Glomerulonefrita acută

glomerulonefrita difuză acută - boala acuta de rinichi imunologic cu originalul leziunii primare implicarea glomerulare în tubii patologice și țesut interstițial.
Ogle manifesta clinic simptome renale și extrarenale.

Epidemiologie:
glomerulonefrita acută difuză observate mult mai puțin frecvent glomerulonefrita cronică (1-2 cazuri la 1000 de AGN glomerulonefrita cronică). 

distins:

• -glomerulonefrita primară
• -idiopatică
• -glomerulonefrita secundară

glomerulonefrită primară - GLN, care nu este cauzata de boli sistemice.
Secundar - glomerulonefrita, ca manifestare a bolilor sistemice (LES, boala Schonlein-Henoch, endocardită infecțioasă, etc.).
Idiopatica - numita glomerulonefrita care are loc pentru prichinam- necunoscut în cele mai multe cazuri, este la fel ca nefrită primară.
Adrift:
1. acută - glomerulonefrita nu mai vechi de câteva săptămâni.
2. subacută - de la câteva săptămâni la câteva luni
3. cronică - atunci când Jade prescripție se apropie de ani.
Prin volumul leziunilor glomerulare:
1. Focale - mai puțin de 50 de glomeruli afectate.
2. Difuzia mai mult de 50%.
Înfrânt numit segmentara în cazul în care surprinde doar o parte a glomerulului, și totală în cazul în care surprinde toate.
Morfologie:
1. proliferativă - în care un număr tot mai mare de celule din glomeruli.
1.1. Proliferative endocapillary - creșterea numărului de celulele endoteliale si mezangiale.
1.2. ekzokapilyarny proliferativă - a crescut numărul de epiteliu parietal. 
Proliferante celule epiteliale parietale cu macrofage constituie capsula caracteristică arcuit îngroșare glomerular - semilună. Glomerulonefrita duce la insuficienta renala semilune în termen de câteva luni

Definiții. În prezent, în literatura de specialitate străină și ICD 10, termenul  sindrom nefritic acut (ONS). ONS caracterizata prin dezvoltarea de inflamație acută a sindromului glomeruli, iar în cazurile cele mai grave - insuficiență renală acută, glomerulonefrita și include un număr de variante, care diferă una de alta prin anumite caracteristici patogene.
ONS identificat de obicei cu glomerulonefrită difuză acută.

etiologia

Principalul factor etiologic al glomerulonefrita acută este transferată infecție streptococică (Amigdalite, faringite, exacerbare acută de amigdalită cronică, scarlatina, erizipelul inflamații ale pielii). In majoritatea cazurilor, glomerulonefrita acută cauzată de tulpini 12 și 49 b grupa -hemolytic A streptococi (glomerulonefrita poststreptococcal).
Mult mai semnificativ a naturii streptococice AGN indică o creștere a titrurilor de anticorpi la diverse substanțe toxice streptococi: streptolizina-O, hialuronidaza streptococica, anti-DNase B, o creștere a complexelor imune ce conțin antigene streptococice circulant. În același timp reumatism cauzate de alte tulpini de streptococ și, ca rezultat, aproape niciodată nu a găsit combinația de AGN și reumatism. 
Alți posibili factori etiologici pot fi virusul hepatitei A (cauzele nefrite predominant membranoase), virusul rubeolei, mononucleoza infecțioasă, herpes, adenovirus, în unele cazuri, glomerulonefrita acută poate să apară după ce au boala stafilococice sau pneumococică (glomerulonefrita nepoststreptokokovy)

glomerulonefrita acută cauzată de diferite tipuri de infecții, o infecțioasă-imună.
Este de asemenea posibil dezvoltarea de glomerulonefrita datorată altor cauze non-infectioase. Aceste variante de realizare constituie gruparea neinfektsionno- glomerulonefrita imună. acestea îndeplinesc
- după administrarea vaccinurilor (in special repetate), seruri,
- din cauza intoleranței individuale și de hipersensibilitate la anumite medicamente și substanțe chimice, polen veninul de insecte,
- intoxicație cu alcool.
În plus față de factorii etiologici, un rol important în dezvoltarea de AGN joacă predispoziție genetică. Se arată că există o legătură asociativă cu AGN antigene de histocompatibilitate HLA A26 și combinația de antigeni A 2 - B18, a crescut semnificativ riscul de incendiu.

