Fiziologia dezvoltării sexuale - displazie si dezvoltarea sexuala la copii

1. Caracteristicile principale ale reglarea funcției sexuale

1. Generator de secreție GnRH

Sistemul Reproductive initiaza activitatea datorita secretiei de GnRH (gonadotrofina de eliberare a hormonului gonadotropina-) - neuroni produse specifice localizate in primate si la om in nuclee mediobasal arcuit hipotalamice. GnRH este o decapeptidă, dar sinteza inițială este realizată sub forma prohormonul care conține 92 de aminoacizi. Sinteza GnRH este codificat de trei gene diferite. GnRH - secretoare neuronii reprezinta link neuroendocrin care primesc diferite impulsuri electronice coordonate cinci simțuri și convertește aceste semnale într-o serie de impulsuri episodice care pot fi modificate în frecvența și amplitudinea lor din cauza mai multor receptori de pe suprafața neuronilor rH-RG. natura pulsate de GnRH secreției formată în evoluția mamiferelor ca cea mai bună opțiune reglementare a activității lor de reproducere. neuronii secretoare GnRH sunt prezente in alte parti ale creierului. Distrugerea nuclee arcuit conduce la dispariția GnRH în circulație. In afara GnRH hipotalamic definit în sistemul limbic, hipocampus, regiunea olfactiv. Rapredelenie Acest lucru este important, deoarece aceste structuri de control reacțiile și emoțiile comportamentale și contactul acestora cu GnRH joaca un rol in comportamentul sexual. steroizi sexuali exercită în primul rând un efect tonic inhibitor, deoarece gonadoektomiya duce la o creștere semnificativă a amplitudinii secreției gonadotropina. Punctul de aplicare a GnRH sunt celule pituitare anterioare secreta gonadotropine, unde GnRH se leaga de receptorii membranari spetsefichesky. secreție Puls de GnRH furnizează hormoni gonadotropi LH, FSH, supravegherea funcției gonadale.

Video: creșterea copiilor la pubertate. Caracteristici Vârsta acestei perioade. Formarea răspunsul ...

1. hormoni gonadotropi

Gonadotropi hormoni hipofizari: hormonul luteinizant (LH) și a hormonului foliculostimulant (FSH) sunt gruparea glicoproteine. Pentru acest grup fac parte gonadotropină corionică placentar (hCG) și hormonul stimulator tiroidian (TSH). Hormoni această cotă de grup o structură comună și sunt compuse din două subunități: o subunitate este comună tuturor hormonilor din această subunitate grup- are diferite secvențe de aminoacizi pentru fiecare dintre hormonii și poartă informația despre activitatea hormonală specifică. În prezent, am descris mai multe cazuri de mutatii monogenetice LH și FSH care rezultă în patologia into-: mutatie in LH-hipoplazie însoțită de celule Leydig și hipogonadism. O mutație în FSH conduce la patologie a maturării foliculare, amenoree, infertilitate la femei și la bărbați azoospermie.
LH și FSH au diferite perioade de înjumătățire în circulație. Glicoproteină LH sooderzhit grup atsetiloglyukozamiin-N-sulfat, care este ușor de recunoscut de către receptori specifici ai ficatului, ceea ce duce la bystroy- 20 LH inactivarea Min.- și elimina din contrast tsirkulyatsii.V FSH este mai protejat de metabolism rapid în ficat în timpul său Timpul de înjumătățire de aproximativ 2 ore. Prin urmare, natura pulsatoriu a secreției de FSH este mai puțin pronunțată.
act LH și FSH asupra celulelor gonadal-țintă prin legarea la receptorii de membrană specifici. receptorii LH localizate în celulele Leydig din testicule și celulele interstițiale tekalnyh celule mature celule granuloase, celule ovariene luteale. Receptorii FSG- sunt situate pe celulele Sertoli si celulele granuloase imature.
Efectul principal biologic al LH este de a stimula steroidogeneză în gonade. În plus față de concentrațiile fiziologice ale LH este implicat în aproape toate reacțiile enzimatice steroidogeneză gonadal asigură un efect asupra trofică celulei țintă, oferă un procedeu pentru diferențierea celulelor Leydig. La concentrații ridicate de LH determină inhibiția refractare steroidogenezei.
La bărbați, FSH în asociere cu testosteron controleaza productia de sperma si maturarea celulelor Sertoli. La femei, FSH celulă țintă unică este granulozei. Efectul principal al FSH asociat cu furnizarea de maturare și granuloase creștere a producției de estrogen.
Steroidogeneză in ovar se datorează ipoteza: două kletki doi gonadotropină. Conform acestui model, LH stimulează biosinteza androgenilor de colesterol in celulele INTERNA teca. Aceste celule sunt capabile să sintetizeze estrogen datorită activității aromatazei scăzută. Androgenii penetra prolix lamina bazală și celulele granuloase sunt transformate în estrogen sub influența aromataza FSH stimulate.

