Hipertensiune portală

Presiune normala V. portă aproximativ 10 mmHg, aproximativ 3/4 din sanguin hepatic trece prin V. portă (fluxul sanguin total cu A. Hepatica este de aproximativ 1,5 litri / min = 25% din debitul cardiac). Hipertensiunea portala este presiunea în vena portă peste 10-12 mm Hg

etiologie

Unitate Predpechenochny (unitate presinusoidalny extrahepatice): V. portă (pylethrombosis) sau tromboză venoasă splenică (tendință crescută de tromboză sau ca urmare a septicemiei de exemplu, în vena ombilicală sepsis la copiii mici), congenitală V. portă (de exemplu, hipoplazie - boala Baumgarten ), creșterea fluxului sanguin hepatic (fistula arterio, splenomegalie), compresia din exterior, de exemplu, tumori.

Unitate de intrahepatic (90%): gepatotselyulyarny (unitate postsinusoidalny intrahepatic) - ciroză (în alcool 80%, 15% hepatită cronică activă -postgepatitny), fibroză periportale, ficat gras, colangită, (ciroză biliară), Morbus Wilson , intoxicație cronică cu arsenic, clorura de vinil intoxicație, sarcoidoză, chisturi congenitale. Shizomatoz cea mai frecventa cauza a hipertensiunii portale în țările tropicale.

Unitate Postpechenochny (bloc postsinusoidalny extrahepatic): compresia trombozei venelor hepatice sau V. Cava V. Hepatica (sindromul Budd-Chiari) cu o stagnare în ficat, insuficiența cardiacă decompensată (ciroză cardiacă), „Pantserny inimă“ boli de sânge (afectarea coagulare) .

patogenia

Hipertensiunea portala determină formarea fluxului sanguin colateral, varicele esofagiene (reset prin V. azigos, V. cavasuperior) - sângerările apar în principal în cardia (de obicei masiv). Recanalizarea din vena ombilicală dă aspectul de „capul Meduzei.“

Resetați de sânge prin V. Mesenterica inferioară și venele pelvisului dă umflatura vasculară rectală vizibilă, dar nu și hemoroizi.

Hipertensiunea portala este splenomegalie și degradarea forțată a celulelor sanguine - in special trombocitopenie cu mortalitate ridicată în sângerare, leucopenie și ușor exprimat anemie, hemosiderozei.

Există o tendință generală de a hemoragiei datorită scăderii sintezei factorilor de coagulare in ficat. Modificarea generală a hemodinamica: fluxul sanguin portal prin porțiunea de ficat compensatorie redusă crește parte arterial aproximativ de 2 ori (până la 1 litru / min).

clasificare

Child-clasificare pentru determinarea funcției hepatice

• Grupa A: bilirubina < 2 mg/dl, альбумин > 3,5 g/dl, асцита нет, нет неврологической симптоматики, общее состояние хорошее
• Grupa B: bilirubinei 2-3 mg / dl, albumină 3-3,5 g / dl, ascită ușor terapiruemy, simptome neurologice minore, stare generală bună
• Grupa C: bilirubina > 3 mg / dl, albumină < 3 g/dl, устойчивый к терапии асцит, тяжелая неврологическая симтоматика, возможна Comahepaticum, плохое общее состояние

Severitatea stenozei V. portă - Auvert clasificării.

simptome

Splenomegalie, dureri la nivelul abdomenului superior, icter, eritem palmar, cap de meduze, Spider nevi, ascită, edem. Sangerarea din varice esofagiene: presiune in special abdominale, cum ar fi strecurat la defecare sau eroziunea peretelui vasului, hematemeza, scaune negre.

Pentru hipertensiune portală severă este caracterizată prin encefalopatia (tava de clasificare, Burns și Saunder)

• Pasul 1: jena ușoară, gândire lentă, tulburări, modificări ale dispoziției, tremur ușor, EEG normală
• Pasul 2: comportament inadecvat, somnolență severă. Flappingtremor, o încetinire generală
• Etapa 3: Pacientul este mult mai probabil să dormi, te poți trezi, jenă masivă, disponibilitatea tremor Flutură mâinile, anormale EEG
• Etapa 4: coma, Foetor hepaticus, nici tremor, anormale EEG

Flapping tremor: cu mâinile întinse (palmele se confruntă podea) cu degetele razvedennymii dumneavoastră - tremor mâinile tremurânde grosier și degetele (aproximativ 1 / sec.), Cauzată de pierderea brusca a tonusului. Este caracteristic, dar nu specifică (diagnostic diferențial: uremie, insuficiență cardiacă).

diagnosticare

Istoricul medical si examenul clinic: splenomegapiya, icter, ascită, edem, Spider nevi, Caput medusae, eritem palmar.

SUA: uite ficat, splina, V. portă.

Examen de laborator: transaminazele, bilirubina crescută, proteină totală (albumina) și indicele de protrombină scăzut.

Endoscopie: varice ale esofagului și arcul de stomac. In 30-50% din cazuri, în ciuda prezenței varicelor pot sângera dintr-o altă sursă (de exemplu, ulcere, eroziuni, gastrită, adenom, cancer, sindromul Mallory-Weiss).

Razele X: splenoportography directă și indirectă folosind Angiografia cu substracție digitală (DSA).

Măsurarea directă a presiunii portale.

