Diagnosticul diferential al purpurei

Video: vasculita de hipersensibilitate

Termenul „violet“ este folosit pentru a se referi la hemoragiile capilare care apar spontan sau sub influența unor leziuni minore.
hemoragiile petesiale (petesii) si vanatai (echimoze) în general localizate în piele și mucoase. Acestea diferă semnificativ unele de altele în dimensiune. Fuzionarea, ele pot forma o vânătaie destul de mare cu margini de lux. Sangerarea din capilarele din mucoasa orală a unui organism și mediul extern este uneori singurul sindrom manifestare. Sunt mult mai probabil să apară sângerări nazale și sângerarea gingiilor. Purpura în alte organe este rară.

Deteriorarea peretelui capilar în corpul unei persoane sănătoase este însoțită de activarea mecanismului de protecție al hemostazei. Trombocitele se acumulează la locul defectului țesut epitelial. În cooperare cu țesutul conjunctiv adiacent de colagen în interiorul plăcilor sunt formate serotoninei și adenozin difosfat, sub a căror influență ele sunt lipite la unitatea, occluding vag lumenul capilar. Aceste trombi primare constau aproape în întregime din plăci cu un proces mic eritrotsitov.Odnovremenno amestec descris în vecinătatea deteriorat capilar tromboplastină tisulară este eliberat, sub acțiunea care între plăcile individuale ale unității într-o cantitate mică de trombină. agregate libere ale plachetelor este redus sub influența trombinei, închiderea etanșă a defectului anatomic al capilarului.
Mecanismele de coagulare a sângelui, în timp ce lua parte la interacțiunea plachetelor cu capilare de perete rupte, nu exercită o influență decisivă asupra cursului procedeele descrise mai sus, din care totalitatea este adesea numit mecanismul hemostatic primar sau, la figurat, „hemostatic unghiilor.“ Încălcarea acestui mecanism sta la baza manifestărilor clinice purpura.
Activitatea practică este resimțită în mod constant nevoia de a distinge purpura de la diateză hemoragică, în curs de dezvoltare ca urmare a unor tulburări ale mecanismelor de coagulare a sângelui.
Complexitatea patogenezei purpură, t. E. Existența bolilor în care înfrângerea detectate simultan și hemostaza primară și procesele de coagulare a sângelui, explică de ce diagnostic precis a anumitor forme clinice de diateze hemoragice pot fi efectuate numai în laboratoare de hematologie mari. Experiența până în prezent experiența clinică în cele mai multe cazuri, permite de a distinge toate principalele tipuri de diateză hemoragică una de alta, chiar inainte de toate complicate testele de laborator vor fi efectuate.

Purpura apare de obicei peteșii și echimoze, care apar în persoană sănătoasă anterior, așa cum au fost în mod spontan, fără a face referire la prejudiciul precedent. Apariția sa este uneori precedată de o boală infecțioasă acută sau de a lua anumite medicamente. În multe cazuri, purpura nu se poate stabili conexiunea cu alte boli. Începând ca o boală acută, purpura, în multe cazuri, după o anumită perioadă dispare spontan. Uneori, este nevoie de un curs cronic cu perioade de remisiuni și exacerbări. Sangerarea in randul pacientilor cu rudele purpura, ca regulă, nu se produce.
sângerare crescută cauzată de afectarea de coagulare a sângelui, purpură se caracterizează prin faptul că, în majoritatea cazurilor, acesta este detectat în copilărie și durează pe toată durata de viață a pacientului. Hemoragia apare de obicei după leziuni mai mult sau mai puțin severe. Uneori este posibil să se identifice ca rudele hemoragice similare de pacienți suferă.
Tulburări de coagulare a sângelui se manifestă de obicei hematoame profunde, sau hemarthroses hemoragie intramusculară extinse. Peteșii și echimoze purpură la afectează numai pielea și membranele mucoase. Hemarthrosises cu purpura nu sunt respectate. O anumită importanță este faptul că violet este mai frecvent la femei, și tulburări de coagulare - pentru bărbați.
Sângerarea după extracția dentară sau amigdalectomie la pacienții cu tulburări de sângerare poate dura 2-3 zile. Mai ales recurență caracteristică a opri sângerarea. Atunci când sângerarea violet sau prelungită sau de reînnoire a fost deja oprit sângerarea se observă. Peteșii și echimoze purpură, la, de obicei, mai numeroase în domeniul presiunii pe banda de piele, jartiere, jartiere. Astfel de modele de hemoragie de distribuție în tulburările de coagulare a sângelui nu se observă.
Femeile cu pielea foarte delicată, mai ales blondele, pentru o perioadă lungă de timp pe termen nelimitat suferă de echimoze, care sunt ușor de vin și pleacă, cel mai adesea în extremitățile inferioare. În cazul în care rezultatele studiilor clinice nu dau un răspuns clar, ajutor pot avea metode suplimentare de cercetare. Cel mai simplu dintre ele este ușor să-și petreacă la noptiera.
Sangerarea din lobul urechii după ce acul de injectare cu stiletul său Frank extins la 4 mm, într-o persoană sănătoasă durează aproximativ 4 minute. Se crede că atunci când tulburări de coagulare, rămâne neschimbat, în timp ce purpura lungit considerabil. Din păcate, această regulă nu deține întotdeauna. Anormal sângerări prelungite observate Leithold, Friedman (1969), doar 2/3 din pacienți purpura din cauza unei încălcări a funcției plachetare și numai 1/2 din pacientii observate cu sindroame de diferite purpura origine. compresie umăr pentru aparat 5 minute manșetă Scipione Riva-Rocci presiune deasupra diastolice și sistolice sub rezultatele într-o persoană sănătoasă la apariția unei singure petechiae în pielea antebrațului. Se crede că rezultatele acestui studiu cu violet întotdeauna sunt pozitive, dar numărul de petesii a crescut dramatic în doar 13% dintre pacienți. Din datele de mai sus este evident valoarea diagnostică limitată a metodelor auxiliare simple.
Hotărârea cu privire la natura înfrângerea navelor de la noptiera ar fi mai precis în cazul în care nu se bazează pe rezultatele determinării duratei de sângerare și de fragilitate capilară, și prin examinarea fizică și interogatoriu.
Există diferențe marcate în frecvența și cauzele purpura la copii și departamente terapeutice. Unitatea terapeutică pentru adulți apare purpura mult mai puțin frecvent decât la copii. Motivele pentru aceasta, în majoritatea cazurilor (anexa) sunt toxicitate la nivelul măduvei osoase și anatomice. În primul rând, există sindroame mieloproliferative. Foarte des a trebuit să se întâlnească cu purpura ca prima manifestare clinică a leucemiei mieloproliferative. Infiltrarea maduvei osoase a tumorilor sau a metastazelor a fost, de asemenea, una dintre cele mai comune cauze ale purpura.
Purpura care apar ca urmare a unor efecte toxice asupra măduvei osoase a bolilor infectioase si de droguri, la adulti mai putin de purpură din cauza leziunilor anatomice ale măduvei osoase. Purpura, în aceste cazuri, este doar una dintre cele mai comune sindroame de boală și rareori dominante în pictura sa. Purpura de etiologie necunoscută (trombocitopenie, sau așa-numitul simplu) la adulți sunt rare.
Purpura poate fi considerată idiopatică numai după excluderea atât mai frecvente și mai rare, cauzele sale. ultimul număr este foarte mare. simplă enumerare nu diminuează dificultățile de identificare a acestora.
Purpura este mai frecvent în asociere cu trombocitopenie, astfel încât determinarea numărului de trombocite este primul eveniment de diagnostic în acest sindrom. În funcție de rezultatele studiului, toate purpurei pot fi împărțite în trombotice și vasculare (netrombotsitopenicheskie).
purpură trombocitopenică
La 1 l de sânge uman sănătos conține 2 • 10⁵-3 • 10⁵ trombocite. Purpura apare de obicei în cazul în care numărul de trombocite scade sub 5 • 10⁴ 1 ml de sânge. Purpura poate, uneori, absente atunci când numărul de trombocite scade la 2 • 10⁴ și chiar până la 1 • 10⁴ 1 ml de sânge.