1. hormoni sexuali

Substratul inițial pentru biosinteza tuturor grupurilor de steroizi gonadelor si glandele suprarenale este colesterolul. De la 40 la 75% polovyhsteroidov metabolizat în ficat. steroizi sexuali se leaga de proteine ​​specifice - globulină sekssteroidsvyazyvayuschim (RESS). SSG este sintetizat în principal în ficat și este o glicoproteină dimerică constând din două subunități foarte asemănătoare asociate necovalent. Produsele de bază SSG într-o măsură mai mare depinde de ansamblu metabolice factori, nutriție, creștere și vârstă, decât de fluctuațiile de hormoni sexuali. Concentrarea SSG corelată negativ cu grăsime corporală și de vârstă. Odată cu debutul pubertății nivelul SSG este redus la copii de ambele sexe, in mod semnificativ mai mult la băieți.
androgeni:
Testosteronul (T) și a altor steroizi androgeni exercita acțiunea lor biologică în aproape toate țesuturile. Trebuie subliniat faptul că, în corpul de sex masculin și feminin, sunt aceiași receptori androgeni. Diferența fenotipul este cauzată numai de calitatea și cantitatea de androgeni secretați de gonade.
Toate androgeni sunt steroizi C19, derivați de androstan și au o activitate biologică diferită. Celulele Leydig din testicule secreta androgeni testosteron care posedă activitate biologică ridicată. Circulația poate fi determinată prin alți derivați ai C-19-steroizi care posedă activitate biologică scăzută: D5- androstenediol, J4-androstendinon, dehidroepiandrosteron și androsteron. Aceste steroizi sunt
precursori sau produse ale metabolismului periferic testosteron. Atunci cand interactioneaza cu o celulă țintă, țesutul expus testosteron enzimei 5a-reductaza, și transformat în 5-dihidrotestosteron (DHT), care are o activitate androgena maximă.

1. DHT activ metabolit joacă un rol major în diferențierea masculină a organelor genitale externe ale fătului efectuează glandele apocrine funcției de activare și funcție a foliculului de par. Procesele rămase androgene de testosteron pot fi ajustate în mod direct.
2. În timpul pubertății, testosteron (T) reglează în mod activ care acționează asupra celulelor Sertoli spermatogenezei, activeaza functia de prostata si testicule fanere.
3. În plus față de diferențiere rol în formarea organelor genitale masculine, androgeni afecteaza comportamentul sexual diferentiat si formeaza diferentele de sex in pituitara gipotalyamo- controlul funcției gonadale.
4. Androgenii promova procesul de creștere a țesutului, îmbunătățirea sintezei metabolismului și proteinelor. Chiar și la concentrații scăzute de androgeni activa procesele anabolice din mușchii scheletici și cardiace. Aceste efecte sunt activate și potențează hormonului de creștere.
5. glande T și DHT potențează activitatea apocrine (sudoripare și sebacee) potențează activitatea foliculilor de par ale corpului.
6. Androgenii cresterea masei osoase, care, în vârstă pubertară și post-pubertare este direct legată de concentrația lor.
7. Androgenii exercită un efect lipolitic pronunțat, creșterea concentrației de lipoproteine ​​cu densitate joasă și reducerea concentrației de lipoproteine ​​cu densitate mare.
8. Androgenii afectează metabolismul mineral, provocând retenția de sodiu, calciu promovând fixarea proteinelor matricei osoase.

