Cauzele purpura - violet - cauze și diagnosticare

Cauzele potențiale ale purpura foarte mult, dar ele pot fi grupate în funcție de mecanismele fiziopatologice (a se vedea tabelul.). Această clasificare facilitează abordarea de diagnosticare și vă permite să atribuiți teste de laborator în mod eficient.

Clasificarea Purpura asupra mecanismelor fiziopatologice

(Adaptare: Kischens S. S. Baza anatomic al purpurei Prog Hemost Thromb, 1990, 5, ...)

Purpura nu sunt asociate cu anumite boli

purpură mecanice. Purpura poate rezulta din traumatisme directe a capilarelor pielii. Exemple obișnuite de astfel sunt erupții violet în electrozii electrocardiograf zona de suprapunere sau prin utilizarea unui ac foarte ascuțit pentru a evalua sensibilitatea tactilă. Creșterea presiunii intravasculara poate provoca, de asemenea, o încălcare a integrității peretelui capilar cu dezvoltarea petesii pe fata si gat la pacientii cu accident vascular cerebral la copii care suferă de crize de vărsături, și în cele care folosesc de tracțiune la poziția capului în jos pentru tratamentul sindromului radicular. Purpura pot fi cauzate de către pacient în mod intenționat, de obicei, pentru a atrage atenția asupra okruzhayuschih- astfel de leziuni sunt de obicei găsite în cele mai accesibile pentru zonele de observare ale pielii.

purpura pigmentară progresivă. Uneori, o persoană, sănătoasă în toate celelalte privințe, se poate dezvolta purpura, continuând timp de mai mulți ani. Elementele violet pot provoca mâncărimi, vederea lor este adesea descris în literatura dermatologice ca pete maro boală este mai culori-frecventa la barbati, de obicei localizate la nivelul picioarelor. Elemente de biopsie detectate infiltrare numai perivascular limfocitar (infiltrare granulocitară și nu, ca în vasculită leucocitoclastică). În funcție de minore criteriile clinice pentru boala introdusa in mai multe titluri, inclusiv boala Shamberg, magenta pigment lichenoidă dermatozele Guzhero - Blum, zosterian violet, teleangiektaticheskaya inel purpură, Majocchi teleangiektaticheskaya boala arcuită purpură.

Orice boală, purpura de bază, nu a găsit udaetsya- mai târziu, după cum rezultă din definiția patologiei nu este dezvoltat. Rezultatele testelor de laborator: VSH, numărul de trombocite, timpul de sângerare, concentrația proteinei în nivelul plasmatic al factorului reumatoid nu diferă de standard. Diagnosticul se bazeaza pe clinica, confirmata prin biopsie de piele, precum și pe baza naturii benigne cronice a bolii.

Purpura, sau cauzate de anomalii ale funcției plachetare

purpură trombocitopenică. Trombocitopenia severă asociată cu creșterea fragilitate capilară, care poate fi ușor detectată prin eșantionarea echea - LEED sau semnul Gessa- trombocitopeniei sunt petechiae la extremitatile inferioare la pacienții cu număr scăzut de trombocite. Mecanismul prin care plachetele mențin rezistența normală peretelui capilar nu este încă cunoscut. Cauza trombocitopeniei poate fi redus ca produs de trombocite și îndepărtarea lor excesiv de rapidă din circulație. Pentru a diferenția aceste două mecanisme pot fi prin determinarea numărului de megacariocite din punctiformă de măduvă osoasă. Dacă un pacient cu număr trombocitopenie de megacariocite în proba de măduvă este normală sau ridicată, este probabil că are hipersplenism și distrugerea imună a plachetelor (idiopatic sau medicament) sau purpură trombocitopenică trombotică. Reducerea numărului de megacariocite indică o încălcare a producției de trombocite, care pot fi observate la trombocitopenie amegakariotsitarnoy, cancer metastatic, anemie aplastică, leucemie, leziunile medicamente ale sindromului măduvei osoase, trombocitopenia cu absenta razei si a altor boli primare ale măduvei osoase.

