Nefroblastom - radioterapie în tratamentul cancerului

Tumora Wilms (nefroblastomului)
tumora Wilms este o tumoare malignă embrionară care se dezvolta in rinichi. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de embryoma rinichi sau nefroblastom. La începutul secolului XX,. Mortalitatea în această tumoare a fost de 80%. Cu toate acestea, realizările de chirurgie, radioterapie si chimioterapie au permis pentru a crește rata de supraviețuire de cinci ani de mai mult de 80%.

1. INCIDENTA SI FACTORI DE RISC

Incidența tumora Wilms

1. 1 milion de persoane cu varsta intre 1 - 14 ani. Astfel, tumora Wilms bolnav aproximativ un copil în 100 000. Vibrațiile în diferite domenii de boală a lua. Acesta este de aproximativ 6-7% din totalul tumorilor la copii.

Tumoarea este mai frecventă la copiii mici: în 77% din cazuri apare la copii cu vârsta sub 5 ani, iar în 90% din cazuri la copii sub vârsta de 7 ani. Vârsta medie de debut este de 3,5 ani. Băieții și fetele sunt la fel de probabil sa se imbolnavesc. Tumora este congenital si non-congenital.
tumora Wilms este în mod clar asociat cu anumite boli congenitale: aniridia, hemihypertrophy, anomalii ale sistemului urogenital, în special la băieți, sindromul Beckwith - Weidemann. Expunerea profesională la părinții anumitor otrăvuri, în special plumb și de hidrocarburi pot crește riscul de boli la copii, dar cu siguranță nu este stabilită.

1. Tabloul clinic și desigur

Cei mai multi copii cu tumora Wilms par a fi destul de sănătos, dar au determinat tumora asimptomatică în cavitatea abdominală. Tumora detectate întâmplător un părinte sau de un medic în timpul unei inspecții de rutină.
Desenarea dureri în abdomen, hematurie severe sau simptome nespecifice, cum ar fi stare generala de rau, constipația sau febra pot să apară la 20-30% dintre copii. Debutul acut ca un complex de simptome și semne, inclusiv febră, prezența tumorii în abdomen, anemie și hipertensiune, indică prezența tumora Wilms.
Examenul fizic relevă, de obicei o formație netedă, nu tensionată solide într-o parte a abdomenului. Hipertensiunea arterială poate avea ca rezultat tulburări circulatorii bp ale rinichiului datorită presiunii tumorii sau a tumorii in sine productia de renina.
Diagnosticul diferential se face cu neuroblastom.

1. histopatologie

tumora Wilms este eterogenă histologic. Cele mai multe cazuri sunt înfrângere unitsentricheskim. imagine microscopică clasică a trei faze și conține elemente blastemnye, epiteliale și stromale. Structura celor două faze, sau prezența unui singur component poate fi de asemenea observată în tumora Wilms. Mai mult de 85% din tumora are structura histologică favorabil prognostic și răspunsul tumoral la tratament în astfel de cazuri previzibile. Emoțional tumora primul studiu Wilms alocat tip sarcomatous sau anaplazic, care este dificil de tratat și în care mortalitatea ajunge la 50%. Clear varianta de celule de tumora Wilms tinde sa metastaze la nivelul osului, si varianta rabdoida - pentru a metastaze la creier cu dezvoltarea altor leziuni la nivelul sistemului nervos central.
De asemenea, este important să se identifice o tumoare la nou-născuți, numite congenital nephroma mezoblasticheskoy la care operațiunea are doar radicale. Combinația de displazie renală, cu zone nefroblastomatoza adesea bilaterale și combinate cu sindromul Beckwith - Weidemann, poate fi considerată ca stat înainte de dezvoltarea tumorii Wilms.

1. DIAGNOSTIC

O examinare fizică amănunțită trebuie să fie îndreptate spre detectarea hemihypertrophy, sindromul aniridia sau semne de Beckwith - Wiedemann. Toate cazurile de tumori în cavitatea abdominală cu nave extinse pe peretele abdominal anterior, sau fără ele ar trebui să fie luate în considerare în ceea ce privește un diagnostic diferențial cu neuroblastom, hidronefroză, chisturi renale, splenomegalie, limfom, chist mezenteric. Tumorile intrarenale Mai puțin frecvente includ nefrita mezoblasticheskuyu și carcinomul cu celule renale. Studiile de laborator includ hemoleucograma, sumar de urina, si, eventual, testați conținutul de catecolamine în urină. Evaluarea funcțiilor hepatice și renale efectuate în mod normal, înainte de o intervenție chirurgicală pentru a obține date de bază.
ortopantomografii abdomenului dezvaluie tumora cu sau fără ele calcificări. PVI arată offset și în afară sistemului de colectare rinichi. De asemenea, vă permite să vizualizați rinichiul opus. Hemoragia sau necroza poate da zone de iluminare. cavogram Inferioară oferă informații suplimentare despre răspândirea tumorii in vena cava inferioara. ecografie abdominală, în asociere cu urografia intravenoasa permite diagnostic precis și să identifice prezența trombilor tumorii în vena renală și vena cavă inferioară, și pentru a stabili dacă trombul se extinde în atriul drept. Examenul ecografic relevă, de asemenea, metastaze în ganglionii limfatici retroperitoneale în vena cavă inferioară și ficatul.
Radiografie toracică poate dezvălui metastaze pulmonare. Investigarea măduvei osoase și este recomandată numai pentru sarcom cu celule clare sau tumora rabdoida.
Tabelul 23.1 Wilms stadializarea tumorii Etapa Definiție