patogenia

glomerulonefrita acută este boala imunoinflamatorii. Există următoarele variante de patogenetice glomerulonefrita acută:
- complex imun
- maloimmunny (pautsiimmunny)
- datorită apariției de anticorpi la membrana glomerulare
- anticorpi din cauza mimetism antigenic

Video: glomerulonefrita acută la copii

glomerulonefrita complexe imune.
Patogenia glomerulonefrita constă în trei etape:
1) daune imune
2) hypercoagulation
3) inflamația.
Pentru glomerulonefrita complexe imune se referă glomerulonefrita idiopatică, glomerulonefrită postinfecțioasă (poststreptococcal in principal) nefrita în lupus eritematos sistemic, hepatita virală B, glomerulonefrită, boala serului când, vasculita hemoragică.
Cele mai frecvente sunt complexele imune depozitate sub epiteliului membranei bazale.
Există trei mecanisme principale de formare a acestor depozite:
1) autoanticorpi circulanți se leaga de antigene care reprezintă componente ale glomerulului normale,
2) antigeni care circulă sunt depozitate în glomerul, unde anticorpii circulanți se leaga de ele (formarea locală a complexelor imune) -
3) complexe imune circulante sunt depozitate în glomeruli.
Motivul pentru formarea de autoanticorpi nefritogennyh devine adesea un antigen pătrunde în organism, la o infecție sau prin alte mijloace.
În primul rând, antigenul poate fi similar cu glomerulare antigene proprii și stimulează formarea de anticorpi reactivi încrucișat cu aceste antigene.
În al doilea rând, se poate schimba expresia HLA de clasa 2 molecule, astfel încât suprafața celulelor mezangiale apar antigene ascunse anterior de limfotsitov- aceste antigene sunt percepute de către sistemul imunitar ca anticorpi străini și dezvoltat pentru ei.
În al treilea rând, antigenul străin poate induce activarea policlonală a limfocitelor B, inclusiv cele care produc anticorpi nefritogennye.
Manifestările clinice și morfologice ale bolii localizate depunerea de complexe imune determinat la cel mai mare grad. Această localizare, la rândul său depinde de următorii factori: mărimea, taxa, și valența concentrației de antigen, viteza și puterea de legare cu anticorpul, rata stării lor udaleniyai hemodinamicii locale. antigene sunt încărcate negativ respinse de membrană bazală, care este încărcată negativ, și depus pe partea sa interioară (The subendotelial) și în mezangiului. antigenele încărcate Pozitiv pătrunde cu ușurință membranei bazale, de stabilire pe partea sa exterioară (subepitelial) sau în interiorul acestuia. complexe imune subendoteliale provoca reacție inflamatorie acută. Acest lucru se datorează faptului că aici componentele complementului și a altor mediatori ai inflamației pot pătrunde cu ușurință în fluxul sanguin, atragerea de leucocite și trombocite. Manifestările clinice ale acestei reacții servește sindrom nefripritichesky. Când depunerea mezangiale a răspunsului inflamator complex este mai puțin pronunțată. complexele imune subepiteliale crește dramatic permeabilitatea filtrului glomerular pentru proteine, care se manifestă sindromul nefrotic.
În formarea inflamației în glomerulonefrita acută a jucat un rol major ambii factori umorali (fragmente de complex de atac al membranei complement, citokine IL-1, factor de necroză tumorală, IL-6, IL-8, derivat din trombocite factor de creștere, etc., Eykozamidy, leucotriene), care membrană daune subsol factorii glomerulare și celulare: neutrofile, trombocite, monocite, macrofage, celule T .. Aceste celule sunt sursa multor substanțe care provoacă leziuni renale (enzime proteolitice lizozomale disponibile pa Produsele dicalite oxigen prokoagulyatsionnyh factori, factorul de activare al trombocitelor)
