Neuroblastom - radioterapie în tratamentul cancerului

Neuroblastom este una dintre tumori in curs de dezvoltare din celulele neuronale creasta, care dă naștere sistemului nervos simpatic. Aceasta este una dintre cele mai semnificative biologic tumori la copii. Neuroblastom are cea mai mare rata de remisie spontană a tuturor tumorilor maligne. De asemenea, este capabil de spontane și induse să se maturizeze. Nu există alte tumori în care o astfel de influență puternică asupra prognosticului ar avea o vârstă. supraviețuire maximă apare la copii sub vârsta de 1 an, indiferent de gradul de tumorii la momentul de detectare.

1. INCIDENTA SI FACTORI DE RISC

Neuroblastom este cea mai frecventa tumora extracraniene maligne solide la copii (7,8%) și mai multe ceașca frecvente la băieți. Vârsta medie de diagnostic este mai mică de 2 ani, inclusiv

1. % Dintre copiii sub vârsta de 1 an, 55% sub vârsta de 2 ani și 88% sub vârsta de 5 ani. Umflarea pot apărea în timpul perioadei prenatale, uneori metastaza placenta. Etnologie de neuroblastom este necunoscut. Bolile marcate cu o frecvență crescută la pacienții cu neurofibromatoza, un sindrom de Beckwith - Wiedemann și nizidiroblastozom. În unele cazuri, a descris asocierea de neuroblastom cu sindromul gidantoidnym fetal.

Studiile citogenetice de celule neuroblastom detecta anomalii in 80% din cazuri. Oncogenelor și -tuh N N / YW amplificate în celulele neuroblastom. Acesta a raportat la consolidarea amplificarea expresiei N-myc in ADN si ARN in progresia tumorii.

1. Tabloul clinic și desigur

Neuroblastom pot apărea oriunde în sistemul nervos simpatic. Cel mai frecvent locul tumorii primare este stomacul (70%) sau în glanda suprarenală (40%), sau un paraganglia, catenă laterală ganglionul visceral și abdominal. Restul de 30% sunt observate în regiunea lanțurilor cervicale, toracice și pelvine. Un procent mic de pacienti cu site-ul tumorii primare nu pot fi identificate. Aproximativ 50% dintre copiii mici (sub 5 ani) și 70% dintre copiii mai mari există dovezi ale tumorii răspândit dincolo de tumora primară. Pot exista, de asemenea, multiple leziuni primare.
Simptomele Leading depind de localizarea tumorii primare și a metastazelor. Prezența unei tumori la gât poate fi asociată cu sindromul Horner și heterocromiei elev, tulburări respiratorii și infecții, disfagie și tulburări dyscirculatory. Cand localizate in tumora toracica inferior poate fi departamentul malosimptomno. tumora retroperitoneala poate provoca întindere sau compresiune a vaselor renale, conducând la hipertensiune severă. Paravertebral orice localizare a tumorii poate fi extins la foramenul intervertebral, urmat de compresie a maduvei spinarii (tipul de clepsidră tumorii). Nou-nascuti difuze metastaze hepatice leziune conduce la o creștere a ficatului și apariția tulburărilor icter și dyscirculatory. Metastazele subcutanate apar ca noduli albăstrui netensionati în mișcare. În grupe de vârstă mai mari, există natura diferită a tumorii sa extins. El domină în aceste grupuri de măduvă osoasă și ganglionii limfatici. Tendința spre osul afectat este evident mai ales în exemplul osului craniului și scheletului facial, în special pe orbită, ceea ce poate duce la hemoragie si ptoza pe pleoapa superioară. Durere în oase și caracteristicile disponibile pot semana cu febra reumatică sau simptome de leucemie. De asemenea, observate frecvent metastaze în ganglionii limfatici.
histopatologie
Neuroblastom provine din celulele stem primitive, care diferentia in simpatoblasty. Celulele se pot diferenția primitivi in ​​corpul cromafin. Neuroblastom este o rundă tumori ale copilariei. neuroblastom nediferentiat consta din celule mici, rotunde la distanțe apropiate, fără nici un semn de diferențiere. Hyperchromia lor de bază. Deoarece maturarea celulelor începe să se diferențieze în celule ganglioma. se poate produce maturarea totală sau aceeași regiune de celule mature pot alterna cu zone de nediferențiate (ganglioneyroblastoma). Complet Celulele diferențiate formează ganglionevromu cu celule ganglionare bine diferențiate, celule Schwann și fascicule nervoase.

1. DIAGNOSTIC

Sistemul de diagnosticare include hemoleucograma, funcției renale și hepatice, test de urină pentru metaboliții de catecolamine. De asemenea, efectua o radiografie toracică, abdominală cu raze X a examinat schelet efectuat biopsie aspiratie si o biopsie medulară a tumorii.

1. STADIALIZAREA ȘI PROGNOZĂ

Schema clasică de stadializare propus de neuroblastom Evans et al. în 1971 (tab. 24.1). Tumorile rezecabilă în această schemă nu este reflectată. Există și alte sisteme de așteptare.
Prognosticul este mai bun în manipularea unui pacient într-un stadiu incipient.

1. Alegerea tratamentului
2. operație

Numai operațiunea poate fi radical în această boală. Rolul operațiilor de diagnostic si terapeutice.
Tabelul 24.1 Sistemul de stadializare clinic propus de Evans et al.

îndepărtarea completă a tumorii optimizează șansele de recuperare. Este cea mai mare parte posibilă în etape
I-II. Înainte de operațiune este necesară pentru a evalua dacă tumorale metastaze la distanță sau locale disponibile. În cazul în care cura primară cu radiatii sau chimioterapie nu este posibil, la 4 luni, este necesar să se ia o eliminare nouă încercare. Când a doua operație de îndepărtare completă a tumorii este posibila in 50% dintre pacienți.
Pacienții cu tumori locale în torace au un prognostic bun, și îndepărtarea chirurgicală, în aceste cazuri justificate întotdeauna. În toate cazurile, este necesar să se efectueze o biopsie a ganglionilor limfatici, în cazul în care acest lucru nu interferează cu dimensiunea și amploarea tumorii.

1. radioterapie

Radioterapia este o componentă majoră a tratamentului complex de neuroblastom. Doza recomandată
dintre 15 și 35 Gy, în funcție de vârsta pacientului și a zonei iradiate. Este metoda principala de tratament pentru tumorile nerezecabile ale gatului si toracelui superior.
Când a fost eliberat la nivel local în timpul radioterapiei pre- și postoperatorie crește șansele de recuperare. În situații mai critice, cum ar fi compresia maduvei spinarii sau pierderea metastazelor tumorale în orbită, radioterapia este foarte eficient și vă permite să restaurați rapid funcția. Radioterapia prevede, de asemenea, ameliorarea eficientă a durerii la pacienții cu leziuni osoase simptomatice.

1. chimioterapie

Vincristină, adriamicină și DTIC Endoxan eficiente în neuroblastom și cisplatină și goloksan studiat. În stadiile incipiente, atunci când prima îndepărtarea completă a tumorii, chimioterapia nu a imbunatati rezultatele. Cand chimioterapia cancerului comun nu conduce la o îmbunătățire dramatică a ratelor de vindecare. Aceasta ajută la reducerea dimensiunii mari a tumorii în faza inoperabil și să le traducă în rezecabilă. În etapa a III chimioterapie multiplă îmbunătățește ratele de vindecare atunci cand este combinat cu radioterapia în perioada pre- și postoperatorie.