Tumori pancreatice endocrine - boli chirurgicale

Video: "chistica neoplazie pancreas" Chirurgie SCOALA HPB. Numărul CB 122 - 2014 a orașului

Tumorile endocrine pancreatice endocrine dezvolta din celulele care formeaza insulele Langerhans, dar poate fi localizată în epiteliul prolix ductal și între celulele exocrine acinare. Acestea pot fi combinate cu adenoame pituitare și glandele paratiroide. Carcinoamele reprezintă 5%. Acestea sunt caracterizate printr-o creștere mai lentă decât cancerul.
Tumorile endocrine pancreatice sunt rareori monotsellyulyarnymi și monogormonalnymi. Adesea, predomină orice hormon, care determină sindromul clinic. În funcție de prezența sau absența sindromului clinic caracteristic al tumorii poate fi hormono activă și non-funcționale ( „mut“). Prin natura hormonului secretante tumorilor sunt împărțite în trei grupe (IA Kazantsev și colab., 1994): 1) ortoendokrinnye producerea hormonilor naturali pancreatice zhelezy- hormoni secretante 2) paraendokrinnye nu sunt specifice pancreasului (gastrină, corticotropină, ACTH, calcitonina , VIP) - 3) multiple producerea simultana endocrina a mai multor hormoni.
Morfologic disting: adenoame, carcinoame, hiperplazie mikroadenomatoz. În acest caz, identificarea morfologică necesită tehnici suplimentare de vopsire. Situat in departamentul de orice cancer. Single și multifocale. Cu o creștere a riscului de tumora malignitate dimensiunile de mai sus. Când dimensiunea tumorii mai mare de 6 cm, este în general malign. Metastazele adesea limitate ganglionilor limfatici parapancreatic și ficat (IA Kazantsev și colab., 1994).
Gastrinom (G-celule) provoacă sindromul Zollinger-Ellinson. Ei au descris în 1955 ca un sindrom incluzând jejunului peptic ulcer, hiperaciditate si pancreas tumora de celule insulare. Este al doilea numai la insulină. 60% gastrină au o creștere malignă (metastaze la ficat, plamani, mediastin, os). Cele mai multe tumori in pancreas (80-85%), dar poate fi în stratul submucos al stomacului și duodenului, splina, ganglionii limfatici. Aceasta crește încet și se manifestă în 30-50 de ani. Dimensiunea tumorii de la 2 mm la 20 cm.
Fenomenul fiziopatologic plumb - hipersecretia de acid clorhidric care nu sunt asociate cu ciclul digestiv. Nivelurile crescute de gastrina in sange. Volumul crescut semnificativ al secreției gastrice, de preferință de noapte (până la 10 ori). Ea provoacă diateza ulcerativă. Ca urmare a dezvoltării ulcere (ulcere la 75% din duoden în bulb, poate fi în duodenul distal și jejun sau localizare multiplă). Manifestată maligne curs de ulcere gastrice și duodenale cu ulcere peptice recurente. Jumatate dintre pacientii cu diaree din cauza inactivarea lipazei și acizilor biliari precipitare și, ca o consecință, steatoree și absorbția incompletă a Na + și apă spori peristaltismului intestinal și eliberarea de cantități mari de suc gastric. Acesta atrage atenția asupra locație neobișnuită a ulcerului (în coborârea și părțile orizontale ale duoden, jejun). In regiunea de tranziție duodenale pot forma stenoza (VI Belokonev, 1999).
Deoarece sindromul Zollinger-Ellison este adesea o componentă adenomatoza polyendocrine familie, care poate însoți hiperparatiroidism (20%), tumori hipofizare, a glandei suprarenale, ovar, tiroida.
diagnosticare. hipersecreție Gastrina (a crescut nivelul de bază nu se schimbă după o masă). Administrarea intravenoasă a conținutului de gastrină secretină crește cu 200 de unități, precum și de calciu. secreție bazală de acid clorhidric este de multe ori mai mare de 10 meq / h, raportul a secreției bazale la un vârf mai mare de 0,6.
Caracteristici de diagnosticare: Ultrasunete - 34,5%, RT - 35,9%, angiografie - 54,6%, laparotomie - 71,8% (De Bellis, 1988). ecografie intraoperatorie Promițător,
tratament. Metoda clasică - gastrectomie (rata de supraviețuire de 10 ani de 50%). După vagotomia cu drenaj al stomacului poate fi antagoniști ai receptorilor H2 eficace și agenți anticolesterazice. Se pare promitatoare omeprazol - un inhibitor al pompei de protoni.

