Clinica hemoragic diateză - diateză hemoragică

Video: vasculita hemoragică. Simtomy, cauze si tratamente

Video: vasculită. Simptome. tratament

clinică
Sângerarea cauzate de defecte cantitative sau calitative a numărului de plachete, are anumite caracteristici. Cel mai adesea, aceasta se caracterizează prin leziuni ale pielii - apariția de mici, variind în mărime de la un varf de ac la un punct, hemoragii ale pielii, care apar cu leziuni minime, sau ca în cazul în care în mod spontan, numit petesii. Dar, împreună cu ei, pot să apară vânătăi și echimoze de mari dimensiuni - echimoze, rezultând în sânge înmuierea pielii și membranelor mucoase. Ele sunt ușor să aibă loc în zonele de gume de piele de presiune, curele și așa mai departe. N. Decurgând la momente diferite, peteșii și echimoze, în curs de stadiul de dezvoltare naturală și schimbarea culorii de la purpuriu-albastru la albastru, albastru-verde, galben-verde, și așa mai departe. n., duce la formarea în pacient așa-numita „piele de leopard“. petesii superficiale multiple și echimoze nu dispar atunci când este apăsat și adesea formate în zone cu presiune capilară crescută. tăieturi superficiale și julituri sunt însoțite de sângerări prelungite. Alături de manifestările cutanate ale defectului plachetare caracterizate prin hemoragii în membranele mucoase. Foarte frecvent parte epistaxis a Kisselbaha, sângerări gingivale provocate de folosirea periuței de dinți. Pe obraz membranelor mucoase apar frecvent petesii si hemoragica bule ajunge la dimensiuni mai mari, la leziuni ale mucoasei de obraz în timpul de mestecat. intervenții chirurgicale foarte periculoase asupra organelor cavității orale și în nazofaringe. extracția dentară și îndepărtarea amigdalelor poate duce la sangerari masive, a unui pacient pune viața în pericol. Curios, intervenții chirurgicale abdominale acesti pacienti tolerat in mod semnificativ mai ușor. În patologia legăturii hemostaza plachetar descrisă hemoragie în cavitatea abdominală, cavitatea pleurei a ochiului, retina, hemoragie cerebrală. Pulmonare, renale și hemoragii intestinale nu sunt, de asemenea, mai puțin frecvente. La femei, principalele manifestări sunt adesea menoragie și metroragie - prelungit și menstruație grele sângerare vnetsiklicheskie uterin. Există cazuri de sângerare la nivelul ovarelor, simulând dezvoltarea unei sarcini extrauterine.

Pentru trombocite defecte hemostatice nu sunt specifice sângerări la nivelul articulațiilor și mușchilor.

Video: vasculita sistemica

Cel mai adesea, astfel de diateza hemoragica se dezvolta ca urmare a reducerii numărului de trombocite. Se crede că starea critică atunci când numărul de trombocite este sub 30 x 10⁹/ L, deși unii autori cred că sângerarea este obligatorie numai pentru declinul de trombocite la numere chiar mai mici - 7 * 10⁹/ L.

În explicarea trombocitopenia documentate trebuie să ne amintim întotdeauna că fiecare persoană sănătoasă la 1/3 din trombocite depozitate în splină. Cu o creștere a numărului splinei mărime de trombocite depozitate poate crește în mod semnificativ și să conducă la o scădere a numărului lor în sângele periferic. În astfel de cazuri, de multe ori trebuie să decidă cu privire la necesitatea splenectomiei în majoritatea cazurilor, de refacere a numărului de trombocite la normal. La utilizarea unor doze mari de alcool apare ca trombocitopenie datorită distrugerii plachetelor sau prin reducerea formării acestora. Ca și anemie, trombocitopenie poate fi caracter diluțională, adică. E. Pentru a apărea din cauza diluarea sângelui. Trebuie să recunosc că astfel de situații nu sunt mai puțin frecvente, dar ele nu sunt practice, deoarece nu produce manifestări hemoragice și sunt un caracter bystroprehodyaschy. Semnificația practică a trombocitopeniei care rezultă din reaprovizionare pierderii masive de sânge sânge „vechi“. Acest lucru ar trebui să fie luate în considerare și transfuzii alternative „vechi“ cu sânge proaspăt.