Trombotsitopaticheskaya purpură. Sindroamele, tulburări ale funcției plachetare sunt comune. La pacienții cu afectare a funcției plachetare este rareori observată petehii- spontane, de obicei, astfel de pacienți sunt foarte îngrijorați cu privire la învinețire ușoară. La minim, de multe ori merge neobservate traume pot avea echimoze și sângerări la leziuni minore la nivelul pielii sau a membranelor mucoase pot fi destul de masiv. Pentru aceste sindroame in mod caracteristic prelungit timpul de sângerare în prezența unui număr suficient de trombocite. disfuncție plachetară apare ca în sindroamele congenitale, și în bolile dobândite. Cauzele congenitale thrombocytopathy includ Bernard sindromul - Soulier anomalie Mey - Hegglina, boala Glanzmann, precum și un sindroame foarte frecvente ale disfuncției plachetare în care încălcarea funcției plachetare seamănă cu acțiunea acidului acetilsalicilic: plachetele nu sunt în măsură să aloce în mod adecvat conținute în acești factori, ca urmare a defectelor metabolismului arahidonic Acid. Atunci când vWD Trombocitele ei înșiși sunt normale, dar lipsa de plasmă factorului von Willebrand împiedică buna funcționare a plachetelor. suplimentarea cu acid acetilsalicilic la pacienții cu oricare dintre sindroamele de mai sus pot exacerba foarte mult disfuncția plachetară. boli mielo-proliferativă sunt adesea însoțite de o creștere semnificativă a numărului de trombocite, dar funcția lor este de obicei perturbat, iar pacientul poate dezvolta purpura.

Purpura vasculită leucocitoclastică de însoțire. baza de histologică vasculita leucocitoclastică este acumularea de granulocite în jurul microvasculatura. Granulocitele din jurul vasului sau menținerea structurii normale sau sunt în diferite stadii de dezintegrare. Procesul patologic poate începe cu primirea de complexe imune prin peretele capilar. Mergând dincolo de nave, complexele imune activează complementul care produce factori chemotactici care contribuie la infiltrarea de neutrofile. Datorita enzimelor secretate de neutrofile, este distrugerea peretelui vasului. Leucocitară-clastic vasculita însoțește multe boli, inclusiv macroglobulinemia Waldenstrom, lupus eritematos sistemic, leucemie limfocitară, crioglobulinemia, granulomatoza Wegener, endocardita bacteriană subacută, artrita reumatoida, nodoasă, Henoch-Schonlein. Mai mult, vasculită leucocitoclastică observate în unele reacții, incluzând reacții la penicilină, săruri de iod, izoniazida, acid acetilsalicilic, coloranți organici, acidul benzoic, preparate tiazidice, oxitetraciclina, colchicina, karbromal (Carbromal) și fenotiazine. Complexele imune formate de virusul hepatitei B poate cauza vasculita leucocitoclazică, care este uneori observată în faza prodromala hepatitei.

Purpura cauzata de leziuni directe la celulele endoteliale

daune chimice. necroza hemoragică acută de grăsime pot fi numite derivați de cumarină. Această reacție are loc în funcție de tipul de idiosincrazie, mai frecvent la femei si este de obicei localizată la nivelul pielii sânilor sau fese. Se crede că reacția este cauzată de un efect toxic direct al medicamentului asupra endoteliului. Elementele apar mai întâi ca cutanați violet, apoi progresează la necroză a pielii.

daune microbiene. Rickettsia poate pătrunde în celulele endoteliale. Se crede că, atunci când purpura Rocky Mountain reperat febra si alte rikketsiozah cauzate de pătrunderea directă a paraziților în celulele endoteliale și distrugerea acestora. Endoteliul este detectat, de asemenea, și meningococ, care poate avea un efect toxic direct asupra celulelor. Ea provoacă purpură severă, uneori observate în meningococemie pot fi tulburări cauzate de endotoxină meningococică sângerare.

Purpura, provoacă tulburări ale permeabilității peretelui microvessels

scorbut. Este nevoie de acid ascorbic pentru a genera aminoacizi hidroxiprolinei necesare pentru a construi colagen și condroitin sulfat, care este principalul substrat de colagen. Sugerează că modificările patologice caracteristice ale scorbut, cauzate de defecte in producerea de colagen. Deoarece rezistența mecanică a colagenului pereților capilari conferă, în cazuri capilare scorbut devin fragile, care provoaca aparitia peteșii, echimoze și vânătăile. Pentru scorbut petesii perifolicular caracterizat, de cele mai multe ori acestea sunt situate pe abdomen, suprafețele extensoare ale antebrațului și din spate a coapselor. Echimoză pot să apară în zonele pielii predispuse la iritații sau presiune. Indicatori ai funcției plachetare, inclusiv agregarea și timpul de sângerare, de obicei normale.

hypercorticoidism. Efectele pe termen lung asupra concentrațiilor crescute ale glucocorticoizilor cu boala Cushing sau administrarea exogenă de steroizi determină subțierea pielii și susceptibilitatea la purpura, în special pe suprafețele extensorii ale extremităților. Corticosteroizii reduc producția de colagen, astfel încât cauza purpurei în aceste cazuri este similar cu mecanismul de dezvoltare a purpurei cu scorbut.

boli ereditare ale țesutului conjunctiv. Diferite forme de Ehlers - Danlos hipermobilitate a articulațiilor sunt prezentate, giperelasticheskoy adesea subțiat și piele fragile, predispuse la formarea de echimoze și purpură. În acest caz, anomalie în sinteza colagenului de asemenea, reduce rezistența peretelui vascular.
Amiloidoza. Înfrânt amiloidoza piele adesea găsite în așa-numita amiloidoza primara si mielom multiplu (mielom multiplu). Se crede că depunerea de amiloid deplasează elementele structurale normale ale peretelui vasului în arteriolele mici și capilarele, prin urmare, cu un prejudiciu minim aceste zone pot apărea la pacienții cu purpură. Cel mai adesea văzut în purpura amiloidoza în pleoape și în jurul ochilor, motivul pentru care această localizare este necunoscut.

