Netrombotsitopenicheskaya purpura - diagnosticul diferențial al purpurei

Până recent, toate violet, care apar la pacienții cu un număr normal de trombocite, era obiceiul de a explica înfrângerea pereții vaselor mici de sânge. În prezent, am aflat mecanismul dezvoltării violet și arată relația lor cu deficiență funcțională a trombocitelor din sânge, cu leziuni congenitale sau dobândite ale peretelui vascular (cererea).
În practică, de cele mai multe ori se confruntă cu un purpura simplu. Acesta se găsește de obicei la femeile adulte, mai ales blondele. afectează în primul rând la nivelul membrelor inferioare. Fără nici un motiv aparent există vânătăi mici, care dispar după 6-8 zile, în curând înlocuită cu o alta. Echimoze precedată de o senzație de arsură. Motivul este simplu purpura este necunoscut. Toate testele de laborator pentru hemostaza la acești pacienți sunt normale. Biopsiile de piele afectată nu detectează modificări în vasele de sânge.

Purpura în vasculita hemoragică (Anafilactică Henoch - Schonlein) este doar un indiciu al arteriolelor si capilarelor leziuni generalizate. Angite pereți necroză și ocluzia lumenului vaselor mici duce la extravasates de dezvoltare. infiltrate inflamatorii perivasculare sunt exprimate uneori atât de dramatic încât duce la dezvoltarea edemului pielii și membranelor mucoase.
Mecanismul hemostaza primar în vasculita hemoragică nu este deranjat. Uneori, nu există scădere bruscă a numărului de trombocite, dar funcția lor este întotdeauna normală. Durata mecanismelor de sângerare și de coagulare a sângelui nu sunt modificate. Exemplu de Koncealovski - Tiller - LEED si pinch simptom de multe ori negativ.
Pielea și membranele mucoase sunt afectate în aproape toate cazurile de vasculita hemoragică. Dimensiunea Echimoză unui pinhead la 1-2 plachete cm diametru inițial dispuse fiecare individual, de multe ori mai târziu fuzioneze unele cu altele. Hemoragia este de obicei crescute deasupra suprafeței pielii, iar centrul lor, în cazuri severe supuse la necroză. Urticaria este uneori precedată de apariția unui hemoragic papulare tipic erupții cutanate. Afectează de obicei membrele inferioare și fese. extremitatile superioare, a feței și trunchiului sunt afectate mult mai puțin frecvent. Se caracterizează prin localizarea preferențială a eruptiei pe suprafețele extensorii ale extremităților și în jurul articulațiilor mari.
Suferi hemoragic vasculita, de obicei, copii, dar boala poate să apară pentru prima dată la orice vârstă. Spre deosebire de purpură trombocitopenică în vasculita hemoragică, împreună cu o erupție pe piele și membranele slizityh sărbătorit înfrângerea articulațiilor, tractului gastro-intestinal, rinichii, inima, sistemul nervos central.
afecteaza de obicei genunchiului și a gleznei articulațiilor. Uneori, există edem periarticulare. racorduri de miscare sunt limitate din cauza durerii, care a durat aproximativ o săptămână. discrepanță Caracteristic între intensitatea durerii la nivelul articulațiilor și numărul mic de extremă semne obiective de inflamație. dureri articulare si umflarea periarticular purpura trombocitopenica tesut nu sunt observate. În cazurile îndoielnice, diagnosticul final este stabilit de rezultate biopsie. vasculita Gemorragrgchesky apare cu modificări caracteristice descrise mai sus, vasele mici ale pielii.
Dureri abdominale observate la aproximativ jumatate din copiii afectati. Ele sunt colicativă în natură. La o altitudine de voma durere apare adesea. Se crede că durerea cauzată de umflarea care sa dezvoltat în asociere cu hemoragiilor in peretele intestinal. Sângerare în lumenul tractului gastrointestinal poate fi însoțită de vărsături cu sânge și melenă.
Hematurie, proteinurie și a tensiunii arteriale sunt mai frecvent observate la copiii mai mari de 6 ani. În cele mai multe cazuri, există o recuperare completă, dar aproximativ 20% dintre pacienți, aceste modificări sunt deținute de mai mulți ani. Ca urmarite lung cazurile acestei boli, VA Nasonov a detectat semne clinice și histologice ale nefritei cronice. hematurie microscopica este uneori găsit în boala Verlgofa, dar dispare întotdeauna în timpul remisie.
