Chirurgia pentru boala Hirschsprung

boala Hirschsprung caracterizata prin absenta celulelor ganglionare in intestinul distal, proximally aganglioza zona se poate extinde la distanțe diferite. Absența celulelor ganglionare este asociat cu migrația afectata de celule creasta neuronale. Cu cât mai repede apar aceste încălcări, segmentul aganglionarny mai extins.

motive

Boala Fiziopatologie Hirschsprung nu este încă clar, până la sfârșitul anului. Nu există nici o explicație clară a segmentului de contracție aganglionarnogo spastică sau tonic.

Aganglioz zonă limitată rektosigmoida 75% dintre pacienți, este distribuit pe colon sigmoid, flexura splenică sau colonul transversal - 17%, colon total de aganglioz și ileonul terminal observate la 8% dintre copii. Hirschsprung frecventa boala - 1: 5000 de nasteri. Boala este mai frecventă la băieți (raportul dintre fete 4: 1). Cu un segment lung al acestei predominanță este mai puțin evident - 1,5-2,0: 1.

simptome

În 80-90% din cazuri și se manifestă în sine diagnosticat clinic în perioada neonatală. Mai târziu, descărcarea meconiu - un simptom cardinal al bolii Hirschsprung la sugari. Mai mult de 90% din nou-nascuti meconiu nu se îndepărtează în primele zile de viață. Simptomele cele mai frecvente la nou-nascuti - constipație, balonare și vărsături în primele zile de viață. În 1/3 din cazuri însoțite de scaune moi, ceea ce indică prezența enterocolitei, care este cea mai frecventă cauză a deceselor.

diagnosticare

Diagnosticul de boala Hirschsprung se bazează pe constatări clinice, radiologice, anorectale manometriei și mai ales - cu privire la examenul histologic al unei biopsie rectala. Ergography (realizat de radiologi cu experienta) este o metodă extrem de diagnostic la nou-născuți. Este important ca, înainte de examinarea de bariu nu se efectuează spălarea colonului și tuseul rectal, deoarece acest lucru poate distorsiona imaginea radiologică și să dea constatări fals-negative. In cazuri tipice, radiografia rect vizibil neîntindere, zona de tranziție conică și apoi colon extins în continuare. boala Hirschsprung complicată de enterocolită pe irrigogramme poate fi văzut spasm, edem la nivelul mucoaselor și ulcerații.

Diagnosticul Gishprunga al bolii este confirmată prin biopsie rectală. Aplicare metode histochimice pentru determinarea activității acetilcolinesterazei în biopsia rectala este metoda de diagnostic rapid si informativ. Polnosloynaya biopsie rectala este rar indicat pentru diagnosticul bolii Hirschsprung. Odată ce diagnosticul este confirmat prin biopsie, ar trebui să înceapă formarea unui copil operațiuni. secțiuni congelate de biopsie in timpul interventiei chirurgicale pentru a determina gradul de producere a aganglioza zonei și nivelul zonei de tranziție.

În ultimii ani, cele mai multe cazuri de boala Hirschsprung sunt diagnosticate în perioada neonatală. În multe instituții medicale și centre sunt în prezent angajate în chirurgia radicală de colon retrogradat în perioada neonatală, cu rezultate bune și morbiditate minime. Deoarece nou-născuții pot fi rapid face fata cu extinderea colonului cu ajutorul ei de spălare, diametrul operațiunilor retrogradate intestinului aproape normale, care vă permite să aplice anastomoza optimă și promovează buna vindecare fără eșec și infecție. Recent, unii cercetători descriu și să susțină o intervenție chirurgicală radicală la nou-nascuti cu ajutorul laparoscopie. Și, în sfârșit, cea mai recenta realizare este radicală chirurgie endorectale transanal retrogradate intestin bezlaparotomii (sau laparoscopie), care dă rezultate excelente în forma de boala rectosigmoid Hirschsprung.

tipuri de operațiuni

Există o descriere a diferitelor operații în boala Hirschsprung. Următoarele intervenții sunt utilizate cel mai frecvent: proctosigmoidectomy de Swenson și Bill retrorektalny acces Duhamel, chirurgie endorectale Soave si profunda anastomoza colorectal fata pentru Rehbeynu. Principiul de bază al tuturor acestor intervenții - aducerea în jos „ganglionar“ intestin la anus. Rezultatele pe termen lung oricare dintre aceste operațiuni sunt bune, desigur, în cazul în care operațiunea este efectuată corect.

