saraca in acid folic. aport insuficient de acid folic din alimente este de asemenea tipic pentru alcoolici cronici. malabsorbție de acid folic apar la pacientii cu sprue tropical, boala celiaca, si comune-Thomas Lim intestin. Deoarece acidul folic este absorbit la nivelul intestinului subțire, simptomele de deficit sale apar numai atunci când un semnificative leziuni intestinale, din contra - și malabsorbție de deficit de vitamina B12 poate să apară în bolile care afectează ileon limitate. Poate cel mai acut deficit de acid folic se manifestă la pacienții cu sprue tropical. În această stare, absorbția acidului folic în intestin este rupt, astfel încât simptomele anemiei megaloblastică prevalează asupra plângerilor ale tractului gastrointestinal.
În condiții caracterizate prin diviziunea celulară accelerată, de exemplu, sarcina, anemie hemolitică severă sau tumoare cu creștere rapidă are nevoie de acid folic poate depasi aportul cu un regim alimentar normal.
In timpul sarcinii, fatul este într-o poziție privilegiată față de mamă, extractele placentare și acid folic în detrimentul corpului părinte.
În consecință, mama poate să apară anemie megaloblastica cu acid folic adecvat la admitere. Fetus.

Metabolice vitamina B12

Cele mai importante tulburari clinice ale metabolismului vitaminei B12 sunt listate în tabel. Ca și în cazul tulburărilor metabolismului acidului folic, defecte metabolice congenitale de vitamina B12 sunt rare. Cu toate acestea, diagnosticul lor este foarte important, deoarece chiar și un deficit de vitamina B12 scurt la nou-nascut duce la dezvoltarea unor tulburări neurologice care pot fi prevenite prin tratament adecvat. Printre defectele metabolice dobândite și stările vitamina B12 cu deficit de cele mai importante sunt cele care conduc la malabsorbția vitaminei B12. Un studiu recent la pacienți cu anemie pernicioasă a fost demonstrat rolul important al factorilor interni în procesul de absorbție a dietetice vitamina B12. Aceasta proteina este secretat de celulele parietale localizate în stomac, este implicat în absorbția vitaminei B12, celulele mucoasei ileonului. Lipsa educației factorului intrinsec poate fi rezultatul unor tulburări congenitale sau pierderea de secreție a celulelor parietale care apare în anemia pernicioasă, atrofie progresivă a mucoasei gastrice sau ca urmare a intervenției chirurgicale asupra stomacului. Malabsorbtia complex intern factor - Vitamina B12 se gaseste in boala autoimuna numita sindromul Ellison-Zollinger, limfom intestinal, ileite după rezecția chirurgicală a ileonului, cu sprue tropical, boala celiacă, infestării parazitare, bucla orb sindrom și diverticulita intestinal, complicată prin adăugarea unei infecții. mecanisme patogenice pentru aceste condiții includ modificarea pH-ului, timpul de tranzit al alimentelor prin intestine, iar starea funcțională a celulelor mucoasei intestinale și în infestările parazitare și suprainfectia bacteriana - consum competitiv de vitamina B12, înainte de absorbția acestuia în intestin.

Încălcări ale metabolismului vitaminei B12

aportul alimentar insuficient de vitamina B12 duce la dezvoltarea de deficit și anemie megaloblastică. Deoarece vitamina B12 este prezent în cele mai multe alimente de origine animală, deficit alimentar apare numai la persoanele care aderă strict la o dietă vegetariană și luând suplimente de vitamine. Probabilitatea de a dezvolta deficit de vitamina B12 în timpul sarcinii este încă mai mică decât deficitul de acid folic poate fi, deoarece magazinele de vitamina B12 într-un ficat sănătos depășesc rezervele de acid folic. Acidul folic Depot oferă organismului în caz de repaus alimentar doar pentru 1-3 luni, iar depozitul de vitamina B12 - in 2-3 ani.

În cele din urmă, dobândite tulburări ale metabolismului vitaminei B12 și acid folic întâlnite în doza analgezicelor de oxid de azot. După cum sa menționat anterior, acid metiltetragidrofolievaya servește ca sursă de radical reacția de conversie în homo-Cys Met metil. Cu toate acestea, valoarea clinică a [lipsa de la primirea acesteia nu este stabilită, deoarece o cantitate adecvată de alimente hrănite metionină. Dezvoltarea anemie megaloblastică sub anestezie cu protoxid de azot se observă numai când utilizarea prelungită (12-24 ore), de exemplu, la pacienții cu tetanus. Deoarece o astfel de terapie este rar utilizat, probabilitatea de apariție a complicațiilor clinice este scăzută.

Tulburări primare sinteza ADN

Tulburări ale sintezei ADN primare care cauzează anemie megaloblastică sunt prezentate în Tabelul. Diagnosticul diferential al anemiei megaloblastică la nou-născuții trebuie luate în considerare unele erori metabolice congenitale, inclusiv orotatatsiduriyu congenitale, sindromul Lesch-Nihena și tiaminzavisimuyu anemie megaloblastică. tulburări metabolice Dobândite cauzate de utilizarea de medicamente care încalcă sinteza purin, pirimidină și timidilat și ADN. Cele mai multe dintre aceste medicamente chimioterapice utilizate pentru a trata leucemia și limfomul, astfel încât, în astfel de cazuri, ar trebui să fie conștienți de posibilitatea de dezvoltare a anemiei megaloblastică. modificări morfologice megaloblastice în preparate maduvei osoase sunt observate la pacienți cu anemie idiopatică dobândită sideroblastic, precum și așa-numita anemie macrocitară refractară, sindromul Di Guglielmo sau. Ambele aceste boli sunt în prezent menționate state ca predleykoznym.

Tulburări primare sinteza ADN