Ciroză

De obicei, izolate forme comune și rare de ciroză hepatică. ciroză - difuz proces patologic care apare cu fibroza excesivă și formarea nodurilor de regenerare structural anormale. Manifestările clinice sunt diverse și sunt determinate în primul rând de activitatea procesului patologic, o reducere a funcției hepatice, precum si dezvoltarea hipertensiunii portale. Cea mai frecventa cauza de deces a pacienților cu forme comune de ciroza hepatica - o mare insuficiență hepatică, complicații ale hipertensiunii portale, cancer hepatic primar și o infecție bacteriană.

Determinarea formelor rare de ciroză necesită îmbunătățiri suplimentare. Ca exemplu poate servi ca definiția pentru ciroza biliară primară: boala cronica, progresiva colestatică asociată cu inflamația purulentă și distrugerea conductelor hepatice mici, ceea ce duce la dezvoltarea cirozei. Etiologia 85-90% din cazurile de ciroza biliară primară necunoscută.

epidemiologie
Ciroza - o boala destul de comuna, mai ales la bărbați în vârstă de 18-65 ani. Printre cauzele de deces de boli digestive (cu excepția tumori) ciroza clasat pe primul loc. În lume mor în fiecare an 40 de milioane. Oamenii de ciroză virală și carcinomul hepatocelular dezvoltat pe un purtător de fond al virusului hepatitei B

Etiologia și patogeneza
Cele mai frecvente cauze ale cirozei hepatice, care acoperă aproximativ 70-80% dintre pacienții care sunt virusul hepatitei B, hepatita C sau A sau B și intoxicație cronică alcool. Rolul principal în formarea de ciroză virală acută retras hepatita virală B, urmată de trecerea la CAG etiologie virală.

Etapele care conduc la dezvoltarea ciroza alcoolica este hepatita alcoolica acuta, fibroza ficatului gras și reacția mezenchimale. Aceste date ar trebui să fie adăugat că ciroza alcoolică a ficatului este observată la 15-20% dintre oamenii de-a lungul anilor pentru a utiliza zilnic sau aproape zilnic de alcool în cantități de cel puțin 60-80 g de etanol pentru bărbați și 30-40 g de etanol la femei. hepatita alcoolică acută, în special a transferat din nou accelerează semnificativ și crește probabilitatea de a dezvolta ciroză alcoolică.

severitate specială de diferite cirozei alcool virala a ficatului, incluzând forma progresează rapid frecvent. Ei cel mai adesea transformate în carcinomul hepatocelular.

Reducerea mortalitatii cu ciroza hepatica din Franța a fost precedată de o reducere a consumului de alcool pe cap de locuitor. În Statele Unite nu înregistrează o reducere semnificativă a consumului de alcool în întreaga țară. Putem presupune că în această țară o scădere a mortalității realizată printr-un set de măsuri pentru a proteja populația de infecție cu o infecție cu virusul, hepatitei B. în special virale Un rol este, de asemenea, jucat de diagnostic mai devreme a bolii. Importanța este dată o scădere substanțială a consumului de alcool de către persoane diagnosticate cu boli hepatice cronice.

Aproximativ 10-35% dintre pacienți nu poate fi stabilită etiologia cirozei. Aceste observații sunt denumite ciroza ca criptogenă, cauzele care sunt încă necunoscute. Cei mai mulți cercetători cred că cea mai mare parte a cirozei criptogena este diagnosticată la pacienții care nu au evidențiat cauza bolii.

În mod semnificativ rolul etiologic mai puțin probabil în dezvoltarea de ciroza juca insuficienta circulatorie, diferite tulburări ale excreției biliare, precum si abuzul de droguri.
Apariția cele mai multe forme rare de ciroza hepatica asociate cu factori genetici care contribuie la perturbarea metabolismului fierului, cuprului (hemocromatoza, boala Wilson - Konovalov), dezvoltarea proceselor ocluzive în vena portă (fleboportalny ciroza).

Fibroza Portal nu poate apela la introducerea experimentală în vena portală a bacteriilor moarte nepatogene (Escherichia) și antiseruri reactive cu acești microbi.
Rămâne neclar cauza de ciroza biliară primară.

Formarea cirozei apar timp de luni sau ani. În acest timp, se schimbă un aparat genetic al celulelor hepatice și crearea de noi generații de celule anormale. Acest proces patologic in ficat poate fi adesea descris ca immunnovospalitelny sprijinit antigeni străini. Rolul jucat de antigen, de exemplu, virusul hepatitei B, hialin alcoolic, un număr de medicamente și altele. Importanța Designated și acțiunea toxică directă a unor agenți (alcool, etc.) la nivelul ficatului.