Imunocomplexul cu GN glomeruli deteriorat este un exemplu de o reacție patologică de protejare a leucocitelor. Când întâlnirea cu o particulă străină (de exemplu, o bacterie) leucocite captează la vacuole (endosome), care fuzionează cu aceste forme vacuolelor lizozomale fagovakuol, în care bacteria moare și este digerat prin acțiunea radicalilor liberi și a altor enzime proteolitice. Toate aceste substanțe foarte toxice sunt separate de țesuturile corpului și acționează numai asupra particulei străine. In procesul autoimun, atunci când antigenii devin propriile țesuturi sau substanțe străine asociate cu fermitate fac neutrofilele fagocitoza imposibilă și substanțele toxice sunt turnate direct in tesatura, celulele si substanta intercelulară distruge. Mai mult decât atât, celulelor NK și a limfocitelor citotoxice se leaga de celulele glomerulare și ucide de proteine ​​speciale (perforins).
Pentru leziunile inflamatorii caracterizate printr-o creștere a numărului de celule din glomeruli. Inițial, a leucocitelor, de preferință, infiltrarea inflamatorie ulterioară prin acțiunea factorilor de creștere (epidermal și factori de creștere derivat din trombocite si thrombospondin) incep sa prolifereze glomerul celula proprie. Pentru nefrita acută se caracterizează prin proliferarea endoteliale si mezangiale., Care de obicei dispare după câteva săptămâni sau luni.
Sub influența complexelor imune și a altor mediatori inflamatori prishodit activării plachetare, selectarea tromboxan, care îmbunătățește agregarea plachetară. procesele de coagulare activat in sistemul microcirculator renale. Eliberat factor de coagulare tisular, factor activat de Yn, 12 un factor care contribuie la depunerea de fibrină. Rezultatul este un mikrotrombozy hipercoagulabilitate care duce la mikronekrozam. Am primit o mulțime de noi date privind rolul celulelor endoteliale in inflamatie. endoteliu normală prevede situația eukoagulyatsionnuyu. Acest lucru este susținut producția de antitrombina III, prostaciclina, factorul de relaxare dependentă de endoteliu, etc. Dacă orice deteriorare a endoteliul, inclusiv suprafata imunitar, endoteliale dobândește prokoagulyatsionnye proprietăți. Care, la rândul său, susține activarea locală a coagulării cu coagulare intravasculară
Glomerulonefrita este finalizat sau restaurarea completă a anumitor funcții ale rinichilor, insuficiență renală cronică, sau grade diferite. La copii, glomerulonefrită post-streptococică acuta trece de obicei neobservate, iar adulții duce adesea la o reducere permanentă a RFG. Pentru recuperarea a fost completă. Este necesar să se stabilească condiții pentru formarea de terminare a complexelor imune, încetarea producției de mediatori ai inflamației și migrarea leucocitelor în glomerul, glomerular permeabilitate filtru normalizare, de ton normalizare arteriole aferente, recuperarea endoteliale, previne adeziunea plachetelor, resorbție și inflamator număr normolizatsiya infeltrata celulelor glomerulare adecvate.
Patogeneza glomerulonefrita complexe imune acute pot fi reprezentate prin următoarele procedee.

• Violarea toleranței imunologice și producția de autoanticorpi
• răspuns autoantibody la antigeni (private sau străin) în glomeruli, la o parte a complementului, factorul chemotactic, leucotrienele B4, factor plachetar ativizatsii citokine, IL-8, proteina chemotactică a monocitelor
• Deteriorarea glomerulii fără leucocite
• Activarea leucocitelor și deteriorarea glomeruli care implică leucocite
• Proliferarea și infiltrarea picăturii de sânge și filtrare datorită celulelor inflamatorii spasm și ocluzie capilarelor (insuficiență renală)
• Deteriorarea barierei de filtrare glomerulară și celulelor (proteinurie, schimbarea sedimentului urinar). Cu pagube la endoteliul - microangiopatie trombotică
• Eliminarea primar și secundar factori dăunătoare Încetarea atrage leucocite
• Restaurarea permeabilitatea și tonusului vascular. Fagocitoza perturbat leucocite și alte celule din nefronilor rămase, glomeruloscleroza
• Creșterea presiunii intraglomerular
• glomerulii completă de recuperare