Video: Yesenia Yakovlev, 27 de zile, boala Hirschsprung - dezvoltarea intestinală congenitală

Abdomenul a fost deschis Pfannenstiel incizie (laparotomie în zona pubiană la care pielea, țesutul subcutanat al foilor de vagin si fata recti incizate transversal și peritoneul parietal - în prodolnom- utilizate în principal pentru operații ginecologice) .. Locul biopsie ales, concentrându-se pe zona de tranziție. In cazuri normale ia trei porțiuni sero-musculară a marginii protivobryzheechnomu fără deschiderea lumenului, cel al porțiunii conice, a doua - din zona de tranziție și a treia - intestinul extins direct deasupra zonei de tranziție. Examinarea secțiunilor înghețate ale probelor de biopsie produse direct în timpul funcționării pentru a determina locația nivelului „ganglionar“ (ganglionul normal) intestin.

Mulți chirurgi preferă să impună o colostomie în departamentul de drept al colonului, celălalt - direct deasupra zonei de trecere. La pacienții cu agangliozom totală prezentat ileostomy suprapunere. În cazuri normale, cea mai potrivită din dreapta colostomiei transversală. Noi impune o colostomie bucla de pod de piele. În cadranul din dreapta sus a abdomenului produce o incizie în formă de Y. clapa de piele în formă de U este îndepărtată în sus. Fibers mușchiului oblic extern este diluat și oblice și transversale mușchii interni disecate coagulator. Abdomenul a fost deschis.

Mezenter programată pentru segmentul colostomie de colon transversal face o gaură. Clapa de piele este trecut prin această gaură și suturate pe pielea marginilor opuse ale tăieturii. Mai multe suturi absorbabile individuale 4/0 sau 5/0 se aplică între peritoneu, straturile musculare ale peretelui abdominal și stratul sero muscular al colonului. Colon este disecat longitudinal protivobryzheechnomu coagulator margine. Intestinul sutureaza pielea suturi absorbabile individuale 4/0.

Multi chirurgi publica date cu privire la rezultatele bune ale radicale chirurgie retrogradat intestinul primar la nou-nascuti. Preferați o intervenție chirurgicală radicală endorectale transanal retrogradată la forma rectosigmoid de boala Hirschsprung și funcționarea Swenson cu zona aganglioza lung, deoarece aceste intervenții sunt simple în execuție tehnică și nu sunt însoțite de complicații. În cazuri normale, noi nu impun colostomie.

Dintre pacientii cu boala Hirschsprung sunt 75-80% zona rectosigmoid aganglioza. Radical printr-o singură etapă poate fi realizată cu succes la acești pacienți care utilizează acces endorectale transanal fără „intrarea“ în cavitatea abdominală. Această operațiune dă rezultate excelente, permițând devreme pentru a începe enterală în perioada postoperatorie, necesită o scurtă ședere a copilului în spital, după ce ea nu a lăsat nici o cicatrice vizibile. Odată ce diagnosticul de boala Hirschsprung este instalat, începe pregătirea pentru operație, care constă în spălarea colon două ori pe zi, timp de 3 zile. În dimineața operației începe gentamicină intravenoasă și metronidazol.

Video: retrogradare colon laparoscopic

cursul operației

Poziția pacientului pe masa de operație ca în litotomie: picioarele ridicate, crescute și fixe. Vezica urinara cateter Foley. Diluarea pielii retractor zona perianala utilizat Dennis-Brown sau retractor anal. mucoasa rectala este disecat de Kauther cerc de aproximativ 5 mm deasupra liniei dintata, intrând în submucoasă. La capătul apropiat al incizia mucoasei impun câteva copci 4/0 fir de mătase, care este folosit pentru tragerea. selecție Endo-rectal continuă în direcția proximală, rămânând în același timp sub stratul de mucus.

Atunci când o selecție este făcută într-un strat submucos la peritoneu, mușchi rectal disecate pe întreaga circumferință și rect polnosloynuyu și sigmoid mobilizate prin tragerea prin anus. Acest lucru necesită o disecție a vaselor de rect si sigmoid folosind Kauther sau ligaturi.

Când zona de tranziție este extras, luând polnosloynuyu biopsie, confirmând prezența ganglionului peste acest domeniu. manșetei musculară rectala este disecat longitudinal în față sau în spate. Colon apoi trece câțiva centimetri deasupra ganglionului normală secțiunii de frontieră proximal (biopsie depusă).

Video: Specialiștii Kubanului a efectuat o operațiune pentru a corecta a coloanei vertebrale cu spondilită anchilozantă

Un standard de anastomoza Impună Soave Baule. Drenajul nu este necesar. enterală începe a doua zi după operație, și prescrie domiciliul copilului în a treia zi.

După 2 săptămâni. dupa operatie se face o examinare digitala rectala. Bougienage nu este prezentat în cazul în care nu există semne evidente de strictura.