Generalized leziune vas mic cu sângerări la nivelul pielii, mucoaselor si alte organe, de asemenea, are loc în purpură trombocitopenică idiopatică (Moschcowitz'disease). Hemoragica vasculita, spre deosebire de boala Moshkovich apare de obicei favorabil cu temperatură subfebrilă și se termină în termen de 3-4 săptămâni de recuperare. În cazul în care nici un prejudiciu de rinichi, această recuperare poate fi completă. prognostic favorabil și de obicei au recurența bolii, sunt observate la aproximativ 50% din cazuri. Moschcowitz'disease continuă cu febră mare, anemie hemolitică, trombocitopenie, de multe ori repetate cerebrovasculară pictura si are un prognostic nefavorabil. Hemoragică vasculita apare, de obicei, fără tromboza vaselor cerebrale.

Hemoragică vasculita origine medicinale Am observat cel mai adesea în utilizarea pe termen lung a medicamentelor tiazidice. Pe măsură ce datele publicate, multe dintre medicamentele enumerate în anexa XXI-3, poate duce la proliferarea endoteliului vascular mici cu ocluzie a lumenului. fenomene hemoragica sunt exprimate în general, ușor și complet testat la scurt timp după întreruperea medicamentului. Numărul și funcția plachetelor poate fi normal.
Acest grup poate include purpură, care se dezvolta, cel mai probabil, ca urmare a sensibilizării și în eritrocite proprii. Suferă de ea o femeie cu semne de isterie severă. Hemoragia, de obicei, nu foarte grele, apar sub formă de sângerare nazală, menoragie, hematurie. Descris ca sângerare din tractul gastro-intestinal. Leziunile cutanate sunt localizate pe suprafețele extensorii ale membrelor superioare și inferioare. Initial, durerea apare după câteva ore în acest loc există edem și eritem la periferia care sa turnat echimoze.
Sindromul purpură imagine descriptivă numită sensibilizare eritrocitele proprii, deoarece existența sa este uneori posibilă reproducerea prin injectarea intradermică a 0,1 ml de sânge prelevat din vena pacientului (Groch et al., 1966).

Purpura cu scorbut nici unul dintre primele semne ale bolii. Caracteristic acestui tip de violet. La început, ea apare în extremitățile inferioare. Punctul echimoze aranjate întotdeauna perifolicular. Mai târziu, ei fuzioneze in altul formând petesii diferite mărimi și forme. Concomitent cu purpura constatat de multe ori alte forme de hemoragie: intrapleural, intramusculară, subperiostală. durere ascuțită la palparea extremităților inferioare este rezultatul hemoragiilor intramusculare și subperiostale.
Până în momentul apariției purpură la un pacient cu gume scorbut slăbit întotdeauna, dureroase, umflate si sangereaza usor. Trebuie avut în vedere faptul că schimbările caracteristice ale gingiilor se găsesc numai la pacienții cu dinți. Purpura cu scorbut se dezvoltă din cauza tulburărilor sintezei colagenului în peretele vasului în combinație cu modificări cantitative de trombocite. Simptome Koncealovski - Tiller - LEED si pinch sunt de obicei destul de pozitive. Niveluri reduse de vitamina C, în plasma sanguină este un semn care confirmă relația dintre purpura cu scorbut.
Aparent, degenerarea fibrelor de colagen în peretele vaselor mici este cauza așa-numita purpură senilă, care, uneori, se observă nu numai la persoanele în vârstă, dar, de asemenea, la pacienții care primesc steroizi pe termen lung. În partea din spate, partea din spate a mâinilor, suprafețele antebrațele extensor, nas par diametru hemoragie intradermic de la 0,5 la 4 cm. Culoarea roșu închis a acestor hemoragii câteva zile mai târziu dispare, lăsând o pigmentare maro.