estrogenii
Estogeny sunt derivate estranov - C-18-steroizi. Procesul de conversie a C-19 steroizi (androgeni) in C-18 steroizi (estrogeni), cu condiția enzimei aromataza. Major estrogen activ biologic secretat de ovare este estradiol care are o grupare hidroxil în poziția 17. În circulația periferică poate fi determinată, de asemenea, estrogeni slabi activitate biologică: estronă, secretate de glandele suprarenale si ovare si produsul estriol- periferic al metabolismului estrogenului. procesele de diferențiere sexuale la fete nu depind de nivelul de estrogen, dar prin pubertate formarea caracteristicilor sexuale secundare și dezvoltarea organelor genitale complet mediate de estrogeni.

1. Estrogenii iniția o creștere de sân, de creștere a uterului, vaginului, contribuie la creșterea bazinului și distribuția feminină a țesutului adipos.
2. Sub influența creșterii estrogenului în procesele proliferative endometru, creșterea vascularizării sale.
3. Estrogenii au un efect anabolic și colestază
4. La fel ca toate estrogeni steroizi promova sodiu și retenția apei în organism
5. Estrogenii crește mineralizarea matricei osoase și contribuie la creșterea masei osoase. La pubertate estrogeni aparține rolul principal în diferențierea scheletic
6. Estrogenul are un rol esențial în reglarea funcției gonadotrofică ciclicității ovariene la femei.

Video: Mama School Lectures

1. Reglementarea funcției sexuale a copiilor în diferite stadii de dezvoltare

1. Procesul de diferentiere embrionara sex

Până în momentul nașterii identității sale sexuale este clar definit. Gonadele, băieți organelor genitale interne și externe și fetele să respecte pe deplin de gen. proces gonadali multipas și diferențierea genitală se realizează în timpul embriogenezei timpurii și este reglementată de numeroase mecanisme genetice, hormonale, biochimice și moleculare.
Genetic sex set deterministă cromozomal sex XY și XX, care cuprind genele necesare care initiaza procesul de transformare a gonadelor bipotentsialnoy primare în testicul sau ovar. Prezența acestor gene-cheie conduce la activarea cascadei genetice completarea formării de dezvoltare gonadal pola- full testicul sau ovar. Formarea sexului fenotipic, reflectând structura organelor genitale interne și externe, în corpul masculin și feminin sunt diferite.
Setul de efecte hormonale, în special influența hormonale pre- și post-natală în timpul pubertății, efectele Socium podea de mediu și psihologică forma individului, care, în condiții fiziologice trebuie să se potrivească sexul genetic. diferențierea sexului fatului este rezultatul unei serii de modificari genetice si hormonale care apar într-o perioadă strict limitate de embriogeneza. Procesul de diferențiere în timpul embriogenezei podelei demarcată în trei etape principale:

1. emyurionov stage- prima comună a ambelor sexe este limitată la 1-7 săptămâni de embriogeneza. În această perioadă gonadelor nediferențiat primar și organelor genitale interne și externe predschestvenniki sunt comune pentru ambele sexe fătului.
2. etapa a 2-a formării embrionare diferențiere pola- de testicul gonadal primare sau yaichknika (7-10 săptămâni). Această perioadă critică de embriogenezei datorită influenței genelor exprimate pe cromozomi sexuali. Până la 7-8 săptămâni de la embriogeneză începe să-și exprime o genă sry, localizată pe brațul scurt al cromozomului Y. Exprimarea acestei gene servește ca un semnal pentru diferențierea celulelor Sertoli care încep să restricționeze celulele germenativnye care formează o structură tubulară. Celulele Leydig diferenția mai târziu (8-10 săptămâni) și rapid forma ultrastructura lor. Lipsa de exprimare a sry este semnalul de diferențiere a gonadelor primare în ovar.
3. Treia etapă finală a diferențierii sexuale - formarea organelor genitale interne și externe ale fătului (9-14 săptămâni). Această etapă a fătului de sex masculin este complet dependentă de activitatea funcțională a testiculelor fetale. Celulele Sertoli de la 9 până la 10 săptămâni embriogeneza secretat factor antimyullerovy proteineleadaugate (AMP), ceea ce conduce la regresia Mullerian. Celulele Leydig a secreta testosteron, care concentrația de la 14 săptămâni pubertala fetale atinge valori. Sub influența testosteronului conducte Wolffian se diferențiază în vezicule, deferent și appendage testicul seminal. Metabolitul activ al precursorilor de testosteron transformă în mod activ organelor genitale externe: sexuale bugorok- penisului, skladki- sexuale în moshenki de formare de tip masculin organele genitale.