În plus față de trombocitopenie cauzate de reproducere insuficientă, vieți de scurtare, depunerea și diluarea de trombocite, este necesar să se aibă în vedere posibilitatea dezvoltării lor, ca urmare a eliminării de trombocite din sânge atunci când decontează pe suprafețele aparatului cord-pulmon și stabilindu-se în formarea cheagurilor de sânge formate, în special în DIC.

În plus față de anomaliile defectului plachetar cantitative și calitative cunoscute - thrombocytopathia.

thrombocytopathia Existența a devenit cunoscută după publicarea observațiilor medic elvețian E. Glantsmana, în 1918, descris pacientul, manifestările hemoragice ale care corespund purpura trombocitopenică, deși numărul de trombocite a fost normal.

Tabloul clinic al hemofilie este caracterizată prin sângerare, care este de obicei legată de o traumă, atât pentru piața internă și chirurgicale. Cele mai multe sângerare se dezvoltă o anumită perioadă de timp după leziuni tisulare și se caracterizează prin dificultăți în opritor. Sangerarea poate fi extern, subcutanată, intramusculară, intra-articulară și parenchimatoase. Cele mai multe sunt sângerări traumatică în mușchi și articulații. Hemoragia în cavitatea craniană de multe ori se termină lethally. Nazală și sângerări gingivale, sângerare în interiorul membranelor mucoase, sângerare ombilicale neonatale, metroragie, sângerare din tractul gastrointestinal și tractului urinar pot apărea în orice variantă de hemofilie. La unii pacienți, hemoragia poate fi declanșată de infecții, care cauzează inflamație locală (amigdalită, cistite, boala respiratorie acută, și m. P.). Este important să se aibă în vedere faptul că severitatea manifestărilor hemoragice numai în hemofilie A și B are o anumită corelație cu nivelul de defect procoagulante. Pentru alte Hemofilie acest lucru nu poate fi urmărită în mod clar.

Video: hemoroizi pentru copii

Diferențele în clinică sunt doar două boli cauzate de fibrină defect. Ele sunt defect factorul XIII, care se caracterizează prin formarea de cheloide brute leziuni tisulare locale, precum și un defect de antigen Factor VIII (boala von Willebrand). Boala este descrisă de medicul finlandez Erich von Willebrand locuitorii insulelor Åland în 1926. În studiul acestor pacienți, sa demonstrat ca trombocite normale, nu sunt în măsură să își îndeplinească funcția fără antigen factor VIII hemostatic, atașați-le la porțiunea deteriorată a peretelui vasului. Acesta este motivul pentru care, „trombocitopenie“ tablou clinic - hemoragiilor petesiale în piele și mucoase - nazală și orală sângerare, echimoze, menoragie si sangerari prelungite de la tăieturi, în timp raritatea extremă a hematoame profunde și hemartroza. boala von Willebrand, moștenit într-un model autosomal dominant, care suferă de bărbați și femei, frecvența de apariție este a treia dintre condițiile hemoragice asociate procoagulante defect, reprezentând aproximativ 10% dintre ei. În același timp, o caracteristică a tabloului clinic cauzează adesea o obiecție la atribuirea necondiționată la categoria von Willebrand hemofilie boala. Studii recente dau motive pentru a vorbi despre eterogenitatea bolii și posibilitatea de a separa șase subtipuri sale. Descifrarea patogeneza bolii von Willebrand a arătat posibilitatea de a dezvolta boala ca o reducere absolută a unui factor și prezența de inferioritate sale funcționale.

Condițiile hemoragică cauzate de o combinație de încălcări ale diferitelor componente ale sistemului hemostatic, sunt foarte frecvente.

Cel mai tipic reprezentant al acestui grup este acută și subacută concretizările sindromul de coagulare intravasculară diseminată (DIC). DIC, de asemenea, cunoscut sub numele de trombo-hemoragice sau consumul coagulopatie, are particularitatile sale proprii de dezvoltare. Hemoragia în timpul secundar sale. Acestea sunt cauzate de multiple microtromboză consumatoare de fibrină și trombocite și prin aceasta cauza hipocoagulabilitati. Hipocoagulante, de obicei, mai rău hiperfibrinoliză cu reactiv. Tipuri de DIC cronice, practic, manifestată prin sângerare și nu vor fi luate în considerare în această secțiune.

Clinic, diseminate microcoagulare sânge intravasculară apare extrem de diversă. Această diversitate este determinată prevalența imprevizibilă și mai fanteziste combinație și severitatea căi trombozirovaniya microcirculatorii ale diferitelor sistem intern de activare kinin organe, completează și fibrinoliza secundar.

