Purpura purpură trombocitopenică in boala - diagnosticul diferențial al purpurei

Boala Verlgofa este cel mai cunoscut reprezentant al acestui grup de purpură trombocitopenică. Aceasta are loc în două forme - acute și cronice. Ambele forme apar cu numere normale sau crescute de megacariocite în măduva osoasă și fără a implica splina proces morbidă. purpură trombocitopenică acută Ea afectează de obicei, copiii, fără deosebire de sex. Mov intens brusc apare într-un copil sau adolescent, nu a suferit o diateza hemoragica. După 12-14 zile la 90-95% dintre pacienții cu purpura dispare spontan. Doar un număr foarte mic de pacienti dezvolta trombocitopenie cronica. Splina la acești pacienți nu este palpabilă, numărul de megacariocite în măduva osoasă crește.
purpură trombocitopenică acută începe adesea după 1-2 săptămâni convalescenta o infecție respiratorie. Poate trombocitopenie în astfel de cazuri nu se produce idiopatica (după cum se menționează în cerere), ca și din nou datorită îndepărtării din fluxul sanguin al unui număr mare de plăci împreună cu adsorbit pe complexele de anticorpi lor de suprafață cu antigeni. Cele mai multe clinicienii nu împărtășesc opiniile exprimate și trata purpură trombocitopenică acută ca o formă de boală purpura trombocitopenică idiopatică, lăsând problema patogenezã deschise.
nou-născut Purple apare în primele 2-3 zile de viață. evenimente hemoragice după această dată terminată, dar uneori trombocitopenie este deținută timp de 2-3 luni. trombocitopenie neonatală apare la sugari născuți din mame care suferă de boala Verlgofa.

Forma cronică a bolii Velgofa Începe în liniște. Fetele si femeile sufera de 3-4 ori mai des decât băieții și bărbații. În cazuri tipice, fata a observat o creștere treptată sangerare menstruala, este o tendință de creștere a echimozelor, chiar și după leziuni mai mici, sângerări prelungite după extracția dentară sau alte intervenții chirurgicale minore. Numărul de trombocite scade la 1 • 10⁵-5 • 10⁴ (100-50 th.) În 1 ml. Activitatea megacariocitică de măduvă osoasă a crescut de multe ori. Splina nu este mărită. Timp de mulți ani, a existat o schimbare periodică a remisii și recidive. Caracteristica este considerata aparitia recidivelor în timpul perioadei premenstruale.

Extinderea splinei face un diagnostic de forma cronică a bolii Verlgofa sub semnul întrebării.
Aceste caracteristici de laborator si clinice in boala purpură trombocitopenică cronice apar în mod constant, dar pentru a pune diagnosticul acestei boli, este necesar pentru a detecta simptomele enumerate, elimina posibila asocierea lor cu alte boli (a se vedea. Anexa), care pot fi complicate de purpură trombocitopenică.