Purpura apare în multe boli infecțioase. Tabloul clinic al bolii, în unele cazuri (de exemplu, infecții virale) este dominat de fenomene cu trombocitopenie alungirea caracteristice de timp și cu probleme de retragere cheag de sânge sângerare, în altele (de exemplu, într-o endocardită bacteriană prelungită) - fenomen hemoragic vasculita. Adesea există și distrugerea simultană a ambelor părți ale mecanismului hemostatic primar (de exemplu, meningococică, pneumococică și sepsis streptococica).
unele boli ale țesutului conjunctiv congenital adesea complicate de sângerare, care se crede că are loc ca urmare a unor erori congenitale în sinteza colagenului în pereții vaselor mici de sânge. plăci de inferioritate de calitate este o caracteristică non-permanentă a acestor boli și, aparent, nu joacă un rol decisiv în apariția hemoragiei. reprezentanți tipici ai acestui grup de boli sunt considerate telangiectazie congenitale, osteogeneza imperfecta, sindromul Ehlers - sindromul Danlos.
telangiectazie hemoragica congenitale (boala Osler lui - Weber - Rendu), adesea situate în mucoasa limbii, nasului, pe pielea feței, degetele, antebrațe și mai puțin pe pielea trunchiului și membrelor inferioare. Uneori, ele se găsesc în membranele mucoase ale faringelui, laringelui, traheii, bronhiilor, esofag, stomac și alte organe. Lumina formează anastomoze arteriovenoase.

Inițial, telangiectazie este de culoare roșie și cu presiune pe centrul său dispare. Ulterior, se transformă într-un păianjen vene, care devine în cele din urmă un profund noduli roșii sau violet, care crește cu 1-2 mm deasupra pielii din jurul sau membranele mucoase. După sângerare telangiectazie devine invizibil. Oricare dintre telangiectazie poate da sângerare și poate provoca anemie mai mult sau mai puțin severe. Cel mai adesea observate sângerări la nivelul nasului și a pielii telangiectasia, dar există sângerare de la organele interne.
Diagnosticul de teleangiectazii hemoragic congenital poate presupune la un pacient cu recurent (!), Sângerare din același organ. Diagnosticul este sustinut de telangiectasia constatare pe piele sau membranele mucoase ale pacientului, existența similară ( „monosemeiotic“), sângerare la rudele sale. Tehnicile endoscopice moderne permit studiu pentru a detecta telangiectazie pe mucoasa tractului respirator superior și a tractului gastro-intestinal. Diagnosticul luminii telangiectasia coincide cu diagnosticul de anastomoze arteriovenoase congenitale pulmonare. În navele afectate mecanismele hemostazei la pacienții cu telangiectazia hemoragică congenitală nu sunt încălcate. Durata sângerării, numărul de trombocite din sânge, simptomele presoare Konchalovskogo- Tiller - LEED, timpul de coagulare și de sânge cheag de retragere rămâne normală.
Nazală, pulmonară, intestinală, hemoragie subconjunctivala și hematom, uneori complica osteogenezei imperfecta, principalele caracteristici ale care sunt de diagnostic fragilitate osoasă patologice, și sclerotica otoscleroză albastru. Educația, așa cum au fost echimoze gratuit, hematurie, sângerare din nas, gingii, menoragie, melena este adesea observată în sindromul Ehlers - sindromul Danlos - o boală congenitală rară, caracteristica principală de diagnosticare a care este o hiperpigmentarea pielii Gambe, coate și genunchi. sângerări repetate de la orice organ poate fi observat la Pseudoxantomul elastica - boli care apar din cauza inferioritate inerente membranei elastice a vaselor mici.
trombocite inferioritatea văzut nici o încălcare a funcției lor tromboplasticheskoy (trombopatiya) sau afectarea retracție cheag (thrombasthenia). Uneori, ambele defecte se găsesc în același pacient. Cu toate că durata de sângerare în ambele sindroame este întotdeauna mai mare decât în ​​mod normal, dar numărul de trombocite din sânge este neschimbat sau chiar a crescut. Mecanismele de coagulare a sângelui rămân normale. Purpura inadecvat funcțional atunci când sunt exprimate plachetele ușoare și se manifestă în cea mai mare parte a sângerărilor la nivelul mucoaselor (sangerare nazala, menoragie), învinețire ușoară, sângerare alungire după o intervenție chirurgicală.
