Proteinurie persistentă benign - o boală a sistemului urinar la copii

hematurie recurent idiopatic (IgA-nefropatia, boala lui Berger, proliferative focal glomerulita hematurie recurente benigne)
Sub aceste nume sunt unite sindroame diferite caracterizate prin episoade recurente de hematurie brut cu hematurie microscopică persistentă sau fără ea, și absența unei boli sistemice sau a altor cauze cunoscute ale gematurii- glomerulare sau neklubochkovyh, de obicei, le însoțește focal proliferarea segmentara mesangiale. Etiologia este necunoscuta, dar un episoade masive hematurie sunt adesea declansata de nespecifica infectii virale respiratorii sau febrilă și activitatea fizică mai puțin.
copii bolnavi de toate vârstele, chiar și sugari, dar la vârsta de 2 ani, mai ales peste. Băieții sunt bolnavi de 2 ori mai multe sanse de a avea fete cu rapoarte de cazuri familiale ale bolii.
Patologie și patogeneza. Aproximativ 7z constituie boala cu modificări minime în focal klubochkah- mai frecvente, segmentale, mezangiale, proliferarea celulelor si matrice grad mediu de răspândire pe numărul diferit (de obicei mai puțin de jumătate) din glomeruli. Există, de asemenea, modificări mai pronunțate. Acestea includ difuze glomerulonefrita formațiuni proliferative semilunară, glomeruloscleroza focal și aderențe glomerulare între grinda și capsula acesteia. pacienții K / s mezangiului depus IgA, SOC și properdină (Figura 13-11.) - clustere de IgG, IgM și antigene asociate cu fibrina se gasesc in 50% din cazuri cu clustere IgA care nu conțin un fragment secretorie. Lipsa de Clq și C4, precum și depozite, în unele cazuri, properdină sugerează o cale alternativă a sistemului de activare a complementului. Congestia este de obicei localizată în mezangiale glomerulară și, în unele cazuri, buclele capilare și pereții arteriolare adiacente. IgA se pot acumula în pereții vaselor de sânge mici în suprafața pielii. Cu ajutorul studiilor de microscopie electronica dezvaluie mezangiale, iar în unele cazuri, subendotelial, clusterului subepitelial sau intramembranous.
Fig. 13-11. Schimbări în țesuturile renale imunologici (colorat pentru a identifica IgA) cu hematurie brut recurente și glomerulonefrită focală (boala lui Berger), la pacienții cu vârsta de 14 ani.

Mezangiale difuze tisulare unor anomalii. Biopsia fluoresces fiecare glomerular, chiar dacă modificările histologice delimitate în acesta segmente adiacente (segmentale glomerulita focale sau glomerulonefrita focala). X 250.

