VIPOM

Sindromul vipom sau Werner-Morrison (Sinonime :. WDHH-sindrom de engleza diaree apoasa, hipokaliemie hypochlorhydria, sindromul holerei pancreatice) datorată hipersecreției intenstinalnogo peptid vasoactiv (VIP) (Tabel.).

etiologie

tumori maligne pancreatice (90%) sau ganglioneyroblastoma (10%). Vipoma, de obicei, sunt solitare, krupnyeopuholi, de obicei, variind de la coada pancreasului. La momentul diagnosticului în 60-80% din cazuri acestea au deja metastaze.

patogenia

Hyperproduction de VIP, progresia tumorii. VIP stimulează secreția intestinală de electroliți și fluid-tatorny are efect vasodilatația, inhibă secreția de acid clorhidric în stomac.
epidemiologie
Cazuistic apare rar.

manifestări clinice

diaree secretorie severă, care poate fi în pericol (holera pancreatica) pentru viață. Volumul scaun mai puțin de 700 de grame pe zi, practic elimină VIPOM diagnostic.
Simptomele de deshidratare.

Nivelul ridicat de VIP în sânge, hipokaliemie, hipo- sau aclorhidrie.
Diagnosticul subiect de tumori.

diagnostic diferențial

Alte cauze de diaree secretorie (infecții intestinale villeznaya adenom, cancer tiroidian medular, sistemic mastocitoza și colab.).

tratament

chirurgie radicală VIPOM de obicei imposibilă. Medicamentul de alegere a terapiei anticanceroase care este atat de eficace in reducerea diareei este octreotid.

perspectivă

În cele mai multe cazuri nefavorabile.