Simptomele de hemofilie

Principalele semne de hemofilie - o prelevare de sânge locații diferite, de multe ori sub forma de hemoragiilor recurente în articulații și mușchi. De asemenea, este foarte caracteristic de sângerare după orice traumatism, o intervenție chirurgicală. Intensitatea hemoragiei, frecvența recăderilor, prezența hemartroza spontane și multe alte episoade manifestări clinice ce caracterizează severitatea bolii, se corelează adesea cu nivelul de FVIII: C în sânge.

Simptomele in hemofilie severa - este deja evident, la o vârstă fragedă hemarthroses, sângerare dentitie, tăieturi minore. Într-un număr de situații deja la nou-nascuti poate detecta hemoragie intracraniană, echimoze, cephalhaematoma, dar sângerare din cordonul ombilical cu hemofilie A are loc foarte rar. În plus, hemoragii severe apar în punerea în aplicare a circumciziei la sugari care sufera de hemofilie.

Moderată până la severă formă caracterizată prin caracteristicile de hemofilie: sindrom hemoragic mai puțin severă, și de debut hemoragiilor, de obicei, asociate cu traumatizare și apare de obicei la grădiniță și școală de vârstă, uneori. În cazul hemofiliei A moderat sunt hemartroza, hematoame, hematurie, și alte manifestări de sângerare tip gematomnogo, dar incidența și severitatea lor este puțin mai mic decât în ​​forma severă a bolii.

In boala mai putin severe observate dupa semne de hemofilie - hemoragiilor rare după traumatisme, intervenții chirurgicale. În cazul în care nici ereditatea, hemofilie usoara timp pot ramane nedetectate (de obicei, într-o primă manipulare invazivă).

Se razbuna că împotriva proceselor distructive și inflamatorii în organe, de exemplu, asociată cu erozive și leziuni ulcerative ale tractului gastro-intestinal, urolitiaza și nefropatia, alt fundal și boli legate pot dezvolta hemoragii severe, care uneori nu se potrivesc cu severitatea factorului de reducere VIII în sânge. Mulți pacienți pot fi combinate gematomnogo tip de sângerare din diferite membranelor mucoase, inclusiv rinichi, nazal, subperiostală.

Aceste examinări fizice și rezultatele instrumentatnyh metode pot detecta semnele clinice de hemofilie sau complicații ale bolii. Deci, cel mai adesea inspectia dezvaluie hemofilicii deformari osoase datorate contracturilor și anchilozarea articulațiilor majore, echimoze, hematoame, și manifestările clinice ale unei disfuncții hepatice (icter al pielii, sclera ikterichnost). Mai mult, când examinarea fizică a pacientului poate fi detectat și alte simptome de hemofilie (paloare, piele uscată, palparea hepatomegalie).

Următoarele sunt cele mai frecvente hemoragiile care apar in hemofilie.

hemarthrosises

Sângerare la nivelul articulațiilor au simptomul cel mai frecvent și problematic de hemofilie. Dintre toate hemoragiile din hemartroza boală severă constituie până la 80%. O astfel de hemoragie cu un nivel scăzut de factor VIII. În hemoragie severă la nivelul articulațiilor mari, de multe ori apar deja în primele încercări ale copilului de a învăța să mențină postura în poziție verticală și mersul pe jos (de exemplu, până la vârsta de 2 ani).

Destul de des apărut pentru prima dată hemartroza tinde să se repete, cu toate acestea hemofilici sunt formate așa-numitele îmbinări specifice, cu forme severe și severitatea medie a bolii, adică, cele în care se formează din cauza frecventă tendința de a hemoragiilor sinovită cronică sau deja au inflamația cronică a membranei sinoviale sau distrugerea cartilajelor. Formarea rosturilor orientate în mare măsură accelerată prin lipsa sau terapia de substituție întârziată, și de asemenea, datorită apariției inhibitorilor.

Destul de des, o hemartroza acută este o consecință a contuzii traumatice, hiperextensie, mersul pe jos, îmbunătățită de funcționare sau alte sarcini, dar, de asemenea, să îndeplinească și hemoragie spontană. După sinoviala traumatizare apar primele astfel de simptome ale hemofiliei ca furnicături, senzație de căldură și de etanșeitate în comun. Aceste senzații sunt precursori tipice ale hemartroza acute. Ceva mai târziu acolo durere, intensitatea care depinde de volumul de sânge în cavitatea articulara. Cu hemartroza semnificativ volumul de observat durere ascuțită în repaus și cu mișcări minore sunt amplificate. În această situație, pacientul este (sau va folosi perne, curele, cârje, și alte mijloace) de poziție forțată (de obicei, îndoit), care îi permite să dea odihnă completă comun și reduce intensitatea durerii. Durerea când hemartroza slăbește considerabil în câteva ore după terapia cu aspirație sau substituție a factorului VIII concentrate. Într-o serie de situații în care astfel de hemoragiilor observată o creștere a temperaturii corpului, dar valorile febrile sunt observate rar.

