Sindromul nefrotic cu glomeruloscleroza focal - o boală a sistemului urinar la copii

Sindromul nefrotic cu glomeruloscleroza focală difuză sau proliferarea mezangiului
Nu este încă rezolvată problema relației cu glomeruloscleroza RMC-urile peticit (AHC) sau proliferarea mezangială difuze (PDM). Unii autori cred că schimbările histomorfologică în aceste diferite boli, autorii acestei secțiuni este înclinat să cred că acestea sunt o parte din manifestările sindromului nefrotic idiopatic la copii. Cu toate acestea, este important să se diferențieze între copiii bolnavi de AHC sau de la copii DMP cu RMC-uri, deoarece fiecare dintre aceste forme de răspuns la tratament și prognosticul bolii sunt mai puțin favorabile decât ultima. Inițial schimbările la diferite GPO sau segmentară și focare localizate mai ales în zona juxtamedullary glomeruli. microscopie cu lumină nu a implicat în procesul poate să apară glomeruli intacte, dar electroni microscopice de examinare pentru a le detecta fuziune podocyte difuză, care este caracteristic pentru RMC-uri. Modificările inerente AHC poate fi stratificat pe cei cu PD. În acest caz, examenul histologic se poate observa că proliferarea celulelor mezangiale și a matricei are loc în toate glomeruli în fundal difuz confluență podocyte. Dovezi ale patogenezei imunitar al AHC și PDM lipsește, în ciuda faptului că IgM, NV și antigenele de fibrină asociate pot fi găsite în segmente zona sklerovirovannyh. Se crede că aceste proteine ​​sunt cad pasiv în disfuncția vatra mezangiale. Histomorphology la JLG și PDM nespecific și nepatognomonichna. De exemplu, AHC apare in boala Alport, dependenta de droguri sau amiloidoza, iar PDM - o rezoluție de fază de glomerulonefrita acută post-streptococic. Cu toate acestea, unele dintre datele studiilor clinice și de laborator permit să se distingă aceste stări de tipic RMC-uri. La 75% dintre pacienți dezvoltă proteinurie non-selective, și aproape 50%) - hematurie. Deosebit de important este faptul că, în pofida identității manifestărilor clinice la sugarii cu rezistenta mare la corticosteroizi risc de a dezvolta insuficienta renala, ca urmare a progresiei glomeruloscleroza difuze 50% mai mare cu GPO. Ambele se poate manifesta în 6 luni. după începerea sindromului nefrotic, dar pentru o medie de 6 ani.
Rezultatele biopsiei nu constituie o renunțare la tratament activ, astfel încât copiii cu aceste condiții ar trebui să fie prescris prednison de la bun început, la fel ca în NSMI- în identificarea rezistența lor la ele ar trebui să fie numiți pentru agentul de alchilare oral timp de aproximativ 3 luni. în combinație cu un mod alternativ de administrare de prednison. Din experiența noastră, aproape o treime din pacienții cu remisie completă, cu toate că unele dintre ele ar putea fi o recurență sau ele devin dependente de steroizi. Prognosticul este mai puțin favorabil în cazul în care OSC apar mai devreme sau laminat la DPM. Există dovezi de recidivă a sindromului nefrotic și pacienții care au avut AHC transplant de rinichi în insuficiența renală în stadiu terminal, dar nu este o contraindicație pentru transplant, ca un număr mare de pacienți cu rezultate pozitive.