Retinoblastom

Video: tumora vnturi ochii. retinoblastom

In fiecare an, incidența retinoblastom este 3,4: 1 milion de copii. Vârsta medie la diagnostic este de 8 luni. cu tumori bilaterale si 26 de luni. Simplex. Aproape 30% dintre pacienți este bilaterală și cea mai mare parte moștenită în mod dominant. Aproximativ 10-20% dintre pacienții cu tumori unilaterale diferite predispoziție genetică la ea. Se crede că gena retinoblastom este localizată pe brațul lung al cromozomului 13, ca tumori bilaterale găsite la pacienții la care există o deleție a umărului. Copiii cu o creștere pipernicit, dezvoltarea mentala, si trasaturile faciale caracteristice (sindrom al 13-lea cromozom), în 50% din cazuri se dezvolta retinoblastom. Folosind metoda de cartografiere gena a aratat ca celulele tumorale provin o deleție a cromozomului 13 la nivel submicroscopic. gena retinoblastomul conține un risc crescut de alte tumori. Aproximativ 1% din supraviețuitorii pacienților retinoblastom ereditare în aproximativ 10 de ani dezvolta osteosarcom, sau într-o zonă supusă la radiații sau în zona neexpus și este adesea multifocal. Sindromul „trilateralnoy“ Retinoblastomul este o leziune bilaterală a globilor oculari si glanda pineala.
patologie. Retinoblastomul se dezvoltă de obicei în partea din spate a retinei. Constă într-o mică aproape situată unul de altul, rotunjite celulele maligne cu citoplasmă insuficiente. Uneori, rozete ei consideră coame de formă abortive și conuri.
Tumora poate fi un singur, dar de obicei este vorba de mai multe focare. Dacă vine din stratul nuclear intern al retinei, creste in partea vitros (creșterea endophytic). O astfel de umflare este ușor de detectat de oftalmoscopie. Când o creștere exophytic (din direcția exterioară creșterii stratului nuclear în spațiul din spatele retinei, cauzand acesta din urmă pentru a exfolia) diagnosticarea retinoblastom mai greu. Prin tumora tot mai mare endophytic se pot rupe fragmente și se deplasează liber în umoarea vitroasă, spulberă încă intacte părți ale retinei. Acest lucru apare de obicei atunci cand tumorile mari (mai mult de 5 discuri în diametru) și determină un prognostic nefavorabil. Pe coroida extinde tumora general solide, astfel, metastaze, probabil hematogene. Repartizate pe o placă de rețea și nervul optic poate duce la colonizarea SNC.
Deoarece Retinoblastomul metastazează rar, sarcina principală este abilitatea de a salva viziunea pacientului. În acest sens, este clasificată în etape, în conformitate cu răspândirea în interiorul ochiului:
Etapa 1 O tumora singur sau tumori multiple, cu un diametru mai mic de 4 unități pe ecuator la sau posteriorly de la el
Etapa II O tumora singur sau tumori multiple, cu un diametru de 4-10 discuri pe ecuator la sau posteriorly de la el
Etapa III Orice tumoră situată la anteriorly ekvatora- singur diametrul tumorii mai mare de 10 discuri posterioare ecuatorul
tumori multiple etapa IV, unele cu diametre mai mari de 10 diskov-
orice tumori care se răspândesc în fața bordurii dințate
Etapa V Tumorile solide, care ocupă mai mult de jumătate din setchatki- însămânțare vitros