In hemartroza contururi acute articulare netezit, volumul său este crescut. Skin peste porțiunea de suprafață articulare sunt hiperemia sau „strălucire“ palid din cauza dilatării. Palparea dezvaluie hipertermie a pielii, tensiune musculară și durere. Gama de mișcare limitată, în esență, din cauza unei creșteri semnificative a durerii. dureri de volum mic hemartroza se manifestă numai în hemoragia în mișcare. În numărul copleșitor de situații clinice în hemartroza acută nu este prezentat cu raze X a articulației afectate. Durerea si simptomele locale dispar în decurs de câteva zile de la începerea tratamentului de substituție hemartroza format.

artropatia hemophilic

Recidive hemarthroses duce la formarea treptată a așa-numitei artropatia hemophilic - caracteristica principala de hemofilie, este capabil de a nu determina numai invaliditate permanentă, dar, de asemenea, mult timp legat de tineri pacient la un scaun cu rotile.

In formarea artropatie hemophilic izolat stadiu timpuriu al hemoragiilor acute în cavitatea articulara, etapa panartrita și etapa de deformatoare osteoartritei. Etapa finală a artropatie hemophilic a distrus vizate capsula comună, sinoviala și fibrozirovana astfel încât frecvența hemoragiilor acesteia într-o astfel de îmbinare este redusă, iar capacitatea sa funcțională este substanțial limitată. În ciuda unor astfel de încălcări grave în acest stadiu pentru o lungă perioadă de timp reținută mobilitatea parțială în comun.

În etapele ulterioare ale artropatie hemophilic observate simptome severe de hemofilie - un sistem de distrugere progresivă a sistemului musculo-scheletic (curbura dezvoltat a coloanei vertebrale, deformare valgus la nivelul membrelor, contracturi de flexie, malnutriție și Irosirea musculare, osteoporoza), care limitează în mod semnificativ mișcările pacientului și îl forțează să folosească ortopedică și mai mult mijloace de sprijin - cârje, scaune cu rotile, pietoni, bastoane. Când se utilizează cârje la acești pacienți apar hemoragie la nivelul articulațiilor mari ale extremităților superioare.

hematom

Hematom - o hemoragie in tesutul pentru a forma o cavitate care conține de sânge sau sânge coagulat. In hemofilie hematoame sunt localizate pe membrele cele mai multe ori. Timpul de formare hematom și severitatea simptomelor de hemofilie depinde în întregime de locația și mărimea hematomului, iar magnitudinea navei avariate. Atunci când traume ale țesuturilor moi, cu deteriorarea vaselor de sange majore. Mogut dezvolta hematom imens, cu o scădere a nivelului hemoglobinei și apariția manifestărilor clinice ale post-hemoragică acută anemie, șoc hemoragic. De multe ori hematom în hemofilie apar spontan.

Video: Tratamentul de chimen negru (adenom, prostatita, o inflamatie) Medicina Profetului.

hematomul mare poate comprima tesutul din jur, cai nervoase, cauzand o varietate de tulburări neurologice (parestezie, amorțeală), inclusiv nevrita și pareza membrelor cu formarea de contracturi. Hemoragia cele mai periculoase din vițel, și mușchii Iliopsoas și flexorii antebraț, cum ar fi hemoragie poate duce la dezvoltarea de nervi mari și paralizează formarea de contracturi flexie. În astfel de cazuri, este necesară spitalizarea și punerea în aplicare a unui IRM pentru a confirma diagnosticul si tratamentul. Descris retrobulbară hematom, însoțită de compresia nervului optic si dezvoltarea de orbire. Hematom în gât este, de asemenea, foarte periculos, deoarece acestea au potențialul de a provoca dificultăți de respirație, și încălcarea trecerea alimentelor.

In unele situatii, hematomul pot fi localizate în apropierea articulațiilor mari, inclusiv țesuturile periarticulare, simulând hemartroza, în astfel de situații, un semn diferential fiabil hemofiliei este discrepanța dintre severitatea dimensiunilor comune de durere. Atunci când durerea hemartroza mult mai intensă decât în ​​localizarea hematoamelor în țesuturile din jurul comun.

