Boala Hirschsprung - boli intestinale la copii

boala Hirschsprung - o anomalie a colonului, caracterizata prin constipatie cronica cauzata de porțiunea neperestaltiruyuschim îngustat a colonului distal și un al doilea extins și exagerat segmentul proximal. Rata de incidență de 1: 5000 baieti sufera de 4-5 ori mai des fete.
substrat morfologică a bolii sunt: ​​absența sau deficiența nervului intramural gangliev- tulburări de conducere în neuro-reflex modificările secundare dugah- în mușchi, submucoasă și straturi ale mucoasei colonului.
Boala este progresiva, are un interval de „lumină“, în vara și toamna.

Formele de clasificare și stadiile bolii Hirschsprung

A. Forma anatomică.

1. Rectala (25%):
2. cu înfrângerea picioare rectului (boala Hirschsprung cu segmentul subscurta);
3. ampullar cu leziuni și părți nadampulyarnoy rectale (Hirschsprung boala scurt segment).
4. Rektosigmoidalnaya (70%):
5. cu înfrângerea treimea distală a colonului sigmoid;
6. cu înfrângerea de cele mai multe sau toate colon sigmoid (boala Hirschsprung cu segmente lungi).
7. Segmentală (1,5% din cazuri):
8. cu un segment în tranziția rectosigmoid sau colonul sigmoid;
9. cu două segmente și o porțiune normală între ele.
10. Subtotal (3% din cazuri):
11. cu înfrângerea jumătatea stângă a colonului;
12. răspândirea procesului pe jumătatea dreaptă a colonului.
13. Total (0,5% cazuri) - învinge întregul colon (partea uneori subțire).

B. stadiul clinic:

1. Compensata (gradul I și II);
2. Subcompensat (gradul I și II);
3. Astmul (gradul I și II).

Tabelul 59.
Simptomele clinice ale bolii Hirschsprung

Notă: Primele simptome sunt întotdeauna cu întârziere să nu fie disponibile în îngrijirea copilului bun, complicații simptomele sunt de obicei semne deja apar complicații.

Fig. 3. Sediu pietre fecale

stadiul clinic al bolii Hirschsprung

Principalele simptome ale bolii Hirschsprung: constipație precoce, balonare (tuseul rectal, chiar și cu scaun întârziere de lungă fiolă rectala este gol, tonul sfincterului intern a crescut), zona de restricție la nivelul colonului distal cu o tranziție în formă de pâlnie în expansiune suprastenoticheskoe și mucoasa pliere brute în radiografia.

Diagnosticul diferențial al bolii Hirschsprung.

mufă Meconiul - după curățare clismă fenomene obstrucție intestinală sunt eliminate și nu se mai repetă.
Stenoză ileonul terminal - clinica foarte asemănătoare. Sunt necesare mai multe cercetari: functionala, histochimice si biopsie a peretelui intestinal.
Funcțională, sau dinamic, obstrucție intestinală la sugari - există adesea copii imaturi și prematuri. Cu terapie intensiva, si tratament conservator este o „maturizare“ a copilului și simptomele de obstrucție eliminate. Excluderea boala Hirschsprung după X-ray.

Sindromul megacolon de etiologie necunoscută - în cursul aceleiași tabloul clinic nu există semne radiologice. Există anomalii ale regiunii anorectale, cicatrici, tumori și alte condiții patologice.
constipație habitual - extinderea colonului distal se dezvoltă sub influența factorilor psihogene și scaun de întârziere.
Endocrinopatiilor - constipație în hipotiroidie și feocromocitomul poate duce la extinderea colon.
Hipovitaminoza B1 - duce la înfrîngerea plexului parasimpatici din colon.
colită ulcerativă, dizenterie - fulger formă intramural toxică însoțită de distrugerea celulelor nervoase care duc la megacolon.
Medicamente - ganglioplegic.
Tratamentul cu o intervenție chirurgicală în monoterapie. Chirurgia radicală este precedată de un tratament conservator: dieta Laxative, fizioterapie, curățare și sifon clisma, terapie simptomatică.

Tabelul 61.
Caracteristicile comparative ale megacolon dobândite și boala Hirschsprung

Notă: boala Hirschsprung care implica simptomele megacolonului dobândite pot apărea în procesul de segment ultrascurte.