Hemofilia de inhibare

hemofilia inhibitorie este aparitia aloanticorpi la Antihemophilic globulin violeze activitatea procoagulantă și de aceea ele sunt numite inhibitor sau un inhibitor al factorului VIII de coagulare. Apariția acestor anticorpi au complicatii grave de hemofilie A. Când inhibitorul la un pacient gemifiliey Terapia de substituție eficienta pentru hemoragiile a redus semnificativ sau complet absente. În prezent, nu există metode de a preveni inhibitor de hemofilie, si regimuri de tratament existente sunt multe limitări tehnice. În plus, acestea nu sunt protocoale de tratament standardizate, sunt foarte costisitoare și, în unele situații clinice ineficiente.

Inhibitorii apar la aproximativ 30% din copiii cu hemofilie A severă, aplicând în mod regulat concentrate de antihemofilic globulină cea mai comună formă de inhibitor hemofilie gasite la copii pana la 5 ani. Pacienții stradayushih frecvență inhibitor hemofilie B de 10 ori mai mici (3%).

Diagnosticul de inhibitor hemofilie

Ca și în cazul hemofiliei necomplicată A în investigarea hemostazei la pacienții cu prezența inhibitorului factorului VIII de coagulare a detectat o alungire a timpului de coagulare în APTT / APTT, afectarea caolin, kefalinovogo test și o serie de alte tehnici care măsoară mecanismul de dimineață a cascadei de coagulare și protrombina, trombina, testele lebetoksovy nu sunt modificate (proteine ​​normale și a funcției hepatice de sinteză). Cu toate acestea, amestecarea cu plasmă test normală bazată pe stimularea mecanismului intern de coagulare (APTT / APTT), nu există nici o normalizare a timpului de coagulare.

Titrul de inhibitori ai factorului VIII de coagulare a fost măsurată prin metoda descrisă Carol K. Kasper.

Tratamentul inhibitor hemofilie

Tratamentul hemoragiei la hemofilici cu inhibitori de multe ori devine un scump, complicat, și, în unele cazuri, complet ineficiente. Cel mai eficient tratament - concentrat FVIII profilactic: C - cu inhibitor de hemofilie trebuie întrerupt deoarece, în cele mai multe situații clinice, acest tratament nu oferă efectul dorit, care este ușor de verificat prin examinarea de înjumătățire a factorului de coagulare VIII. Pentru prevenirea hemoragiei este inutil, deoarece inhibitorul inactivează rapid, se concentrează, iar în unele situații și dăunătoare ca stimulează producerea de aloanticorpi.

În prezența aloanticorpi FVIII la: C, în cele mai multe situații clinice la pacienții cu hemofilie face trei lucruri: opri sângerarea, pregătirea pacientului pentru operațiuni, elimina inhibitorul din sânge.

Sarcinile de execuție №1 (încetarea de sângerare). Majoritatea pacienților cu hemofilie inhibitor si responder ridicat practic netratabile, deoarece rata de inactivare a FVIII: C din concentrat de intrare este foarte mare, dar acești pacienți bine răspund la factorii concentra complexului de protrombină (FEIBA NF), factorul VII activat recombinant (eptakog-alfa, NovoSeven și „Coagil“) și produsele derivate din sânge animal (factor de coagulare VIII porcin, nu este înregistrată în RF). Protrombinei mai larg activat concentrat de complex - FEIBA NF, care în prezența inhibitorilor factorului de coagulare VIII sunt administrate într-o doză de 50-100 ME 2 ori / zi. Durata eptakoga-alfa este mică, de aproximativ 2-3 ore, deci este atribuit de 90-120 mcg / kg, iar apoi a repetat aceeași dozare la fiecare 2-3 ore 1-3 zile.

Punerea în aplicare a sarcinii №2 (pregătirea pentru o intervenție chirurgicală). operație de rutină de hemofilie cu inhibare amânată până la eliminarea a inhibitorului de inducere a toleranței imune. Dacă este întârziere imposibilă intervenția chirurgicală, precum și în situații de urgență situații clinice la pacienții care au răspuns imun scăzut, este posibil să se mărească doza și frecvența de aplicare a FVIII concentrate: C, în timp ce este de asemenea important pentru a controla nivelul de factor VIII de coagulare la 2, 4, 8 ore după aplicare și înainte o dată concentrat de perfuzie). În cazul eficiența scăzută a utilizării unor doze mari de globulină antihemofilic trebuie utilizat medicamente shunt.

Video: MaxLoboduk Gemofilia

Implementarea №3 problema (eliminarea inhibitor). Cea mai mare eficiență pentru eliminarea inhibitori ai factorului de coagulare 8 au diferite protocoale de inducere a toleranței imune cu hemofilie inhibitor.

perspectivă

Cu terapie suficientă și eliminarea la timp a inhibitorului de toleranță imună prognostic favorabil cu hemofilie inhibitoare. Atunci când pacienții inhibitor dezvolta adesea hemoragie viata in pericol dupa un prejudiciu, o intervenție chirurgicală și a nașterii, precum și formarea unei deformare osoase sistemice datorită progresiei artropatie hemophilic.

Video: Maxim Lobodyuk