Este deosebit de important să se excludă purpură de droguri. Acest lucru se realizează prin eliminarea tuturor medicamentelor pe care un pacient primește. În cazul în care starea pacientului nu permite să anuleze toate medicamentele de care au nevoie pentru a fi înlocuite cu altele care furnizează un efecte farmacologice similare, dar care au o structură chimică diferită. Manifestările clinice de dozare purpura trombocitopenica dispar de obicei în decurs de 2-3 săptămâni după întreruperea medicamentului provocat.
Un răspuns mare diferență de caractere importanta de diagnosticare a pacientului pe o terapie proces. După aplicarea unor doze mari de hormoni steroizi (de exemplu, prednisolon 40-60 ml pe zi, sau doze echivalente de analogi ai acestora), numărul de trombocite în majoritatea pacienților forma cronică a bolii Verlgofa crește în timpul primelor 2-3 săptămâni. După 1-4 săptămâni după întreruperea tratamentului cu steroizi, cei mai multi pacienti prezinta o recurență a bolii. Dupa aceasta splenectomie recidivat la aproximativ 70% din cazuri înlocuite cu remisiune prelungită sau permanentă.
trombocitopenica medicament purpură apare la un pacient sensibilizat sub influența unui medicament care anterior, bine tolerat de catre pacienti. Începe Purpura de droguri întotdeauna acută. Durata sa determinată de rata de distrugere de droguri în organism. Acest model este bine susținută în observațiile trecerii violet, cauzate de glicozide cardiace. Purpura a dispărut de la pacienți am observat 2-3 zile după întreruperea tratamentului cu toluzina. Digitoxina în organism descompune mai lent decât toluzin. Purpura, digitoxina indusă de medicamente (atsedoksin, atselanid) nu au dispărut anterior 2 săptămâni după retragerea lor.
Purpura nu pot fi considerate droguri, dacă nu eliminarea medicamentului a dus la dispariția sa, după 2-3 săptămâni de la retragerea de droguri. Orice medicament poate duce la dezvoltarea de purpură de droguri, asa ca imaginind cauza, este necesar pentru a anula toate medicamentele pe care pacientul a primit. Mulți pacienți uitați să-i spuneți medicului că ei au timp de mai mulți ani, luați aspirină, pastile sau tablete de dormit pentru dureri de cap, considerându-le a fi destul de inofensiv. Monitorizarea pe termen lung a bolnavilor cronici vă permite să spun purpura pot fi cauzate de chiar și acele medicamente care sunt bine tolerate (de exemplu, glicozide cardiace) timp de mai mulți ani. Anexa XXI-3 liste de medicamente care cauzează purpura trombocitopenică.
Aceste semne clinice dau un motiv pentru a pune diagnosticul prezumtiv de purpura de droguri. Diagnosticul final se pune pe o combinație de o încetinire în retragerea celui de al treilea factor de creștere cheag în pacientului trombocite din sânge și fixarea complementului. Pentru a efectua aceste probe este necesar de laborator special echipat.
purpură trombocitopenică apare ocazional în câteva zile după o transfuzie de sânge. Boala se dezvoltă ca urmare a apariției în sângele primitorului antiplachetare de fixare izoantitel complement, după transfuzie, el cuprinzând trombocite, trombocite incompatibile cu ea compoziția antigenic. Boala poate dura 2-3 săptămâni și se termină în mod spontan.
purpură trombocitopenică observate la aproximativ 10% dintre pacienți lupus eritematos sistemic. Uneori, purpură trombocitopenică este cea mai veche manifestare clinică a lupus. purpură trombocitopenică este, de asemenea, observată în sclerodermie, leucemie limfatică, limfosarcom, anemin hemolitică autoimună. Combinația de purpură trombocitopenică cu anemia hemolitică autoimună se numește sindromul Evans. Splina în acest sindrom nu este crescut, testul Coombs direct este pozitiv.

coagulare intravasculară găsit în multe condiții clinice. Emergente cu imagini clinice numite „sindromul defibrinatsionny“ sau „coagulopatia de consum“. Pentru formarea procoagulante în sânge la acest sindrom consumă o cantitate mare de trombocite astfel se dezvolta trombocitopenie severă. In unele cazuri, sindromul observat diferite grade de hemoragie, în altele - formarea de cheaguri de sânge mici, fără hemoragie intravasculara. Sindromul apare după o transfuzie de sânge incompatibil, după ce a fost mușcat de un șarpe în stare de șoc hemoragic, leucemie, cancer, sepsis (purpură fulminantă), intoleranta la anumite medicamente.
Tromboza purpură trombocitopenică cu mai multe mici navelor a fost descrisă pentru prima dată în 1925 Moschcowitz g. simptomele caracteristice sunt febra, anemie hemolitică, trombocitopenie, leziuni renale, și a sistemului nervos central. Conținutul de megacariocite în măduva osoasă nu este schimbat. Boala începe acut și după 1-6 săptămâni se termină cu moartea unui pacient cu un tablou clinic de hemoragie severă, anemie și tromboză în vasele din creier. Diagnosticul este dificil din cauza unor defecțiuni multisistemică. navele Histologie (arteriolelor hialinoza tromboză lor) dă motive să ia în considerare purpură trombocitopenică trombotică ca un fenomen generalizat Sanarelli - Shvarttsmanna.
Trombocitopenia cu infecții virale acute (Pojar, rubeolă și alte exantem) și bacteriene (febră tifoidă, boală bacteriană endocardita) apare, probabil datorită efectului toxic al agenților patogeni pe megacariocitelor. Nu se poate exclude posibilitatea de a reduce numărul de plăci din cauza fagocitoza lor. Odată cu recuperarea bolii de bază a numărului de trombocite din sânge readuse la nivelul normal.
transfuzii masive de sange, circulație extracorporală prelungită duce adesea la moderată până la severă trombocitopenie. Ea apare din sângele de diluare recipient de volum mare substitut de sange sau de sange cu continut scazut de trombocite.
La oameni sănătoși, aproximativ 1/3 din numărul de înregistrări conținute în splină. Altele sunt în sânge circulant. În cazul în care o creștere marcată a splinei se poate concentra până la 90% din numărul total de înregistrări. Conținutul în trombocite din sângele periferic este redus. Cu o perseverență deosebită se găsește în boala Gaucher, sarcoidoza, limfosarkomatoze, splenomegalie congestiva, și altele. O sechestrarea similară a plachetelor are loc în hemangioame mari. Cauzele trombocitopenie cu insolație, macroglobulinemia, descărcare prematură a placentei, arsuri și alte boli rămâne necunoscută.