manifestări clinice. Pacientul apare, de obicei, numai leykokoriya, t. E. reflexă alb-galbui zrachka- cauzat de o tumoare localizata in spatele lentilei. Alte simptome pot fi pierderea vederii, uneori, pentru a justifica strabism, atunci când cele mai comune tumori - durere, reacții pupilare cu deficiențe sau hyphema. În stadiile avansate ale bolii se pot alătura ptoză, semne de presiune intracraniană crescută și dureri la nivelul oaselor cauzate de acestea metastaze.
Mai mult de 80% dintre pacienții cu forma mostenita a bolii bilateral la momentul diagnosticului, există semne de implicare în ambii ochi. Procesul de dezvoltare în globul ocular contralateral rareori întârziată cu până la 18 luni. Mulți pacienți cu retinoblastom ereditar detectat la examinarea normală fundus, efectuată sub anestezie, care va servi drept indicație pentru aceeași boală într-un parinte sau un frate.
diagnostic. Leykokoriya este o indicație strictă pentru o examinare aprofundată a fundului de ochi, care la copii este adesea efectuată sub anestezie. Aproximativ 75% dintre pacienți pe globul ocular radiografice detecta calcificări. Este necesar să se producă o scanare CT a orbitei pentru a determina distribuția tumorilor intraoculare și de a identifica implicarea în procesul structurilor nervoase sau osoase optice. Alte cauze pot fi dezlipire de retina leykokorii, persistent primar vitros hiperplazică, endoftalmita nematodele datorate (de obicei, migrația viscerală a larvelor), panendoftalmit bacteriene, cataracta si retinopatie coloboma coroid de prematuritate. Specialistul poate diferenția între aceste state.
Metode suplimentare de cercetare pentru a detecta metastazelor ar trebui să includă radioizotopi de scanare osoasă, contrast de tomografie computerizată a creierului si analiza lichidului cefalorahidian și măduva osoasă. Deseori, la momentul diagnosticului detectează niveluri crescute de kartsinoembrionicheskogo antigen și alfa-fetoproteina în plasmă, normalizează după îndepărtarea tumorii. Lor re-raise poate indica repetarea acesteia.
tratament. Tratamentul standard cu proces unilateral este enucleerea globului ocular. În cazul în care tumorile sunt atât de mici încât este posibil pentru a salva viziune (de exemplu, în etapele I-III), terapia cu raze X poate fi o metodă de alegere. Cu toate acestea, tumorile unilaterale sunt rareori atât de mici.
Cu dublu proces-verso ar trebui să încercați să păstrați viziunea pacientului în cel puțin un ochi cu ajutorul razelor X. Inițial, ea a fost supusă ambii ochi, ca ochii, aparent mai afectate, pot fi mai receptiv la tratament. Pe de altă parte, în cazul în care ochiul este lovit, astfel încât să păstreze în viziune nu este posibil, sau ca o complicație dezvolta glaucom provoacă durere, trebuie extirpat. Astfel, este necesar să se depună eforturi pentru a elimina cât mai mult a nervului optic (10 mm sau mai mult). Dacă în timpul funcționării procesului a fost găsit pentru a răspândi în afara globului ocular, este necesar să se iradiază zona globi oculari. Pacienții care au suferit radioterapie, ar trebui să primească sedative în fiecare zi.
Chimioterapia nu joaca un rol in tumorile nu se imprastie dincolo de globul ocular. Dacă după extirpare ochilor a relevat caracteristicile macro și microscopice ale tumorii în zona globi oculari, radioterapia trebuie efectuată în timpul tratamentului cu chimioterapie (probabil Cytoxan și doxorubicină). Atunci când este puțin probabil ca reacție la scara larga tratamentul metastazelor exprimate, dar posibilitatea de a vindeca pacientului.
perspectivă. Când tumorile stadiile 1-IV supraviețuiesc lung de 100%, în etapa V-85% dintre pacienți. La momentul de a merge la doctor mai puțin de 10% dintre pacienți procesul sa extins dincolo de globul ocular. Nu a respectat rapoartele de vindecare ale pacientului, dacă sunteți deja la prima examinare a relevat o zonă masivă leziune a orbitei și nervul optic, pentru că în acest caz, tumora se extinde în cavitatea craniană și metastazeaza la organe aflate la distanță. Dacă examinarea microscopică a țesuturilor relevat celulelor tumorale ale nervului optic prelungit sansa de supravietuire este de 30% atunci când se efectuează cu raze X si chimioterapie.