Retinoblastomul - radioterapie în tratamentul cancerului

Retinoblastomul este o tumoră malignă care se dezvoltă din retină embrionare. Aceasta este cea mai frecventa tumora intraoculară la copii, ea poate avea una sau mai multe surse într-unul sau ambii ochi. În stadiile incipiente poate fi vindecat cu mare probabilitate, fără o pierdere semnificativă a vederii. Acesta este moștenită într-un mod autosomal dominant și tinde să fie bilaterală.

1. INCIDENTA SI FACTORI DE RISC

Retinoblastomul este o tumoare relativ rare și este de 3-5% din toate cazurile de cancer la copii. De obicei, tumora este detectat în copilărie, și, uneori, chiar și la naștere. Aproximativ 80% din toate cazurile detectate până la 3-4 ani. Leziunile bilaterale detectate la o vârstă mai devreme decât unilateral. Raportul dintre leziuni bilaterale și unilaterale în grupuri mari pot reflecta un număr insuficient de cereri la centrele specializate.
Etiologia retinoblastom nu este setat, dar este cunoscut faptul că există formă congenitală și non-congenitale. Aproximativ 90% din cazuri nou diagnosticate de sporadice, fara antecedente familiale de retinoblastom. In 20-25% din cazuri, există un defect congenital cu retinoblastom tipic în cromozomul 14 q formă sporadică 13. În acest defect detectat numai în celulele tumorale, în timp ce la forma congenital se gaseste in toate celulele corpului.
Retinoblastomul este caracterizat printr-o creștere rapidă, menționăm;

Chen regresie spontana în 1% din cazuri. Pacienții cu retinoblastom congenital au un risc crescut de a dezvolta alte boli maligne alte site-uri. Aceste tumori sunt, în principal de sarcom, osteosarcom în principal.

1. Tabloul clinic și desigur

Cel mai frecvent simptom este leucoplazia (reflex alb elev) (56%), mai întâi observat de către părinți. Leykokoriyu detecta când tumora este deja suficient de mare. Următoarea este o manifestare comună de strabism (20%), care are loc în timpul dezvoltării tumorilor macula. Alte manifestări tumorale avansate pot fi o durere în globul ocular cu glaucom (7%), tulburări de vedere (5%), celulita orbitală, midriază unilaterală, heterocromie, hemoragie în camera anterioară, nistagmus.

1. histopatologie

Cele mai multe tumori sunt compuse din celule nediferențiate mici, cu dimensiuni diferite citoplasma de culoare închisă și un număr mic de figuri mitotice. Tumora are o tendință la o creștere rapidă, cu un decalaj de aprovizionare cu sange sale si, ca rezultat al necrozei. Retinoblastom poate fi endophytic daca tumora creste din suprafața interioară a retinei la exophytic telu- vitros sau atunci cand tumora creste din stratul exterior al retinei in spatiul subretiniana. Dezlipirea de retina apare de obicei atunci când cantități mari de tumori. Proiecții tumora poate apărea în corpul vitros.
Retinoblastom se propagă de-a lungul vaselor de drenaj pe orbită sclera de invazia în nervul optic sau ruta hematogene limfogenă.

1. DIAGNOSTIC

retinoblastom Diagnosticul se face de obicei pe date experimentale oftalmologi clinice bazate pe oftalmoscopie. Pentru o examinare completă a retinei este necesar pentru dilatarea pupilei și examinarea sub anestezie. calcifierea intraoculară și formarea de leziuni în corpul vitros este aproape întotdeauna patognomonice pentru retinoblastom. Calcinates ophthalmoscopy atunci când a constatat în mai mult de 50% din cazuri. Dacă tumora nu este bine vizualizat cu fundoscopy, poate fi util pentru studiul fosfor-32 radioactiv și examinarea cu raze X. Razele X ale craniului poate arăta prezența calcifiere și / sau leziuni intraoculare la orbita tumorii. Ultrasunete este o altă metodă utilă non-invazive. Tomografia computerizată arată distribuția intraoculară și extraoculare posibil.