Biopsia hepatica.

diagnostic diferențial:

• hipertensiune portală, ciroză hepatică
• tumorile maligne
• inflamație (bacteriene, tuberculoza, lupus eritematos)
• boli pancreatice
• insuficiență cardiacă

Video: hipertensiune Portal. Sfaturi pentru parinti - Uniunea pediatri din Rusia.

tratament

Tratamentul conservator de sângerare în hipertensiunii portale: volumul de fluid reaprovizionare prin CIC, transfuzie, cateterism vezicii urinare.

Sondele furnizează compresia mecanică a venelor: sonda Sengstaken-Blkemore cu doi cilindri pentru venele esofagului si cardia sau sonda balon singur Linton venelor varicoase în corpul stomacului. Suprapunerile cu nu mai mult de 24 de ore (48 de ore maxim, deoarece există pericolul de necroză a mucoasei.

Video: Hipertensiunea arterială este curabile - tratamentul hipertensiunii portale

Chrezpechenochnaya embolizarea percutanată a venei. ligaturarea endoscopica a venelor varicoase, eventual în hemoragie acută.

Tratamentul medicamentos al hipertensiunii portale: reducerea presiunii în sistemul portal prin terpipressina sau vasopresină (analogi de hormon antidiuretic) și nitrați. Apoi, venele endoscopic scleroterapia varicelor para- și intravazalnoe (80% din hemoragie) prin Aethoxysklerol sau Histoacryl (când în cardia varicele) în 5 etape (o dată pe săptămână, timp de 15-20 ml).

Tratamentul ascitei în hipertensiune portală: NaCI (până la 3 litri) și lichidul (max. 1,5 litri / zi), Diuretice (antagoniștii de aldosteron - spironolactona poate + xipamidă sau furosemid), punctie (paracenteza) numai în situații acute (de exemplu, insuficiență respiratorie) cu finalizare simultană a pierderii de proteine ​​(6-10 gr. otpunktirovannoy per litru de lichid).

Scopul tratamentului chirurgical al hipertensiunii portale este o reducere a presiunii portal (acțiune paliativă, deoarece nu elimina boala de bază). Acesta nu este folosit ca o măsură preventivă, întrucât nu îmbunătățește prognosticul. Nu sângerează etapă!

operație este posibilă numai atunci când copilul A și B.

Metoda Dissektsionny: ligaturarea venelor ale esofagului si stomacului proximal (ameliorare temporară, colateralelor apoi formate)

anastomozele Portocaval (V. portă, V. Cava superior) by-pass plin, defect în afara funcției hepatice este limitată la eliminare, poate impunerea anastomoza arteriale suplimentare cu V. portă.

șunturilor Splenitis-renale (distale de Warren) șunta selectivă: tăiere lienalis V. V. portă și anastomoza cu V. Renalis - reducerea presiunii în venele de esofag, ficat nu este exclus din fluxul sanguin! Portal de presiune rămâne ridicat, riscul de tromboză (Viena splenică relativ scurtă).

Șuntului proximal splenorenale (Linton, de exemplu, în prezența aderențelor după o intervenție chirurgicală pe vezica biliară): îndepărtarea splinei și anastomoza V. Lienalis cu renalis V., V. portă rămâne neschimbată.

TIPSS (transyugulyarny intragepatichesky șunt stent porto) este introdus de V. Hepatica stent prin parenchimul hepatic la V. portă ca șunt (Avantaje nu are nevoie de o intervenție chirurgicală).

Mezenterikokavalnyyshunt: V. Mesenterica superioare - V. Cava.

Când izolate tromboză venoasă splenică, hipertensiune portală este o splenectomie.

Eșecul tratamentului conservator al ascitei în hipertensiunii portale: șunt peritoneului-venos.

In cazuri extreme, hipertensiunea portală, transplantul de ficat este efectuat.

Video: ecografie ficat - sonografia ficatului

perspectivă

Sangerarea din varice esofagiene: 30-50% letalitate datorită insuficienței hepatice, aspirație, insuficiență pulmonară, șoc în sângerare masivă. Riscul de sangerare recurente dupa scleroterapia: 30-40% datorită apariției unor noi varice sau recanalizarea (în special în primele 3 luni după întărirea vaselor de sânge).

Prognosticul general al hipertensiunii portale: După 5 ani de viață aproximativ 50% dintre pacienți (după manevră aceeași performanță). Sindromul Budd Chiari si tumorile maligne - prognosticul este foarte slabă. Mortalitatea operatorie (șunt porto-cave): Child A 5% - 12% B Child - copil cu 40%.

Complicațiile hipertensiunii portale

• sângerare masivă de varice cu letalitate la 50% (de obicei în ezofagokardialnogo de tranziție, de exemplu prin hrană daune mecanice sau cardia rvotoy- sângerări severe din cauza lipsei de contracție vasculare (vene) și factori de coagulare adesea reduse (sinteza redusa in ficat)
• sângerare recurentă după scleroterapie
• coma hepatică datorată NH3 prevenirea intoxicației: antibiotic neresorbiruemy + purgație (lactuloza) eventual spălare.

operative:

• operațiunile de șuntare de pe ficat (măsuri paliative) - encefalopatie hepatică 30-50%, ca urmare a lipsei de detoxifiante funcției hepatice (prevenirea prin bogate in calorii, proteine-dieta săracă), coma hepatică
• după scleroterapie esofagian varicele: stenoza esofagiana, formarea venelor varicoase in arc de stomac
• după tamponada balon: necroza mucoasei