Este esențial nu numai la intensitatea trombozei în sens cantitativ, dar, de asemenea, rata formării trombilor, precum și localizarea obstrucției primară a microvasculature, care determină tulburările funcționale ale diferitelor organe.

Hemoragia, scăderea tensiunii arteriale și reducerea funcționalitatea organelor interne sunt determinate de severitatea microcoagulare sângelui intravascular.

Sângerare și hemoragii la nivelul pielii sunt adesea cele mai vizibile simptome ale unui motor cu ardere internă, în special în rândul tinerilor. Acestea sunt determinate de modificări ale proprietăților sanguine, cum ar fi reducerea nivelului procoagulante, scăderea numărului de trombocite, modificări ale proprietăților lor funcționale, cauzate de acțiunea trombinei, precum și activarea și fibrinoliza acțiunea jet a unor produși de degradare a fibrinei - fibrinogen. Sangerarea este cel mai adesea manifestată prin petesii pielii, echimoze, sângerare la nivelul mucoasei, sângerări la locul de injectare, hematurie, hemoptizie.

Uneori, sângerarea și mikrotrombirovanie pot fi limitate la una sau mai multe organe, cum ar fi creierul, rinichii, plămânii. Astfel, fenomenul prim-plan eșecul funcțional al unui organ, care determină simptomele clinice.

DIC poate avea pentru dezvoltarea opus, dar aceasta depinde de tratament și de capacitatea organismului de a neutraliza activitatea factorilor de coagulare, fibrină. Tabloul clinic al microcoagulare sânge intravasculară poate fi complicată de fenomenele de organe ischemice acute. Aceste cazuri nu pot fi considerate rare. Destul de des acest fenomen este observat la pacienții cu boli neoplazice, în care simptomele CID pot fi combinate cu flebita simptomatice superficiale, tromboză venoasă profundă, partea inferioară a piciorului, tromboza arteriala si endocardita trombotică nonbacterial.

Cu toate manifestările clinice ale diseminată microcoagulare sânge intravasculară foarte diverse, este necesar să se aibă în vedere faptul că acestea sunt cauzate în principal de reducerea fluxului sanguin în microvasculature diferitelor organe din cauza mikrotrombozirovaniya, determină o încălcare specială a funcțiilor lor, iar al doilea - gravitatea și prevalența hemoragic diateză, care, la rândul său, poate afecta funcționarea diferitelor organe și sisteme în imaginea lor clinice de modificare zabole Ania.
Cu privire la posibilitatea dezvoltării de DIC trebuie amintit, în cazul în care pacientul are tulburări circulatorii, infecții, cancer, anemie hemolitică.

Tabloul clinic poate fi destul de clar ajuta la diagnosticarea microcoagulare sânge intravasculară în formă acută. Pentru a identifica tipul de DIC indicatori clinici cronice oferă mult mai puține informații.

Condițiile hemoragică provocată de tulburări ale peretelui vascular, Ele reprezintă un grup foarte eterogen, care este caracterizată printr-un spectru foarte larg de manifestări clinice. Cele mai frecvente simptome ale acestor boli sunt peteșii pielii și leziuni hemoragice ușor cauzate sau sângerări spontane ale membranelor mucoase localizare diferită. Pe leziuni vasculare ca un sindrom hemoragic cauza poate vorbi numai în absența patologiei procesului de formare a trombocitelor și fibrină.

În cele mai frecvente de mai sus locuiesc. Cele mai frecvente boli vasculare congenitale, moștenită în mod dominant autozomal - telangiectazie hemoragica (Rendu - Osler). Diagnosticul devine în prezența triadei clasice - telangiectazie cutanat, natura ereditară a bolii și sângerare frecvente. Afectează capilarelor și venulelor post-capilare.

Telangiectazie poate fi dimensiunea mai mare a angiom înțepături cu diametrul de 3-4 mm. Acestea sunt situate în membranele mucoase, piele, fata, trunchi și extremități superioare. Recunoașterea lor nu este dificil. Până la 20% dintre pacienții cu această boală au o șunturi arterio in plamani. De obicei, boala este benignă, dacă măsuri în timp util pentru a opri sângerarea și tratamentul anemiei. Stabilindu absenta telangiectazie în unele zone vasele membranei elastice și fibrele musculare. Peretele este format numai din endoteliu. În alte zone observate la formarea de anevrisme arteriovenoase. Structura Disturbed nu permite navelor să contracteze în caz de avarie, care determină sângerarea.