Trombopatiya mai puțin frecvente pentru scorbut, uremie, lupus eritematos sistemic, boli mieloproliferative (policitemia, mieloskleroz), ciroza hepatica, boli caracterizate macroglobulinemia, și în anumite alte boli congenitale și dobândite. Trombastenia (boala Glanzmann) este o rară boli congenitale. Manifestările clinice pot fi distinse de thrombocytopathia sale manifestări.
Timp de mulți ani purpura poate fi fie sindrom multe boli de conducere sau numai autoimune (lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, anemie hemolitică), tumori ale țesuturilor limfoide (mielom multiplu, leucemie limfoidă, limfosarcom, macroglobulinemia Waldenstrom) și unele boli de natură necunoscută - amilovdoz, crioglobulinemia esențială.
Studiul cauzelor purpura pus Waldenstroms, care în 1943 a raportat cu privire la rezultatele observațiilor pacienților hiperglobulinemie, care, după o răcire lungă a apărut febra, umflarea picioarelor inferioare, durere la nivelul genunchiului și a gleznei, mai târziu sa alăturat purpura. Peteșii și echimoze mici (până la 2 ml în diametru) au apărut în fiecare lună în copane pielii și 1-2 săptămâni mai târziu a dispărut. erupții repetate capturat toate membrelor inferioare și a lăsat în urmă pigmentare. Durata sângerarea a fost normală în toate dar probă Koncealovski - Tiller - LEED - majoritatea pacienților. Mecanismele de coagulare a proteinelor plasmatice nu sa modificat semnificativ, cu toate că unii pacienți au avut o ușoară trombocitopenie.
În plasma din sânge a unei persoane sănătoase conține întotdeauna diferite clase de imunoglobuline. Ele sunt sintetizate de celulele plasmatice ale ganglionilor din măduva osoasă, splină și ganglioni. Nivelurile crescute de monoklonovogo macroglobulină în sânge are loc în macroglobulinemia Waldenstrom. macroglobulinemia Waldenstrom oameni bolnavi cea mai mare parte în vârstă. Acesta este adesea complicată de crioglobulinemie, dintre care semnele sunt considerate a fi sângerări persistente din nas și gingiilor, sângerări ale mucoaselor, care seamănă cu un burete pufos. Frecvent observate sângerări la nivelul tractului gastrointestinal, sub retină, sistemul nervos central sangerare la nivelul pielii și țesutului subcutanat (peteșii și echimoze).
Crioglobulinele numite proteine ​​plasmatice sanguine capabile să formeze un precipitat în timpul răcirii. Cea mai frecventă cauză a crioglobuline în sânge apar, cu excepția gemablastozov, boala autoagresive (lupus eritematos sistemic, etc.). Sub influența crioglobulinele de răcire transforma într-o stare gelatinos sau chiar precipita.

În funcție de concentrația de crioglobuline acest lucru poate duce la creșterea vâscozității sângelui sau la încetarea completă a fluxului sanguin în vasele mici. semne cutanate tipice ale bolii dezvolta normal după încălzirea corpului răcit. Inițial, există cianoză, care se înlocuiește cu eritem sau urticarie. Mai târziu apar petesii, echimoze, vezicule cu exudat hemoragic. Concomitent cu leziuni ale pielii, care pot ulcera, există sângerare din membranele mucoase ale nasului, ale tractului gastrointestinal. combinație frecventă cu glomerulonefrita crioglobulinemia asociată cu tulburări ale microcirculatiei cu vasculita, care se bazează pe depunerea de complexe imune în peretele vaselor mici. Crioglobulinele apar temporar în sânge la mononucleoza infecțioasă, endocardită septică prelungită, sifilis, nefrita acută, hepatita cronică, purpură trombocitopenică idiopatică și alte boli. Rolul Crioglobulinele în dezvoltarea leziunilor viscerale rămâne necunoscut dacă aceste boli.
Pe termen scurt sau pe termen lung în mod constant purpura progresiva apare in multe boli. Cursul clinic al sale foarte variate. Examinarea atentă a cauzelor dezvoltării sale este una dintre condițiile necesare pentru diagnosticarea precoce a multor boli autoimune și boli ale hematopoietice organele și ganglionii limfatici.