Rolul hemocromatoza agent străin, afectând ficatul joacă de fier (mai degrabă complexe de fier-proteine). Același rol in boala Wilson - Konovalova juca complexe de cupru-proteine. Nu este etiologie în întregime clară a cazurilor ciroză venookklyuzionnyh. Multe incertitudini în patogeneza și, eventual, în etiologia așa-numita ciroza cardiaca.

Ca un exemplu, unul dintre patogenezei formelor rare de focalizare ciroza hepatica pe ciroza biliară primară. În stadiul inițial al bolii dezvoltă purulentă leziune colangita cu mici și foarte mici (septală și interlobulare) canalelor biliare. Mai departe există zapustevanie duct biliar avantajos la tracturilor portal, apariția periductal granuloame. fibroza periportale progresează. poduri portoportalnye Alte formate din țesut fibros, apar fibromului sept (sept) format noduri de regenerare.

Pentru dezvoltarea cirozei caracterizate forma postsinusoidalnoy hipertensiunii portale, t. E. Un obstacol major fluxul sanguin normal in ficat se produce imediat după trecerea prin sinusul sanguin. Studiile angiografice arată că, în același timp, există o încălcare a circulației venoase de reducere a fluxului sanguin. Cauzele îngustare sau spasm al arterei hepatice, adesea observate în această formă de hipertensiune arterială, nu sunt în totalitate clare. Incercarea de a le explica în întregime redistribuirea sângelui în artera celiaca din cauza fluxului de sange in exces in artera splenică la splina marita nu poate fi menținut. Când hipertensiunea portală subhepatic când splina vor ajunge la dimensiunea gigantice, aparent îngustarea arterei hepatice este de obicei absentă.

Conform observațiilor, printre 125 de pacienți cu ciroză dovedită morfologic a ficatului cu ajutorul tseliakografii semne clare de hipertensiune portală au fost gasite in 80,8% dintre pacienți. Aceste semne au fost absente în primul rând la pacienții cu activitate scăzută de ciroză hepatică, precum și la persoanele cu artera hepatică situată anormal.

Un rezultat este dezvoltarea de anastomozele portocaval hipertensiunii portale, dintre care cele mai importante sunt vene varicoase submucoase esofagian (de obicei, treimea inferioară a acesteia) și cardia al stomacului. Sangerarea din varice pot fi din cauza tulpina subtierea venelor varicoase. Adesea, sângerări gastro-duodenal dezvolta (de reflux) eroziune a esofagului și peretele gastric si esofag afectat deosebit gastroezofagopatiey angiomatous, in curs de dezvoltare la pacienții cu ciroză hepatică. Utilizarea antiacidelor reduce incidența hemoragiilor gastro-intestinale, în special în cazurile în care nu hipertensiune portală foarte severă.

Hipertensiunea portala are, de asemenea, relevanță directă pentru dezvoltarea ascitei. Mecanismul de apariție a ascitei următorii factori sunt valori:

1) blocarea postsinusoidalnaya circulației portal. Creșterea blocadă duce la supraproducția de limfă la expirarea acesteia în rata liberă peritoneal scurgere a limfei polost- din ficat este 8-9 l / zi, ciroza hepatica ajunge la 15-20 n-
2) hipoalbuminemia cauzată de o deteriorare a funcției hepatice, în special atunci când a exacerbat sângerarea-esofagian gastric. Hipoalbuminemia duce la o scădere a presiunii parțial plasmă și sechestrarea plasmă oncotic lichid în polost- peritoneală liber
3) hyperaldosteronemia. Se dezvoltă parțial în legătură cu o reducere a masei de sânge (mecanismul giperproduktsionny) circulant, parțial din cauza distrugerii incomplete aldosteronului hepatice. Hyperaldosteronemia promovează retenție de sodiu și apă. În ultimii ani, a atras atenția factorului natriuretic atrial.

La pacienții cu ciroză hepatică se observă adesea gepatogennye encefalopatie, adesea sub forma de portal și insuficiență hepatică (encefalopatie porto-sistemica, shunt coma).

clasificare
Una dintre ciroza primele clasificări a fost Havana (1956). Conform acestei clasificări portal alocate sau ciroză septal, Postnecrotic ciroză și ciroză mixtă. Unul dintre punctele slabe ale clasificării Havana a fost că sa bazat pe principii diferite: alocarea cirozei portalului utilizat criterii morfologice în alocarea postnecrotic - patogenetic caracteristici. În acest sens, în 1974, la Congresul hepatologists din Acapulco (Mexic), a fost adoptată în mod uniform clasificarea morfologică. În 1978, această clasificare a fost rafinat și îmbunătățit unii experți OMS. Ca atare, este acum, în general acceptată.