Insulinom (celule B) cauzează hiperinsulinism organic. Cea mai frecventă tumoare. Incidența 4 cazuri la un milion de locuitori. Diagnosticul întârziată este de 3-4 ani, în care pacienții sunt tratați de către un neurolog, psihiatru, cardiolog. Malignitate 10-15%.
În 1929, Graham în Toronto, eliminat cu succes insulina. În 1944 A.Whipple a descris triada de simptome: crizele de repaus alimentar hipoglicemie cu pierderea conștienței, tulburări nervoase și mentale și dispariția lor, atunci când consumul de zahăr. Repaus alimentar nivelurile de glucoza sub 2,5 mmoll.
Există patru motive de ce Hiperinsulinismul organice:

• insulinom solitar benigne in pancreas (80%), cu 40% din diametrul său de până la 1 cm;
• neoplazice endocrine multiple tip întâi (5-8%);
• insulinom maligne (6-10%);
• Hiperplazia Difuz celulelor beta ale insulelor Langerhans - nesidioblastoza (5%).

clinică.
Simptome Neyroglikopenicheskie: confuzie (51%), confuzie (44%), diplopie (59%), tulburari de vorbire (24%), amețeli (22%), cefalee (23%), convulsii epileptiforme (23%) .
simptome de hipoglicemie: Simpatic convulsii și tremor (38%), transpirații (26%), anxietate (8%), inimă (2%), comportament agresiv (27%).
Creștere în greutate (70%).
Manifestările hiperinsulinism cel mai adesea în a doua parte a nopții sau după efort fizic.
Clasic triadei Whipple.
Testul cu 72 oră de repaus alimentar (trebuie să se desfășoare în prezența medicului cu glucoză format în seringă).
Tratamentul. La clinica hiperinsulinism organic care curge cu creșterea dinamică negativă laparotomie distincte chiar și în absența datelor privind tumorii. Pentru a stabili eficient palparea localizare intraoperatorie în combinație cu ecografic (Sambeek și colab., 1995).
În timpul operațiunii necesară o revizuire totală a prostatei. În 23 de cazuri de insulinom palpabil. 45% din insulină în cap.
Glucagonoame (A-celule). Diabetul se manifesta sindromul dermatitnym. Clinica pentru diabet zaharat, pierdere în greutate, anemie, eritem migrator necrolitic, alopecie, hiperpigmentare, tromboză venoasă, tulburări psihice. Conținutul de zinc al sângelui este redusă. În cele mai multe cazuri, glucagonoame malign. Chimioterapia treptozotsinom.
Somatostatinoma (D-celule). Combinat cu triada de diabet zaharat, gipoatsiditas, malabsorbție, steatoree, calculi biliari, pierderea in greutate. În 50% din boala se execută în familii.
Vipom (D-celule) cauzeaza sindromul diaree apoasa, Werner-Morrison. Aceasta se produce atunci cand tumorile celulelor insulare secretante polipeptidic vazointestinalny care induce diaree apoasa. Manifestata prin diaree, hipopotasemie secundar, aclorhidrie, acidoză metabolică, pierdere în greutate.
SEROTONINOMA (celule CE) apare sindrom carcinoid: diaree, cianoză, bronhospasm, dermatita pellagrozny.

Video: Tumorile neuroendocrine ale pancreasului

Video: Partea 1 tumori neuroendocrine ale pancreasului