In absenta AMP feminin fetale duce la Mullerian persistenta care este format de uter, partea superioară a vaginului și a trompelor uterine. Lipsa de testosteron duce la regresia conducte volfovyh. Absența progesteron duce la formarea organelor genitale externe feminine: tuberculul genital este salvat ca clitorisul, skladki- sexuale cum ar fi labiilor.

1. neonatală și sugari

Până în momentul nașterii nivelului de LH și FSH este suficient de scăzut și nu diferă de la copii de ambele sexe. Cu 6-7 zile de la naștere nivelul hormonului de eliberare a gonadotropinei începe să crească din nou, atingând un vârf în a 3-a luna de viata. Cu toate acestea, creșterea de LH la bărbați este mai pronunțată în vrvemya ca creșterea FSH este mai intens la fete. La baieti, nivelul de LH și FSH se menține ridicată până la 4-6 luni de viață, iar raportul dintre LH / FSH au mai puțin de 1. La fete, concentrația mare de FSH este păstrată pentru o perioadă mai lungă, concentrația maximă de FSH atinge nivelul observat la femeile aflate la menopauza, si a redus la 2 ani de viață -3.
Până în momentul nașterii T la bărbați este destul de mare, iar limita inferioară a normei pentru adulți de sex masculin. În această perioadă, secreția de T datorită influenței HCG placentar matern stimuleaza testiculele fătului în timpul travaliului și al nașterii. De 3-4 zile nivelul de androgeni scade rapid și cu 4-7 zile de viață începe să crească din nou, iar până la sfârșitul primei luni a T atinge valoarea sa maximă, comparabilă cu concentrația la bărbați adulți. Această creștere se corelează cu creșterea nivelului de LH la băieți și 3-4 luni de viață, în paralel cu o reducere a nivelului de LH si scade nivelul de T. fete activitate ovariană steroidogenic in timpul copilariei este neglijabil. Cu toate acestea remarcat faptul că nivelul de E2, a fost semnificativ mai mare decât cea a băieților, indicând faptul că capacitatea de ovariana de a răspunde la stimuli eliberator de gonadotropină.

1. în timpul copilăriei

La oameni și primate perioadă scurtă de activare axa gipotalyamo-hipofizo-gonadal se înlocuiește cu o lungă perioadă de decelerare sale. La vârsta imediat anterioară pubertății 6-7 ani la fete si 8-9 ani in malchikov- există o creștere bruscă a secreției de suprarenale androgenov- DHEA, DHEA-S si mai multe androstendionă pozdnee-. Această fază de dezvoltare se numește adrenarche. Ca progresia pubertății nivelul de androgeni suprarenale continuă să crească, atingând un maxim cu pas R3-4. Androgenii suprarenale la fete, desigur, joacă un rol în dezvoltarea părului corpului secundar, băieții în acest proces, rolul principal jucat de androgeni de origine testiculara.
secretia DHEA este crescută sub influența ACTH exogen și poodavlyaetsya dexametazona care confirmă reglarea kortikotropnuyu a secreției de androgeni de glandele suprarenale. Cu toate acestea adrenarche perioada si in timpul nivelului ACTH pubertate, precum și nivelurile de cortizol rămân neschimbate.

