Tumorile la copii

Potrivit cărții: Pediatrics. Ghid. Boli ale sângelui. Tumorile. Boli ale sistemului nervos. Patologia sistemului musculo-scheletice. Trans. din limba engleză. / Ed. Robert E. Berman, VK Vogana.- Moscova: Medicina, 1994.
Descrie tumori si formarea tumorilor, inclusiv leucemie, limfom, hemangiom și organe individuale tumorale și sisteme. Pentru medici pediatri.

Tumorile și formarea tumorilor

DISPOZIȚII GENERALE

În Statele Unite, la copii cu vârsta cuprinsă între 1 -15 ani, cancerul provoacă moartea mai des decât orice altă boală. In timpul bienal perioada 1977- 1980. Incidența tumorilor maligne la copii de această vârstă a fost de 130 la 1 milion pe an, iar rata de mortalitate de la ei pentru aceeași perioadă - doar 1/3 din nivelul de boală. Aproape rata de fatalitate variază de la zero atunci cand cancerul tiroidian este de aproape 100% in neuroblastom diseminate la copii mai mari de 1 an. Morbiditatea și mortalitatea în unele tumori maligne cele mai comune sunt prezentate în tabelul. 19-1. Trebuie subliniat faptul că unele dintre evoluțiile pozitive în indicatorul reflectă eficacitatea tratamentului în ultimele decenii, precum și confirmă faptul că un copil bolnav ar trebui să fie trimis cât mai curând posibil la un centru specializat. Există dovezi că, în majoritatea tumorilor prognosticul este mai favorabil în cazul în care pacientul este înregistrat.
În cele mai multe cazuri de dezvoltare a tumorii depinde, probabil, de factori externi și interni. În 60-90% din cazurile de tumori primare adulte în organe, în contact direct cu mediul extern cauzate de cancerigenă acestuia.
Tabelul 19-1. Morbiditatea și mortalitatea (1 milion pe an), la copii cu tumori (Statele Unite ale Americii, 1977-1980.)

Cu toate acestea, nu toate funcționează în lumina directă a soarelui și nu toți fumătorii se îmbolnăvesc de cancer de piele si pulmonar, prin urmare, sootvetstvenno-, chiar și sub acțiunea acestor agenți este un rol important jucat de factori interni. De asemenea, copiii de tumori, de obicei, se găsesc în țesuturi, cum ar fi hematopoietic, neuronale si conjunctive nu sunt expuse în mod direct la factorii de mediu.