Când downgrade intestin poziția Swenson a pacientului pe masa de operație sugerează posibilitatea de acces din ambele perineu si abdomen. pelvisul Un copil este ridicat deasupra capătului de picior al mesei de operație, iar picioarele sunt fixate pe rola de nisip. Vezica urinara cateter Foley. Laparotomie se realizează printr-o pereche de incizie mediană. La pasul Swenson la nou-nascuti, unii chirurgi prefera sa taie Pfannenstiel. Mai multe secțiuni ale intestinului (musculo-seros, fără mucoasa) a marginii protivobryzheechnomu să ia o biopsie, face extemporaneu pentru a determina nivelul de curaj „ganglionare“. Mobilizați colon sigmoid, bandajarea și feliere prin vasele, lăsând doar marginal. Uneori este necesar să se mobilizeze până la unghiul splenică, pentru a asigura o lungime suficientă a intestinului de a fi retrogradată. Pe baza datelor de biopsie defini un nivel de rezecție proximală și centrare a intestinului între zhomami intestinale.

Peritoneul este disecat pe un pliu de tranziție, dezvăluind un rect săculeț musculare. În locul (în zona rektosigmoida) se intersectează și intestin îndepărtat. Izolarea continua în jurul valorii de rect, încercând să rămână cât mai aproape posibil de peretele acestuia. Este important să se efectueze selecția direct din peretele muscular, pentru a evita deteriorarea inervarea pelviene. Toate navele sunt coagulate sub control vizual. De obicei, pentru a evita tensiunea intestinului, este necesar să se lega piciorul și traversează vasele mezenterice inferioare, lăsând vasele marginale. Izolarea este continuată până la nivelul sfincterului extern lateral și posterior, dar partea din față nu a mers atât de departe, lăsând intacte 1.5cm peretele rectal adiacent la vagin si uretra.

Invagineze mobilizat rect prin anus, care transportă clip curbat sau clemă Babcock prin intermediul canalului anal. Asistent surprinde bontului rectal închis între fălcile de strângere. La finalizarea selecției trebuie să fie posibilă pentru a transforma complet canalul anal, trăgând de rect. Incizia se face prin peretele frontal al rectului unui semicerc, retras la 1 cm de la linia dentate. Prin această incizie administrată clemă și le bloca cusături impuse la capătul proximal al colonului. rând exterioara suturi absorbabile individuale 4/0 impune obligații prin disecă mușchiul rect și marginea peretelui muscular al intestinului retrogradat. Când rândul exterior este completat, intestinul a fost deschis și suprapusă rând interioare suturi absorbabile individuale 4/0. Când anastomoza este finalizată, firul este tăiat, permițând anastomoza „înșurubat“ în anus.

Demnitatea operațiune Duhamel este că această intervenție este utilizat minim peretele frontal al rectului, pentru a evita încălcarea inervarea tractului urogenital. Rectul se intersectează și se suturează direct deasupra pliului peritoneală. Segmentul aganglionarny rămase rezecat. Crearea canalului retrorektalny prin disecție oarbă în jos la podea pelvine. Un perete posterior al rectului disecat 1,5-2 cm deasupra liniei dintata, este introdus în retrorektalnoe intestin spațiu de prindere și degradează ganglionul, scoate. Un perete frontal retrogradată intestin anastomoziruyuts aganglionarnoy peretele din spate al rectului și anastomoza completat prin conectarea aganglionarnuyu rect retrogradată la peretele din spate. Anastomoza side-to-side între rect și retrogradată impun capsator. Unii chirurgi completeze partea-to-side anastomoza prin suturarea la trunchiul rect, pentru a se evita formarea partiției (Spurs).

In pasul downmix endorectale Soave începerea intervenției, precum și pentru operațiunile și Svensson Duhamel. Colon mobilizat și rezecat 4 cm deasupra pliurile de tranziție ale peritoneului. selecție endorectale încep de 2 cm sub staulul. strat sero-muscular a fost disecat pe întreaga circumferință și sero-musculare caz gratuit distală. mucoasă de izolare continua distală la nivelul liniei dintata. Disec mucoasei în jurul circumferinței cu 1 cm deasupra liniei dintata. clemă de fund administrat Kelly și ganglionari degradează intestinul. Koloanalny impune anastomoza cu suturi resorbabile 4/0.

Metoda Rehbeyna diferă de Svensson operațiune care această intervenție impun mai mici anastomoza colorectal fata.

concluzie

În marea majoritate a copiilor efectuate cu una dintre tehnicile descrise, în cele din urmă restaurat funcția de bun reflex aparat. Pentru a realiza acest lucru, este necesar să se efectueze intestinului de formare, atașând o mare importanță pentru adaptarea socială și participarea părinților în tratamentul pe termen lung post-operatorie. retard mintal, cum ar fi sindromul Down, este însoțită în mod inevitabil de prelungit scoracratia.