1. pubertate

Pubertatea este o perioadă tranzitorie între copilărie și pubertate, controlate de complexe
Factorii neuroendocrine care asigură bucuros la schimbări fizice și mentale care duc la maturitate fizică, mentală și de reproducere a organismului.
Maturitatea pubertate depinde de numeroși factori genetici și de mediu.
Stadiul de pubertate
Dinamica modificărilor caracteristicilor sexuale secundare la copii în timpul pubertății Tanner este clasat pe o scală, unde 1 corespunde stadiului prepubertal de dezvoltare a copilului și absența caracteristicilor sexuale secundare, etapa de 4-5 corespunde statutului de maturitate sexuală. Fetele sunt fixe stadiu de dezvoltare a glandelor mamare și hirsutismului secundare au malchikov- parul corp secundar si marimea penisului (Tabelul 1-3.).
Fetele țesutului mamar glandular poate apărea inițial doar pe o parte, iar asimetria a sânului este salvat pentru primii 1.5-2 ani de pubertate, dispărând numai în perioada de sân matur. Dezvoltarea părului corpului secundar și aksillyarnogo- pubian controlate de androgeni de origine suprarenala si ovarian. cresterea parului pubian începe să apară în termen de 36 de luni de la aparitia sanului, cresterea parului axilar pare să 1-1,5 ani mai târziu, și de obicei precede imediat sosirea primului menarhei menstruatsii-.
La 1% din fetele pilozitate secundar precede dezvoltarea glandelor mamare, o astfel de schimbare în secvența de apariție a caracteristicilor sexuale secundare se numește „pubertate greșită“ sau „adrenarche accelerată“. În paralel cu creșterea nivelului de steroizi sexuali și dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare și a modificărilor corpului Arhitektonika. Creșterea masei corporale și a țesutului adipos la fete incepe in prepuberi perioada de la 6-7 ani. La pubertate precoce este o acumulare de țesut adipos și redistribuirea acestuia la depunerea maximă a bazinului și șoldurile: feminin (ginoidă) tipul de corp architectonic. Formarea progresivă a caracteristicilor sexuale secundare este însoțită de o schimbare în intensitate a organelor genitale externe și interne. Creștere labiile mici și mari, schimbând natura inelului mucoasei și gimenalnogo vaginale. Primul menstruatsiya- apare la fete a ajuns la a 4-a etapa scara Tanner. După sosirea menarhei la fete este cresterea activitatii glandelor sebacee si sudoripare. Primele cicluri ovulatorii la fete este fixată de obicei la 9-12 luni de la menarha. Închiderea definitivă a zonelor de creștere și încetarea creșterii la fete are loc în 1.5-2 ani de la menarha.
La baieti, primul semn de la debutul pubertății este o creștere a volumului testicular. Criteriul este depășirea volumului testiculare de 4 ml de diametru longitudinal testikulometru Prader sau creșterea ou mai mult de 2,5 cm. Moshenki devine dobîndește ușor pigmentate pliere. Creșterea volumului testiculare reflectă creșterea simultană a FSH masă epiteliului tubular controlat și celulele Leydig interstițial sub controlul LH. Începe creșterea testiculara este însoțită de apariția de distribuție a părului pubian. În același timp, aproximativ 1 până la 2% din baietii au cresterea parului pubian pentru a crește volumul testicular, probabil din cauza cresterea secretiei de hormoni androgeni suprarenale ( „incorect“ sau adrenarche pubertate accelerata). Deoarece volumul crește dimensiunea testiculare a penisului, primul din lungimea sa, atunci diametrul său. Crește pigmentare a organelor genitale externe. 1-1,5 ani a dezvoltat o creștere a părului axilar, apare cresterea parului pe fata. Prezența spermatogenezei confirmate histologic în intervalul de vârstă de 11 -15 ani. Vârsta medie de ejaculare corespunde la 15,5 ani. Prin urmare, băieții ar putea fi fertile bine înainte de finalizarea dezvoltării caracteristicilor sexuale secundare. Sub influența secreția crescută de androgeni sunt formate modificări și compoziției corpului arhitectonice: crește cantitatea totală de mușchi și a masei osoase, creșterea oaselor a crescut și mușchiul brâu umăr.
Tabel. 1. Etapele de dezvoltare a distribuției parului pubian la fete Simptome Etape Etapa 1 Vârsta medie nu există nici o distribuție de păr