Senilă (sau atrofică) purpură. Imbatranire si expunerea constanta la lumina soarelui pe subțierea pielii care duce la distrugerea acestuia, ca urmare a colagenului. Pielea devine sfărâmicios, și chiar un prejudiciu mic se dezvolta echimoze specifice, care par a fi foarte superficiale. Astfel de purpură apare cel mai frecvent pe suprafețele extensorii ale antebrațe și picioare. Indicatori ai funcției plachetare este normal. Această formă de purpură, de asemenea, apare la pacienții malnutriți, indiferent de vârstă.

Purpura mikrotrombozy de însoțire

Fat embolie. În fracturi leziuni severe care implică oase lungi, sau pelvisul, elemente de măduvă osoasă de grăsime pot intra in fluxul sanguin. Motivul petechiae în acest caz poate fi fie picături mai mici vase embolizare grăsime, și efecte toxice asupra endoteliului acizilor grași liberi care rezultă din metabolizarea grăsimii libere. Acest sindrom este insotita de insuficienta respiratorie, infiltrarea difuză a țesuturilor pulmonare, febra, in general, in curs de dezvoltare, în primele două zile după traumă. Petesiile sunt observate frecvent pe fata, gat, piept, în scorburi axilare și pe conjunctiva. Indicatori hemostazei și numărul de trombocite sunt de obicei normale sau aproape normale, embolie grăsime în sine nu cauzează coagulare intravasculară diseminată.

coagulare intravasculară Disseminirovanioe. In coagulare intravasculară diseminată cauzată de orice motiv (endotoxine intarziere fat mort în uter, prezența țesutului necrotic, tumori etc .. D.) Apar generarea de trombină, activarea plasminogenului și a consumului de fibrinogen de alți factori de coagulare și a agregării plachetare in fluxul sanguin cu și formarea de fibrină microtromboză de trombocite în vase mici. Ocluzia microvascular multiplă poate provoca necroza peretelui vasului și țesutul înconjurător, pentru a forma peteșii și purpură. Consumul de trombocite Valorile crescute duce la trombocitopenie, care poate provoca, de asemenea, petesii.

purpură trombocitopenică trombotică. Principalul mecanism fiziopatologic trombocitopenică purpura trombotică este blocarea dopurilor de trombocite navelor microcirculația. În stadiile incipiente ale bolii pacientul este observat echimoze ușor, chiar și în cazurile în care numărul de trombocite este redus doar neznachitelno- acest fapt explică ipoteza de „oboseala de trombocite.“ Ulterior, peteșii și purpură cauzate sochetannym acțiune pronunțat trombocitopenie și trombi plachetari microinfarcts datorate.

Mieloblastemiya. În cazul în care conținutul de celule blastice la pacienții cu leucemie, care depășește 10x10¹⁰Sindromul / leukostasis L poate dezvolta, ceea ce duce la disfuncția sistemului nervos central, hipoxie, infiltrarea tesutului pulmonar, precum și la purpuriu. Motivul este blocaj mecanic purpura capilarelor conglomerate mieloblasti, urmată de necroză a pereților vasului.

embolism colesterol. Sursa de cristale de colesterol poate fi ulcerată placi aterosclerotice care intra in microvasculature. De obicei, emboli colesterolului apar în vasele sanguine ale membrelor inferioare și rinichi. Pe pielea extremităților inferioare se pot dezvolta purpura, mai ales sub formă de ochiuri de cianoză, „marmorat“. In biopsii de piele pot fi găsite cristale de colesterol.

purpură psihogenă

Este necesar să se menționeze că este foarte ciudat și forma rara de purpură, deoarece provoacă mari dificultăți de diagnostic. Se crede că boala începe cu o simulare și de auto-vatamare corporala, dar apoi se dezvolta autoantiteyaa la stroma de celule roșii din sânge. În acest stadiu al bolii, pacientii de multe ori se plâng de furnicături sau senzație de arsură în celulele pielii. Mai mult, se poate observa și reacția inflamatorie care implică formarea de bule de piele și vezicule. Aceasta boala apare aproape exclusiv la femei cu anumite anomalii mentale.