1. STADIALIZAREA ȘI PROGNOZĂ

Stadializarea tumora Wilms este prezentată în Tabelul. 23.1.
Prevalența în procesul de detectare primară sau operarea procesului de detectare nefavorabile histologie și ganglionii limfatici sunt principala, nu sunt legate de tratament, semnele de prognostic. Există, de asemenea, alte caracteristici care nu sunt legate de tratament, într-o anumită măsură, afectează prognosticul, cum ar fi dimensiunea tumorii, vârsta, însămânțarea tumorală intraoperatorie, invazia tumorală în timpul vaselor sanguine extrarenale în cavitatea abdominală.
tumora Wilms este un exemplu clasic de terapie tumorale în care rezultatele de îmbunătățire realizată prin optimizarea tratamentului printr-o abordare integrată și o cooperare între chirurgie pentru copii, terapeuti radiatii, patologi copii si oncologi pentru copii.
TABEL 23.2 Tratamentul conform cu etapa

1. Alegerea tratamentului

Îndepărtarea tumorii rămâne principalul tratament pentru tumora Wilms. Chirurgul trebuie să evalueze cu atenție situația și întinderea tumorii pentru a indica stalirovat sale.
Este necesar să se facă o secțiune transversală a transabdominala pentru inspecția completă a cavității abdominale. Rinichiul opus trebuie evaluată înainte de îndepărtarea tumorii. Rezecția efectuate în bloc, cu fibra de perinephric, ureter și piciorul renală în cazul în care tumora este situat pe o parte.
Atunci când operațiunile nefezabilitatea primare se pot efectua tratamentul preoperator. chimioterapie preoperatorie reduce dimensiunea mare a tumorii și de a face interventii chirurgicale mai putin periculoase.
In cazul bilateral excizia leziunii renale poate fi formată (nefrectomie parțială), în cazul în care este posibil să se păstreze o parenchimul suficient de funcționare pe una sau pe ambele părți. În cazul în care acest lucru este imposibil, atunci chimioterapie prescrise și după 3-4 luni de a efectua o a doua operație. Tratamentul Postoperator depinde de stadiul și formele tumorale histologice. Planul global în funcție de etapa este prezentată în tabelul. 23.2.
Iradierea se realizează pe suprafața patului tumoral cu includerea întregii lățimi a vertebrelor din a doua săptămână. Doza zilnică utilizată la 180 cGy la doza totală de

1. Gy în 6 fracțiuni în regiunea lombară. Dacă există o colonizare difuză a peritoneului, sau rata mare de abandon, este necesar să se iradiază întreaga cavitate abdominală: fracțiuni de 150 cGy zilnic, numai 7 fracțiuni la o doză totală de 10,5 Gy. Dacă tumora reziduală are dimensiuni mai mari de 3 cm, este necesar să se iradiază suplimentar la o doză de 10,8 Gy timp de 6 zile.

Pat tumorii este determinat de urografie intravenoasa preoperator sau tomografie computerizata rinichi greutatea tumorii plus limite. Când iradiind câmpul abdominal include întreg spațiul din cupola diafragmei la un nivel de margine inferioară a foramen obturator. scut cap, pentru a evita alunecarea femurală epifiză.
In stadiul IV spatiul de iradiere podtsiafragmalnogo se efectuează în cazul în care tumora primară este clasificată ca stadiul III. metastaze nerezecabile in ficat a fost supus radioterapiei cu captura țesutul înconjurător 2 cm. Dacă metastazele în ambii plămâni, apoi iradiat de sus în jos în totalitate lumina cu ecranare capetelor humerus. Doza de 12 Gy este aplicată pentru încă 8 fracțiuni reperare iradiere la o doză de 7,5 Gy în 5 fracțiuni metastază. Trei medicamente chimioterapie se efectuează timp de 65 de săptămâni. schema aplicată în stadiul III.

1. tumora anaplazic Wilms

Umflarea în etapa I este tratat în același mod ca și etapa I tumorile histologie favorabile si radioterapia nu se aplică. In stadiile II, histologice favorabile III și IV utilizate cu radioterapia în doze în funcție de vârsta și dată în tabelul. 23.3.

1. Clear sarcom cu celule

Toți pacienții prezintă radioterapie postoperatorie a patului tumoral așa cum este descris pentru tumorile cu histologie favorabile.
Tabelul 23.3-Age specific radioterapie doza in tumoare stadiile II-IV

1. implicarea bilaterală

Prognosticul depinde de răspândirea procesului. Excizia tumorii ca metodă prim tratament poate fi utilizat numai în cazul în care posibilitatea de indepartarea completa a tumorii păstrând în același timp un număr suficient de funcțional parenchimului pe una sau pe ambele părți. Chimioterapia pentru schema VCDA este realizată așa cum a fost descris anterior. După 3 luni, pacientul trece re-examinare, iar în cazul în care tumora este estimat a fi resectable, o intervenție chirurgicală. În cazul în care procesul nu dezvăluie continua rezidual chimioterapie. In prezenta radioterapie tumora reziduală este adăugată.