Etapa 2 Creșterea părului lung rare ușor pigmentat în principal de-a lungul labiile 11-12
Pasul 3 Inaltime pigmentat lung aplică de par regiunii pubis 12-12.5
Etapa 4 de distribuție de păr acoperă întreaga suprafață a pubisului, dar absente în picioare și coapse 13-13.5 etapa 5 corp de adult tip de păr: triunghi, cu care se confruntă partea de sus în jos. O cantitate mică de păr de pe coapse. >14y.o.
Tabelul 2. Stadiul de dezvoltare a glandelor mamare la fete stadiu Semne de vârstă medie
Pasul 1 Breast tesut glandular prepubertatnye- areola diametru otsutstvuet- <2 см- ареолы бледно окрашены
Etapa 2 Apariția țesutului mamar glandular zhelez- de fier incepe sa actioneze pe suprafața nervurii kletki crește diametrul areola 10,5-11,5
Pasul 3 sân și acționează areola ca un con fără o limită între colorație nimi- apare areola 12.5-13 Etapa 4 areola intens colorate, acționează ca un al doilea con asupra țesutului mamar 13-13,5 Etapa 5 acționează numai maturi niplu grud- - Circuit între țesutul mamar și aureolei netezite. 14-15
Tabel. №3. Stadiul de dezvoltare și genitali1 externe păr sexuale ale corpului la baieti
semne Etapa V ale orhidometru testicular Prader, vârsta medie ml
Etapa de distribuție 1 păr testicule otsutstvuet- și moshenki penis dopubertatnogo 2-3
Pasul 2 Înălțimea părului pigmentat rare în jurul bazei crește moshenki sexuale-membre, devine nuanțate 4 11,7
Etapa 3 Parul devine mai întunecată și mai gros, situat pe lonnom sochlenenii- încep să crească penisul începe să se moshenki dlinu- pliere 10 13.2 Etapa 4 distribuirea parului pubian este completă, dar nu există nici șolduri părul de pe corp și mai mic penis zhivota- continuă să crească în creșterea dlinu- diametru a organelor genitale externe golovki- dobândi pigmentare 14.7 12
Pasul 5 Adult „diamant“ de tip organele genitale externe ovoloseniya- atinge dimensiuni maxime 15 15.5
Schimbarile hormonale din timpul pubertății
Primele dovezi ale modificărilor biologice ale pubertății este apariția caracterului val puls LH in timpul somnului, care coincide cu faza ei paradoxală. Secreție crescută de LH în timpul snse poate fi considerat ca fiind unul dintre „trezirii“ fenomenelor gonadostata asociate cu slăbirea efectului disuasiv al SNC asupra secreției de LH-RH. Creșterea nivelului de LH ca răspuns la stimularea exogenă a LH-RH până la 10 U / L și mai sugestivă debutul pubertate. Fetele în vârstă prepubertară și la toate etapele de pubertate produce mai mult FSH decât băieții, secreția de FSH în care pre-si adolescenta este aproximativ la fel. Ca progresia de pubertate crește frecvența și amplitudinea vârfurilor secreției de LH, aspectul lor in timpul bodorstvovaniya. Până la sfârșitul pubertății, diferența în natura secretor de LH între somn și bodorstvovaniem dispare. La fete in varsta de 10-11 ani (etapa P2) crește progresiv tsrkuliruyuschego nivelul de FSH, iar la vârsta de 11 -12 ani începe să crească nivelul de LH în circulație, raportul LH / FSH este redusă, se apropie de 1,5. La baieti, o creștere semnificativă a LH și FSH este sărbătorit în același timp la pasul P2, care coincide cu creșterea rapidă a testiculelor. Sub influența creșterii numărului de celule Leydig testiculare LH incepe sa secrete activ androgeni. În stadiile incipiente ale pubertate, nivelul de T crește pe timp de noapte. În timpul zilei, conținutul T la băieți începe să crească între 2-3 etape pubertar la etapa 4 pubertate crește nivelul T rapid, atingând nivelul de maturitate sexuala. La fete, nivelul de estrogen este deja în vârstă prepubertară mai mare decât cea a băieților, dar această diferență poate fi stabilită numai prin utilizarea unor metode vysokochustvitelnyh. Jumpstart de estrogen a fost observată pentru etapa a 2-a de pubertate, atingând un maxim între etapele 3-4. La fete în timpul pubertății observă, de asemenea, dostovvernoe creșterea concentrației de T, cele mai distincte etapei a 4-a pubertate. Formarea de cicluri ovulatorii completeaza fete pubertate.

Video: tulburări de creștere la copii. Sfaturi pentru parinti - Uniunea pediatri din Rusia.