FACTORI DE MEDIU

Radiația ionizantă. incidență crescută a limfoblastică acută și mieloblastică și leucemiei granulocitare cronice au fost raportate expuse la radiații după explozia bombelor atomice din Hiroshima și Nagasaki. relație liniară între doza de radiație și incidența leucemiei a fost detectată. Tipul și viteza de dezvoltare a depins de vârsta la care o persoană este supusă la radiații. Creșterea numărului de pacienți cu leucemie limfoblastică acută și granulocitare cronice a fost vizibilă în special în rândul copiilor mici, și leucemie acută mieloidă - printre copiii mai mari. Boala se dezvoltă după o perioadă de incubație relativ scurt, cu un nivel maxim de 5 ani de la expunerea la radiații. Doar recent, sa constatat o creștere a incidenței cancerului de sân la femeile a căror vârstă la momentul respectiv a fost mai mică de 20 de ani. Se poate concluziona că modificările critice în mediul poate provoca un proces tumoral uman cu o perioadă de latență lungă, și că tumora, în condiții obișnuite este mai greu de detectat decât după un eveniment cum ar fi expunerea masivă la radiații ionizante.
In prezent, de la radioterapie la pacientii cu procese non-maligne a fost în mare parte abandonată, așa cum a fost relația sa cu dezvoltarea tumorilor maligne. Un exemplu în acest sens este creșterea incidenței cancerului tiroidian după iradierea externă a capului și gâtului, cu o creștere a timusului și amigdale sau boli fungice ale scalpului. Până în 1955, populația Statelor Unite expuse la cantități semnificative de radiații în timpul fluoroscopie în spitale, clinici și chiar magazine de pantofi, în care dimensiunea picioarelor copilului măsurat cu ea. În prezent, aceste activități sunt strict limitate. Ca urmare, la începutul anilor 60-e de mortalitate de leucemie în rândul copiilor sub 5 ani a scăzut în mod semnificativ, în ciuda faptului că agenții chimioterapeutici nu au fost încă la fel de eficace ca este acum.
Sa presupus că efectele asupra fătului la un X-ray teste de diagnostic creste riscul de cancer într-un copil este de 1,5 ori. Cu toate acestea, nu a existat nici o creștere înregistrată incidenței tumorilor la copii născuți la femeile gravide expuse la radiații ionizante în timpul bombei atomice. Modelarea animale nu au prezentat sensibilitate crescută la radiații onkogenam- fat pe baza acestor factori sugerează că această relație nu este o cauzalitate.
Radiațiile solare. Razele soarelui pot provoca cancer de piele, dar acesta din urmă nu se dezvoltă de obicei la adulții tineri, care nu au o predispoziție genetică, cum ar fi xeroderma pigmentosum sau alte defecte congenitale in repararea ADN-ului.
Azbestoza. Rezultatele grupului de studiu de adulți pacienți cu mezoteliom, care trăiesc în Africa de Sud a arătat că doar o parte dintre ei au lucrat cu azbest, dar majoritatea fiind copii, trăiau în cariere deschise, în care a fost minat, în timp ce alții jucat pe traversări sale. Mai mult decât atât, în 3-4 decenii după expunerea la azbest, un om născut în haină, mezoteliom a dezvoltat soția sau copiii. Copiii au fost în contact cu azbest la domiciliu sau pe stradă poate fi deosebit de sensibile la efectele cancerigene ale fumului de țigară, ca azbest potențează capacitatea sa de a provoca cancer pulmonar la adulți. Cu toate acestea, mezoteliom este diagnosticată la persoanele cu vârsta sub 20 de ani, se pare că nu sunt cauzate de expunerea la azbest și histologică diferită de cea cauzată de acestea.
Medicamente. Tratamentul cu dietilstilbestrol de gravidă crește riscul de adenocarcinom al vaginului fiicele ei. În plus, copiii de ambele sexe, au fost supuse la expunerea intrauterină la acest medicament este de obicei născut cu o malformație a organelor genitale. În prezent, dietilstilbestrol - singurul medicament pentru care trasplatsentarnoe dovedit efecte cancerigene asupra oamenilor. Două cazuri de neuroblastom au fost descrise la copii cu sindromul alcoolismului fetal și hidantoina.
Corelațiile au fost găsite între tratamentul imunosupresori după transplant renal sau alte organe și o incidență crescută a tumorilor maligne, în special non-Hodgkin (clasmocytoma). Deoarece tipurile de tumori care se dezvolta la pacientii care au suferit un tratament cu aceste medicamente nu diferă în frecvența relativă asociate cu alte tumori la copii, acest efect nu poate fi numai în încălcare a zaschity- imune în acest caz, ar trebui să acționeze mecanism diferit.
tratament. pacienți cu anemie aplastică (Fanconi special tip) steroizi anabolizanti androgen insotite de procese neoplazice în ficat (carcinom cu celule hepatocitului, hepatom, adenoame). starea de fundal poate spori inducerea neoplasmelor hepatice ale acestor medicamente, deoarece aceste tumori nu sunt observate la sportivii care folosesc hormoni androgeni să crească myshts- în masă, dar acest grup de persoane poate fi un risc.
Chimioterapia pentru tumorile maligne pot fi asociate cu riscul de neoplasme secundare, ajungând la vârsta de 25 de ani 12%.
Dieta. Există o legătură inexplicabilă între consumul ridicat de grasimi, obezitate si cancer de san, si cancerul de colon la adulți. Se crede că orice schimbare în dieta poate preveni dezvoltarea cancerului în viitor, care este. E. Cancerul de colon poate fi prevenit prin consumarea unei cantități mari de fibre. Cu toate acestea, dovezi clinice puternice pentru a susține această ipoteză, nu sunt disponibile în prezent.