Trombocitopenia apare mai frecvent din cauza trombotsitopoeza insuficiente sau din cauza distrugerii accelerate de trombocite din corpul pacientului. Alte cauze ale trombocitopeniei în departamente terapeutice sunt relativ rare.
Separarea cauzelor trombocitopenie, prezentate în cerere, este în mare măsură artificială, deoarece aceeași trombocitopenie pacientul poate avea origini complexe. De exemplu, purpură trombocitopenică, metastazele cancerului poate fi rezultatul nu numai că simpla reducere a megakarioschgtov, Vino sub influența infiltrarea măduvei osoase de către celulele tumorale, dar în curs de dezvoltare în paralel și o consecință a lizei plachetare autoimună. Rezultatele puncția sternală, sau rezultate chiar mai bune trepanobiopsy în astfel de cazuri arată importanța primul dintre acești factori, în același timp, să demonstreze fezabilitatea întregii clasificării.
Purpura eșec thrombocytopoiesis cauza este adesea observată în măduva osoasă mieloidă metaplazie, metastaze tumorale in maduva osoasa, mielom multiplu și mielofibroza. radiație radioactivă anumiți agenți chimioterapeutici utilizate pentru tratarea tumorilor și a altor boli, uneori inhiba funcția măduvei osoase și, uneori, să conducă la megacariocite preferențiale sau selective daune. Trombotsptopeniya în ultimele cazuri este cel mai vechi semn al acțiunii lor mielotoxică. Thrombocytopoiesis dezavantaj poate apare în asociere cu eritrocitare și hipoplazie mieloid a măduvei osoase (de exemplu, sindromul Fanconi, anemie aplastică, deficit de vitamina B12, acid folic, azotemie). deficit congenital de megacariocite în măduva osoasă are loc extrem de rare și întotdeauna în asociere cu alte malformații.
Biopsia sau puncție sternală permit conectarea purpura trombocitopenică cu starea de hematopoieza de măduvă osoasă. Încălcările trombocitoza se manifestă dispariția sau reducerea megacariocitelor în punctiformă de măduvă osoasă. Nu o semnificație de diagnostic minim și alte servicii specifice pentru fiecare dintre aceste boli de modificări ale măduvei osoase. Starea normală hemopoiesis de măduvă osoasă indică faptul că reducerea numărului de trombocite a avut loc, evident, din cauza distrugerii lor este de măduvă osoasă.
Se crede că trombocitele sunt implicate în reacții imunologice, adsorbția pe complexele membrane ale unor antigene. Infuzie de fracție gama globulină de sânge prelevat de la pacient purpură trombocitopenică, adesea însoțită de o scădere pronunțată a numărului de trombocite din sânge sănătos al destinatarului. Pe baza acestor factori, s-a sugerat o posibilă legătură de dozare și alte câteva cazuri, purpura trombocitopenică, cu mecanisme imunologice.