Gipoprokonvertinemiya

boala hemoragica din cauza deficienței sintezei și anomaliilor moleculare ale factorului de coagulare VII numit gipoprokonvertinemiey.

simptome

Sindromul hemoragică în gipoprokonvertinemii manifestat contuzii spontane, diferite în mărime și localizarea hematomului și epistaxis, gingivală, gastro-intestinale, hemoragii uterine și hemoragiile alte site-uri. Spre deosebire de hemofilie, sangerare spontana in muschii sunt rare și apar numai în articulații hemarthrosises traume. Boala la femei, datorită naturii de fiziologie, de multe ori mai severe. Când curs recurent de sindrom hemoragic fier anemie complică în mod natural boala. In unele situatii clinice observate sindromul hemoragic familial.

Formele gipoprokonvertinemii cu concentrație redusă în intervalul de 10-50%, de obicei, aproximativ> prin anterior heterozigotă și anomaliile și fluxul bessimptomno- hemoragie cele mai multe dintre acesti pacienti doar ocazional pot să apară în mai multe traume severe sau după o intervenție chirurgicală. încălcare dublă homozigote și heterozigote care apar cu deficiență profundă a factorilor de coagulare (mai puțin de 2-3%), sunt prezentate în sângerare nou-născut din mucoasa nazală, cephalohematoma, hematoamele intracraniene și alte hemoragiile.

La femeile gravide cu o activitate de deficit prokonvertina profundă a procoagulantă în momentul livrării nu crește, astfel încât în ​​timpul nașterii poate pune în pericol viața hemoragie post-partum, în timp ce un deficit moderat de factori de coagulare într-un număr de cazuri, este posibil să se detecteze o creștere a nivelului său de la sfârșitul sarcinii, astfel încât purtătorii heterozigote de post-natale sângerare se dezvolta.

Diagnosticul de laborator gipoprokonvertinemii

În prezent, diagnosticul bolii pe baza rezultatelor pentru a determina activitatea factorului de coagulare VII. Pentru această coagulare timp evaluată în sistemul de testare, conform mecanismului de coagulare extrinsecă, adică folosind un reactiv de tromboplastina și un factor de coagulare a plasmei cu deficit de 7.

tratamentul gipoprokonvertinemii

În gipoprokonvertinemii asimptomatice orice tratament nu se aplică. În anemiziruyuschih terapia hemoragiilor la acești pacienți ar trebui să fie considerate ca fiind cea mai eficientă utilizare a factorului VII recombinant. In severa boala medicamentul poate fi folosit pentru prevenirea, dar trebuie amintit că acțiunea factorului activat recombinant VII este scurt, prin urmare, este necesar să se aplice preparatul într-o doză de 30-60 mg / kg la fiecare 3-6 ore. Trebuie remarcat faptul că această gamă de doze Acesta diferă de la recomandat în mod tradițional, în cele mai multe ghiduri (20-30 pg / kg), datorită experienței autorilor cu acest medicament la 70 de pacienți cu o varietate de hemoragiilor, inclusiv gipoprokonvertinemiey. Când se tratează factorul recombinant 7 inutil pentru a determina nivelul de factor VII, așa cum s-ar fi găsit în mod fals crescute.

În plus, pentru tratamentul episoadelor hemoragice care însoțesc această boală, utilizați plasmă proaspătă congelată. Este cunoscut faptul că perioada de înjumătățire a factorului VII este extrem de scurt, și numai 3-6 ore, astfel încât terapia de substituție este extrem de dificil de numire FFP mult timp pentru a menține concentrația factorului VII este mai mare de 10%. Încărcare și de întreținere a dozei pentru tratamentul acestor pacienți nu este izolat, dar FFP administrat la o doză de 10-15 ml / kg de 2-3 ori pe zi. Cu o astfel de terapie poate gemofansfuzionnoy alergic reacție, suprasarcină hemodinamic și necesită un control zilnic al hemostazei pentru a preveni reducerea activității VII coagulare factor de coagulare mai mică de 15%. astfel încât atunci când planificarea procedurilor chirurgicale și la naștere ar trebui să caute modalități de a acoperi recombinant preventiv factor VII activat. modul de aplicare și doza de plasmă proaspătă congelată (per kilogram de greutate corporală) la copii nu este diferită de cele ale adulților.

In prezent dezvoltat concentrate proconvertin (Factor VIT, Baxter- Factor VII, Bio Products Facteur VII Laboratory, BFM), acestea sunt aplicate într-o doză de 5-10 UI / kg.

perspectivă

Cu diagnosticarea în timp util și tratament corect în prognostic favorabil cele mai multe cazuri gipoprokonvertinemii. La pacienții cu un nivel istoric prokonvertina mai puțin de 2% poate fi detectat hematom intracranian, hemartroza, episoade de sângerări severe la nivelul tractului gastro-intestinal. Cazurile raportate de deces la pacienții cu hemoragii intracraniene sunt cauzate gipoprokonvertinemiey.