viruși

conținând virusuri ARN. Există dovezi convingătoare atât transmitere verticală și orizontală a animalelor leucemie limfoblastică și limfoame, asociate cu virusuri ARN. Retrovirusurile provoca, de asemenea, leucemie / limfom cu transfer orizontal la pisici și vaci. Type leucemie cu celule T asociate cu retrovirusuri umane (virusul leucemiei cu celule T, HTLV-1). Acest tip de leucemie este endemica la cele două insule din sudul Japoniei și se găsește în Caraibe cazuri sporadice în altă parte, raportate-regiunea inclusiv Statele Unite și Israel. În momentul de față, cea mai fragedă vârstă la care boala este diagnosticata este de 17 de ani, există cazuri în care perioada de latenta a durat mai mult de 20 de ani.
virusurile care conțin ADN. Virusul Epstein - Barr (EB) este responsabil pentru dezvoltarea de mononucleoza infecțioasă, limfom și limfoepiteliomy Burkitt african. Cu toate acestea, în Statele Unite, aproape 80% dintre pacienții cu limfom Burkitt nu a fost asociat cu virusul EB-. Infectarea-le in vitro, conduce la „nemurirea“ liniilor de celule B. Sa sugerat că proliferarea necontrolată a celulelor B transformate de virusul EB, este o cauza de limfom Burkitt, in special africani. Este atitudinea neclară a infecției cu virusul EB la modificări cromozomiale.
Papovavirusul. Este cunoscut faptul că această familie de virusuri cauzează negi și papiloamelor în diferite țesuturi. Probabil, subtipurile lor pronunțat tropism pentru țesuturi. Tipurile 6 și 11 sunt detectate la pacienții cu papilomatoza laringiana si verucilor genitale. În ciuda faptului că ei rareori maligniziruyutsya spontan, pot apărea frecvent în cancerul cu celule scuamoase renașterea lor keratinizing sub influența cancerigene secundare, cum ar fi fumul de țigară și componente raze X. Subtipurile 16 și 18 papovavirus factorii etiologici cele mai probabile de cancer de col uterin.

mecanismele genetice

tulburări și afecțiuni maligne genetice.

