Boala Hirschsprung la copii

Boala Hirschsprung se caracterizează prin absența plexus ganglionului nervului în interior a oricărei părți a intestinului, ceea ce duce la o oprire a motilitatii acesteia, extinderea părții proximale a intestinului, și constipație cronică.

Video: Tratamentul chirurgical al bolii Hirschsprung - Pediatrie video de reale

În cazul în care boala Hirschsprung la copii există o creștere a activității acetilcolinesterazei în fibrele nervoase parasimpatic în lamina propria, placa ei musculare și absența ganglionul nervoase în mușchi și în plexul mucoase.

fiziopatologia. Absența celulelor ganglionare din peretele intestinului este însoțită de o activitate crescută a sistemului nervos exterior. Activitatea sistemelor adrenergice și colinergice este crescută în 2 -3 ori. Sistemul excitanți adrenergic prevalează asupra funcției de frânare aganglionarnyh site-uri de ulcer, creând un ton ridicat al mușchilor netezi. Cercetările moderne au demonstrat absența sintaza NO (care produce enzima oxid nitric) într-un muscular plex porțiune aganglionarnoy intestin. Se constată că oxidul nitric servește ca unul dintre cei mai importanți mediatori ai sistemului nervos intestinal interior. Se presupune că pierderea funcției de frânare în intestin, mediat de oxid de azot și de a crește funcția excitator colinergic a fibrelor duce la perturbarea aganglionarnoy musculaturii netede pentru a forma o zonă de non-funcțional.

Aganglionarnaya parte a intestinului nu este peristaltiruet este un obstacol în calea trecerea conținutului intestinal, care se acumulează în secțiunea suprapusă, determinându-l să se extindă și hipertrofia peretelui. scaun întârziat cronică duce la formarea de pietre de fecale și intoxicație cronică cu fecale dezvoltarea de hipertrofie, anemie, tulburări ale metabolismului proteic, funcției hepatice.

Clasificarea boala Hirschsprung la copii (Lenyushkin).

Forma anatomica:

• rectal - 24%;
• rectosigmoid - 70%;
• segmentar - 2,5%;
• subtotală (în încălcarea porțiunii de colon transvers) a fost de 3%;
• totală (care afectează întregul colon), este de 0,5%.

stadiul clinic: astm, subcompensat, compensate.

Simptomele bolii Hirschsprung la copii

stadiul bolii decompensate Hirschsprung se caracterizează printr-un tablou clinic de ocluzie intestinală scăzută în primele 24-48 ore de viață: o întârziere meconiu și gazele de evacuare, vărsături, distensie abdominală.

etapa subcompensat apare o întârziere de un scaun în primele zile și săptămâni de viață, care facilitează clisme expectoratia. 2-3 luni-lea de întârzieri scaun de viață sunt de lungă durată, în timp ce luni 5-6-lea un scaun independent nu este disponibil, există balonare, regurgitare și vărsături după hrănire.

etapa compensata se manifestă în etapele ulterioare, aceasta se caracterizează prin dezvoltarea lentă a simptomelor, o mică întârziere de un scaun, începând de la 5-6 luni de viață și lipsa unui scaun independent an.

Video: GKB №5 maestru noi metode de tratament

Complicațiile bolii Hirschsprung la copii

Enterocolita are loc cu o frecvență de 10 până la 50% și se caracterizează prin diferite grade de inflamații ale mucoaselor: infiltrarea inflamatorie acută a cripte s pentru a forma în ea abcese, distrugerea epiteliului intestinal și perforarea peretelui intestinal. balonare punct de vedere clinic, scaune moi, și hipertermie.

Video: Aveți nevoie de ajutor cu doi ani Kirill Muhametyanovu

dilatarea toxică a colonului este o manifestare a enterocolitei severe. Caracterizat prin febră, vărsături repetate, scaune moi, balonare, deshidratare și șoc.

Diagnosticul de boala Hirschsprung la copii

Examinarea radioopac a colonului cu bariu pentru a determina semn patognomonice boala Hirschsprung la copii - îngustarea (aganglionarnoy) zona de la nivelul colonului distal cu o tranziție în formă de pâlnie în extensie suprastenoticheskoe.

manometriei rectala realizat cu ajutorul unor dispozitive speciale și pentru a determina prezența reflexului de inhibare rectal în timpul rapidă balon expansiune rectală și presiune rectală ridicată.

O biopsie a rectului cu diagnosticul histochimice activității tisulare a acetilcolinesterazei, care a crescut de 2-4 ori în aganglionarnom segment al colonului, comparativ cu site-ul normal. Polnosloynaya biopsie sau submucoasă rectala arată lipsa sau insuficiența Ganglionii nervoase intramurale

Tratamentul bolii Hirschsprung la copii

decompresiunea colonica este necesară activitatea terapeutică se realizează și degetul curățare clisme și dilatarea rectală.

Colostomy este un efect clinic în absența unor măsuri conservatoare pentru decompresie colonica.

Tratamentul chirurgical al bolii Hirschsprung la copii:

- operație Swenson-Hiatt-Isakov este de a mobiliza carte de colon rezecate distally la 2,5 cm din rezecția anal otverstiya- extraperitoneal aganglionarnogo și porțiunea extinsă a colonului, urmata de colon sigmoid prin anus, disecție semicercul frontală prin toate straturile suturarea anastomoza și formarea într-o direcție oblică de rect;

- Operarea Duhamel-Bairova constă în mobilizarea colonului sigmoid și ligaturarea acestuia la spațiul de tranziție în rect, formând un tunel între sacrum și suprafața posterioară a rectului, urmată de intersecția și suturarea sutura cu trei rânduri, incizia tuturor straturilor de pe spatele rectului sale semicirculare și deținerea mobiliza colon sigmoid prin gaura formată în rect pentru aganglionarnoy picioare rezecție și porțiunea extinsă a colonului la anus, reticularea mobilizat colon sigmoid, rect și aplicând un clip special care promovează formarea spontană a anastomoza;

- operarea Soave-Lenyushkina are în vedere crearea unei anastomoze între sigmoid retrogradat și rect. Operațiunea constă din demucosation carte rektosigmoidalnogo și rect la Sfincterul intern, un conductor prin intermediul canalului anal spre exterior a capătului liber al colonului cu rezecția ulterioară, lăsând liber agățat porțiune de 5-7 cm. După 15 zile, atunci când este anastomoza spontană între peretele muscular rămas rect si de colon retrogradate, excesul de intestin se taie mai aproape de anus;

- chirurgie transanal-video laparoscopice. Etapa cuprinde: aganglionarnogo mobilizare laparoscopică și segmente extinse ale rectului colon pentru a elibera circumferențial distally la nivelul prostatei sau colului uterin, din față la nivelul coccisului demucosation szadi- transanal rectale pentru 5-7 cm, o oarecare distanță de linia dintata la 0, 5-1 cm, intersecția tuturor straturilor peretelui rectal retrogradare circular mobilizat sigmoid colon prin canal și rezecție nivelul anal în țesutul sănătos, cu formarea ulterioară a koloanalno anastomoza;

- operațiune endorectale transanal primar fără laparoscopie (De La Torre-Vondragon L., 1998) funcționează în mod similar cu operația descrisă mai sus, fără a utiliza laparoscopie. Beneficii tranganalnyh operațiuni: posibilitatea de hrănire timpurie enterală, perioade mai scurte de spitalizare, lipsa de cicatrici pe peretele abdominal anterior, mobilizarea minim traumatică a sigmoid si rect, nu există nici un risc de adeziuni în cavitatea abdominală, riscul minim de deteriorare a organelor pelvine.