Video: În capitala de nord a medicilor, mai degrabă decât riscul de a copiilor preparate injectabile hemofilie

Dreapta-retroperitoneal hematom simula de multe ori tabloul clinic de apendicita acuta, deoarece în conformitate cu astfel de hemoragiilor pe durerea de fond în jumătatea dreaptă a abdomenului prezintă simptome de iritație a peritoneului, și sensibilitate la palparea locală din dreapta jos a abdomenului.

hematurie

hematurie brut spontană și hematurie microscopica este un simptom frecvent de hemofilie (adesea observate la severă la adulți). episoade makrogematgurii incidenta in aceasta patologie este de aproximativ 20-25%. hemoragie renală cauzată de diverși factori: traumatisme lombare, necroza capilară renală, pyeloectasia, concrements, hidronefroză, și altele, dar la mulți pacienți este o încălcare are loc spontan. De obicei, hemoragie renală nu este însoțită de durere, dar în formarea de cheaguri in interiorul ureter, dureri abdominale pe tipul de colică renală. Mai mult, hematuria poate fi însoțită de disurie și crește după aplicarea de medicamente anti-inflamatorii non-steroidiene.

sângerări gastro-intestinale

Cele mai multe sangerari gastro-intestinale în hemofilie sunt în pericol viața pacientului și de multe ori cauzate de ulcere și eroziuni ale utilizării de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cu ulcerigenă în afară de mecanismul de asemenea, antiagregant plachetar, precum și glucocorticoizi. Atunci când astfel de simptome de experiență hemofilie manifestări clinice tipice ale gastro-intestinale sângerare (vomă „zaț de cafea“, melena) sau simptome de anemie post-hemoragic, șoc hemoragic.

Hemoragia în SNC

Genul cel mai periculos dintre simptomele de hemofilie sunt hemoragii cerebrale, atunci când există o varietate de simptome neurologice de disfuncție a SNC (somnolență, slăbiciune, dezorientare, greață, simptome neurologice focale). De multe ori simptome similare de hemofilie se dezvolta din cauza traume, cel puțin pe fondul hipertensiunii arteriale, există, de asemenea, hemoragii spontane. Există situații clinice în care apar simptome neurologice numai după câteva zile după traumatism cranian. Frecvența hemoragiei în creier este aproximativ egal cu 5%.

Hemoragia în măduva spinării cauzate de traumatizare prelungită și paraplegie vădită. Atunci când aceste complicații pot dezvolta urosepsis și perturbarea funcționării organelor pelviene.

Disfunctia trunchiurilor nervoase periferice, în majoritatea cazurilor sunt cauzate de compresia hematoame. În astfel de cazuri, există o durere de-a lungul nervilor, radiind adesea de la cursul de inervare.

Sangerarea in mezenterului, epiplon și hemoragia subseros în peretele intestinal

Aceste Hemoragiile pot fi însoțite de simptome tipice de abdomen acut, ceea ce face dificil să se diferențieze cu diferite boli care necesita o interventie chirurgicala. Cea mai buna tactica în astfel de situații este laparoscopie concentrate antigemofilicheskih sub acoperire. Hemoragiilor în peretele intestinal determină necroză a peretelui intestinal și adesea coprovozhdayutsya viața în pericol hemoragie gastro-intestinală.

pseudotumora

Pseudotumor hemofilie a fost descrisă pentru prima dată în 1918 L. Starker g. Această caracteristică hemofilie se dezvolta dupa recidiva locala hemoragiei și se caracterizează printr-un proces patologic care implică organe cu osificare sau calcificarea țesutului afectat și formarea de capsule din apropiere. Există trei etape succesive în dezvoltarea pseudotumora: reversibile, stadiu ireversibil de schimbare și stadiul de complicații.

Semnele clinice ale acestei complicații hemofiliei depinde de locatie, dimensiunea, stadiul procesului și gradul de implicare a oaselor și a organelor vitale în capsula fibroasă a unei astfel de tumori. Cele mai frecvente localizări sunt pseudotumora femurului și osul iliac. Când localizarea pseudotumor în pelvis în ultimul flux etapă poate deteriora aripa osul iliac și deplasarea aortei, distrugerea ureterului, rinichi, obstrucție intestinală. În unele situații, această complicație ar trebui să se diferențieze cu sarcom osteogenic.

Sindromul reumatoid secundar (sindromul Barkagan-Egorovoj)

Sindromul reumatoid secundar ca indicație de hemofilie a fost descrisa pentru prima data hematologi altaic Barkaganom Egorovoj și în 1969, la o dată ulterioară descrise în detaliu, și alți cercetători interne și externe. Acest sindrom este caracterizat prin apariția simptomelor clinice tipice ale artritei reumatoide (rigiditate dimineata, dureri în articulații mici, deformarea și perturbarea funcției lor, lipsa de ameliorare în aplicarea terapiei de substituție), datorită dezvoltării inflamației cronice la nivelul articulațiilor mici la pacienții cu hemofilie.