În ciuda faptului că microscopie lumina poate fi văzută numai focala si segmentara schimba, ele tind să implice depunerea IgA în procesul tuturor glomerulilor, chiar și cele care nu au modificări histologice vizibile. Biopsiile efectuate după câțiva ani, timp în care pacientul episoade de hematurie masive repetate, în cele mai multe cazuri, nu prezintă modificări clare sau progresie a procesului. Un număr mic de pacienți, mai ales în cazul în care acestea au fost marcate de proteinurie între episoade de hematurie poate fi văzut distrugerea progresivă a glomerulilor este însoțită de trecerea bolii intr-o forma cronica sau stadiul final. Din motive necunoscute, procentul de pacienți cu depozite de IgA se dovedesc a fi mai mare în Europa decât în ​​America de Nord.
Clinic de imagine, curs și prognosticul. În cele mai multe cazuri, hematurie masive în 1-3 zile, precedate de o infecție respiratorie sau febră, rareori exercita. Ea începe brusc și nu este de obicei însoțită de alte simptome. Unii pacienți se plâng de somnolență, stare de rău, dureri în partea din spate de jos sau laterală a abdomenului. Hipertensiune arterială, oligurie și edem la copii nu este de obicei vstrechayutsya- ele pot fi în sindromul nefrotic și insuficiență renală acută. Episoade hematurie masiv de obicei, dureaza 2-4 zile-între ele pot fi detectate hematurie microscopice, care se repetă de multe ori în cursul de 5-10 ani sau mai mult.
În 50% din cazuri, recuperarea are loc spontan, în termen de 5 ani, prognosticul este favorabil, mai ales la copii. În 15% dintre copii progresia bolii duce la insuficienta renala sau hipertensiune persistenta, mai ales în cazul în care copilul între episoade de hematurie, proteinurie observate. Aceste complicații sunt de obicei de 2 ori mai frecvente la adulți. Unele dintre aceste grupuri de IgA mezangiale au fost detectate in rinichi transplantat.
Rezultatele analizelor de laborator. In timpul hematurie urina este diferită de culoare roșie sau de culoarea ceaiului. Cilindri din celule rosii din sange, sugereaza ca acestea sunt sursa de rinichi. Excreția proteinei la acest moment a crescut ușor, nivelul său în urină nu este de obicei mai mare de 1,5 g / zi. Majoritatea pacienților cu proteinurie este terminată împreună cu încetarea hematurie. Nivelul SOC sau alte componente ale complementului din ser nu este redus, nu există date pentru infecția beta-hemolitic grup streptococul A, precum și simptome de boli generalizate sau sistemice, cum ar fi lupus eritematos sistemic. Un număr mic de pacienți cu scăderea ratei de filtrare glomerulare, în 50% creșteri ale concentrațiilor serice ale IgA distins conținând ea și complexe imune circulante.
Diagnostic și diagnostic diferențial. Rinichi biopsie este indicat pentru diagnosticul discutabil, mai ales în cazul proteinurie persistente. In plus, o biopsie ajuta la clarificarea diagnosticului și prognosticului, bazat pe ea exclude alte boli grave și curabile. Cauzele hematuriei la copii sunt prezentate în tabelul. 13-2. Ele sunt glomerulonefrita membranoasă-proliferativă, nefrita congenitală, însoțită de o pierdere, o formă benignă de hematurie familială și glomerulonefrită cronică, exacerbate de boli intercurente auzului. Este important să se excludă cauzele hematurie, fără legătură cu glomeruli (tumora rinichi, hidronefroză, trauma, urolitiaza, boala de rinichi polichistic și alte anomalii structurale congenitale sau vasculare ale tractului urinar). Atunci când un diagnostic discutabil, mai ales în absența cilindrilor constând din celule roșii din sânge, este necesar să se producă urography cu agent de contrast intravenos. cistite hemoragice acute, bacteriene sau etiologie virală poate fi însoțită de hematurie brut si dureri abdominale, în timp ce nu au fost observate întotdeauna alte simptome ale unei infecții ale tractului urinar. Prea adesea recurg la cercetări urologice ample și inutile, inclusiv tsitoskopii. Acumularea IgA în mezangiului poate fi vazut in alte boli, inclusiv purpura anafilactic. Unii autori cred că patogeneza sa este similară cu patogeneza bolii Berger. clusterele identice pot fi găsite și în lupus eritematos sistemic, ciroza ficatului, și uneori la pacienții cu sindrom nefrotic cu modificări minime.
tratament. Un tratament specific nu există. Episoadele de hematurie brut diferă tendința de a se auto-reținere, iar boala este benigne la majoritatea pacienților. repaus la pat nu este afișată, dar dacă starea de sănătate a copilului este slabă, puteți limita activitatea în termen de câteva zile. Chiar dacă, uneori, este posibil să se reducă numărul de episoade de hematurie prin maximizarea reducerea activității fizice, prognoza pe termen lung, probabil, nu se schimbă, astfel încât pacientul ar trebui să fie încurajate să ducă o viață normală.