Rezultatele studiului caracteristicilor tumorilor sporadice, determinate genetic, a permis să postulăm că transformarea malignă a celulelor apar „în două etape. De exemplu, aproximativ jumătate din descendenții pacienților cu o formă ereditară de bolnav retinoblastom de ea. În acest caz, tumora este adesea bilaterală cu o creștere multicentrice și se dezvoltă la scurt timp după naștere. La pacienții cu timp retinoblastom sporadice de boala cu debut mai tarziu, un proces unilateral. În acest sens, sa sugerat că este necesar cel puțin două schimbări de gene (ipoteze „două bătăi“ Knudson) retinoblastnoy pentru transformare. Se crede că atunci când prima schimbare gene boli ereditare are loc in toate celulele, inclusiv zarodyshevye- pentru transformarea lor necesită o a doua modificare a genei retinoblastomului, deja transportă „prima lovitură“. În tumorile sporadice atât „greva“ secvențial dezvoltat ca evenimente aleatoare în aceeași celulă retinoblastnoy. Datele de laborator obținute în ultimii ani, confirmă această ipoteză. Acum câțiva ani, la pacienții cu retinoblastom, însoțită de o întârziere de dezvoltare mentală și microcefalie, a fost identificat deleție a cromozomului 13 (13q-sindrom). În viitor, utilizând o metodă sensibilă de cartografiere cromozomiale in toate formele de anomalie retinoblastom a cromozomilor a fost descoperit. eliminarea sa submicroscopic a fost detectat chiar și atunci când nu cariotip anormal constituțional. Se crede acum că „primul foc“ este o deleție a cromozomului 13, care poate fi sistemică (pentru sindromul 13q-) sau local. eveniment ulterioare ( „a doua lovitura“) poate fi arbitrară. Mecanismele moleculare ale tumorigenezei sunt necunoscute.
Un model similar se observă și tumora Wilms. Lipsa irisului pacientului (aniridia) a permis identificarea unei deleții a cromozomului 11. Rezultatele cercetării prin metoda de cartografiere a genei sugereaza ca multe dintre tumora Wilms produs monozigoți al cromozomului 11, iar țesutul înconjurător heterozigot intact. Eliminarea într-un fel reprezintă gradul de malignitate.
Oncogene si cancer. Oncogene - o secvență de ADN care, atunci când este administrat în anumite țintă (cultura de tesut NIH RTM), duce la formarea de vatra transformare. Inițial, au fost identificate ca fiind o parte a genomului unui retrovirus care duce la transformarea malignă și o mare parte a genomului responsabil pentru replicarea virală. Primul studiu a fost oncogena src-gena permite virusului sarcomului Rous pentru a induce in vivo și fibroblaști de pui transformate în cultură monostrat. Este cunoscut faptul că gena codifică o structură src-tirozină. Acesta nu este un genom unic de virus. Dimpotrivă, este foarte aproape de gena, este o parte integrantă a genomului de pui intact. Astfel, genomul celulei conține o genă care are cea mai mare activare cu activitatea de transformare corespunzătoare. Premergător gena numita proto-oncogene. În prezent, acesta a identificat aproximativ 20 protooncogene celulare in studiul retrovirus prin transformare genetică. Cel puțin cinci mecanisme pot duce la transformarea lor în oncogene activi. Probabil că activarea oncogenelor în celulele este singura componentă a proceselor multietajate care duc la formarea de celule tumorale.
După toate probabilitățile, cartier cu imunoglobulina oncogen SHUS matrice după translocare cromozomiala duce la dereglarea SHUS ca etapă în dezvoltarea de limfom Burkitt.
Comunicarea între fond boli genetice și a tumorilor maligne este prezentată în Tabelul. 19-2. Există familii ai căror membri dezvolta cancer de multe ori. boala Hodgkin, o tumoare pe creier, sarcomul Ewing apare in gemeni mai des decât doar din cauza unui accident. In urmatoarea rudă a pacientilor cu sarcom de țesuturi moi detectat de multe ori o tumoare pe creier, a raportat, de asemenea, cancerul de san la o varsta frageda de la mamele lor.
Un copil cu tumora ereditară este important să se stabilească o comunicare cu persoanele care suferă de procese neoplazice, anomalii congenitale sau sindroame. Sindroame, cum ar fi neurofibromatoza sau hemihypertrophy, nu pot să apară până la vârsta de 5-10 ani și, prin urmare, nu pot fi recunoscute în momentul în care un copil este diagnosticat tumora. Prin urmare, în unele cazuri, este necesar să se examineze nu numai copiii, ci și părinții lor. Conștientizarea existenței acestor conexiuni poate ajuta, de asemenea, roditelyam- de exemplu, ar trebui să se asigure că mama copilului cu sarcom de țesuturi moi are o tehnica de auto-san.
Încă nu există metode de prevenire a cancerului la copii, dar pediatrii poate ajuta la prevenirea dezvoltarea acesteia la adulți. Ei trebuie sa sfatuiasca pacientii pentru a se evita fumatul si obezitatea, in mod regulat examineze Secretia mamara la adolescenți activi sexual.
Tabelul 19-2. Condițiile asociate cu un risc crescut de dezvoltare a afecțiunilor maligne la copii