Glucagonoame

glucagonoame - o rară tumori cu celule insulare în producerea în exces de glucagon (Tabel. glucagonom).

etiologie

Glucagonom 70% din canceros (80% la momentul diagnosticului metastazelor definit) adesea localizat în coada pancreatice și la diagnostic depășesc, de obicei, 5 cm în diametru (nici o problema cu diagnostic topic). Tumorile multicentrice se găsesc în 10-12% din cazuri.

patogenia

Ea se bazează pe supraproducție de glucagon si progresia tumorii. Cu un exces de glucagon legat metabolismului carbohidraților (creșterea gluconeogeneza hepatică și glicoliza), și în încălcarea metabolismului aminoacizilor - modificări ale pielii. Aceasta are loc în cadrul sindromului de neoplazie endocrina multipla de tip 1.

epidemiologie

Cazuistic apare rar.

Manifestările clinice glucagonoame

dermatita necrolitic migratoare eritem buloase cu secundar (90%).
toleranța deficitară la glucoză sau diabet zaharat (90%).
Anemia, pierdere în greutate, anorexie.
complicații tromboembolice cu formarea de trombi venoase (20%) și embolie pulmonară (12%).
Metastazele la ficat si alte organe abdominale.
diagnosticare
nivelurile sanguine crescute de glucagon (80% dintre pacienți depășește norma de 5-10 ori). nivelurile de glucagon peste 1000 pg / ml (normală < 200 пг/мл) считается патогномоничным для глюкагономы.
Gipoaminoatsidemiya (80%).
Diagnosticul topică a tumorii și a metastazelor sale.

diagnostic diferențial

Diabetul zaharat, modificări ale pielii altă etiologie, metastaze hepatice ale altor tumori.
Nivelul Glucagonul în sânge poate fi crescută (de obicei ușoară), insuficiență renală și hepatică cronică, pancreatită acută, sepsis, înfometare acromegalia, sindromul Cushing, prelungit.

Video: glucagonoame. diabet malign

tratament

La momentul diagnosticului sindromului glucagonom desfășurat o intervenție chirurgicală radicală este de obicei imposibilă. Pentru terapia antiproliferative și suprimarea producției de glucagon este octreotid cel mai eficient (un somatostatină cu acțiune prelungită analog).

Video: Bună dimineața. Darcy Cutter. 01/14/2016

perspectivă

În cele mai multe cazuri nefavorabile.