1. STADIALIZAREA ȘI PROGNOZĂ

Datorită creșterii rapide a retinoblastom sunt esențiale diagnostic rapid și evaluare. Diagnosticul precoce este extrem de important, de asemenea, deoarece prognoza pentru persistența vederii depinde de dimensiunea tumorii la momentul inițierii tratamentului. Tabel. 22.1 prezintă schema de așteptare adoptată.
Tabelul 22.1 Stadializarea retinoblastom Reese modificare St. Bartolomeu&rsquo-s
etapa Definiție

Pentru pacienții cu retinoblastom unilaterală, limitată în afara globului ocular, rata de vindecare este de 90%. Cu toate acestea, supraviețuirea pacienților cu retinoblastom bilaterală extrem de scăzută din cauza incidenței ridicate a altor tumori. Un tratament de succes este destinat vindecarea bolii cu pastrarea vederii.
22.6 Alegerea tratamentului
Metode moderne de radioterapie permite de a salva viziune 80% dintre copiii cu retinoblastom. În practica modernă, extirpare se realizează într-un număr limitat de cazuri, mărturie a performanțelor sale este prezența unei tumori masive, leziune, sau care se suprapun peste discul cu o leziune unilaterală și cu șanse minime de persistență a vederii. Având în vedere că persistența viziunii a devenit o problemă majoră, radioterapie joacă un rol tot mai mare în această tumoare.
Cand mici tumori mai mici de 3 mm în diametru, situate în spatele, posibil de coagulare sau cu laser fotografie de coagulare, distrugere pentru tumori unilaterale sau bilaterale. Pentru tumorile localizate în fața acestei metode este dificil într-o astfel de situație primenit- crioterapie utilă.
Tumori mai mari (3-10 mm), tratate cu plăci de cobalt sau plăci cu iod-125. Doza se calculează pe partea de sus a tumorii, este de 40 Gy. Operația este realizată în comun radiolog și oftalmolog. Placa a fost suturat corespunzător dimensionat pe baza tumorii cu expunere adecvata si controlul oftalmoscopic. Un astfel de tratament dă rezultate excelente. Cu toate acestea, nu este ușor să fie efectuate la localizarea tumorii în apropierea macula și discul optic.
Când dimensiunea tumorii a tumorilor mai mult de 10-12 mm sau multiple, prezența de proiecții în corpul vitros sau neoplasmul este aproape de macula sau disc radioterapie fascicul de preferință extern. Pentru că, după o astfel de rată de tratament de recurență locale este mare, toate globul ocular iradiat cu câmpuri frontale și laterale, sau dintr-unul din fața câmpului, luând în considerare riscul de a dezvolta cataracta si pierderea vederii, în special în centrele de tratament care nu au un echipament complex specializat. Centrele care pot transporta un tratament convențional utilizat recent metoda de Utrecht, în care iradiate întreaga retină și vitros. Pentru această utilizare vysokoradiochuvstvitelnoy doza tumorii 35 Gy în 15 fracțiuni.
Rezultatele de radioterapie manifestata dupa 4-6 saptamani. după încheierea tratamentului. Dacă există o tumoră reziduală mică, acesta poate fi supus în condiții de siguranță implant de terapie locală sau de coagulare. Principalele complicatii includ cataracta, care apare de obicei la 2 ani și poate fi ușor vindecate prin aspirație a cristalinului și corectarea vederii, precum și xeroftalmie și orbita piticirea.
Invazia plexului coroid și prezența unei tumori pe linia de intersecție a nervului optic in cazurile in curs de enucleație, indicând un risc foarte mare de metastaze la distanță, în timp ce riscul de reaparitie locale poate fi redus prin iradiere postoperatorie. iradiere cu raze X Postoperator se desfășoară în doza orbită de 35 Gy în 15 fracțiuni cu câmpul înainte sau câmpurile față și cu filtre în formă de pană.
Rolul Chimioterapia în retinoblastom rămâne incertă. Reducerea mărimii tumorii a fost observată la pacienții care au primit ciclofosfamidă enucleație anterior, doxorubicină și vincristină, dar un impact semnificativ asupra supraviețuirii nu este prevăzută. Deoarece rezultat bun local și supraviețuirea a ajuns la 90% în timpul doar un tratament local (chirurgie sau radioterapie), se aplică numai chimioterapie când ieșirea tumorii în afara ochiului. Chiar și cu răspândirea rezultat retinoblastom extraoculare de chimioterapie este nesatisfăcătoare și de scurtă durată. Polichimioterapie (VM-26), vincristina, adriamicina, endoksanom și adriamicină și cisplatină dă rezultate doar parțiale.