Conform acestei clasificări izolate: CKD sau ciroză micronodular (noduri Diametru la 3 mm) - SKD sau ciroză makronodulyarnye (diametru 3 unități mm) și amestecate, la care există diferite noduri de dimensiuni.

Comparativ foarte rar apare asa-numita ciroza incompletă septal, în care nu se formează nodurile de regenerare complete, dar parenchimul șicană transversală, dintre care unele pot fi atribuite incomplete, deoarece acestea apar incomplete - cum se rupe.

Izolat ca forme mai rare ciroza - biliară, congestive și colab.
În această clasificare am făcut unele completări. Un grup de natură mici de mare ciroză în principal alcoolice și virale am desemnate ca forme comune de ciroză. Ca rezultat al observării pe termen lung, sa constatat că acestea includ 75-85% din ciroza hepatica. În plus, medicul a constatat, cu toate acestea, cu atât mai puțin cu alte forme de ciroza. Am desemnat ca formele lor rare. Acestea includ în primul rând biliară (primară și secundară), Muscat de ficat cu structuri de rearanjare venookklyuzionnye (Budd - Chiari și fleboportalnye) ciroza hepatica si metabolice (boala si hemocromatoza Wilson - Konovalov).

Formele comune ale cirozei hepatice caracteristici clinice, am împărțit în mai multe tipuri. Unul dintre principalele criterii pentru acest lucru este Activitatea de proces patologic în ficat.

Într-un grup mare de pacienți cu această formă de ciroză hepatică (517 persoane), am identificat cinci variante ale bolii.

ciroza subacuta (hepatita, ciroza) detectat la 6,4% dintre pacienți. Stadiile inițiale ale ciroză hepatică cu hepatită acută B, manifestările de care domină tabloul clinic. durata bolii de 4-12 luni. Boala prezintă o tranziție directă aproape hepatita acută ciroza fatală.

Rapid progresivă (activă) ciroză detectată la 10,8% dintre pacienți. Există caracteristici clinice, biochimice și morfologice clare de activitate înaltă a patologiei hepatice. ritm rapid de dezvoltare hipertensiune portală și insuficiență hepatică. Cei mai multi pacienti mor in termen de 5 ani de la debut.

Lent progresivă (activă) ciroză detectată la 31,7% dintre pacienți. Semnele clinice de activitate sunt neclare, biochimice - aproape constant, înregistrate constant semne morfologice ale activității. hipertensiune portală dezvoltă lent, insuficiență hepatică - foarte lent. Cei mai multi pacienti traiesc 10 ani sau mai mult.
ciroza Sluggish a fost gasit in 34,5% dintre pacienți. Semnele clinice de activitate în majoritatea pacienților nu. semne biochimice ale activității observate numai în anumite perioade de activare a procesului patologic. În afara acestor perioade de semne biochimice de activitate in majoritatea lipsesc. semne morfologice ale activității moderat exprimate. Hipertensiunea portala se dezvoltă foarte lent, insuficiență hepatică, de regulă, nu se dezvoltă. Cei mai multi pacienti traiesc 15 ani sau mai mult. Cauza principală a decesului - afecțiunile intercurente.

ciroza Latent a fost diagnosticată în 16,6 % pacienți. Nu există semne clinice, biochimice și morfologice ale activității. hipertensiune portală, insuficiență hepatică, de regulă, nu se dezvolta. Această formă a bolii într-o proporție semnificativă de pacienți (în cazul în care nu apar din cauza repetate agravarea afectării hepatice cirozei) nu sunt afectate în mod direct și clar asupra speranței de viață.

La formularea diagnosticului indica etiologia, caracteristicile morfologice și activitatea procesului patologic. Este recomandabil să se indice gradul de disfuncție hepatică, natura hipertensiunii portale.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. (activă progresivă) ciroză rapid progresivă SKD virală cu insuficiență hepatică severă. Hipertensiunea portala - un mic ascită, varice ale esofagului.
2. se misca lent criptogena, CKD ciroza. Funcția stocată a ficatului, hipertensiune portală - vene noduroase moderate ale esofagului.
3. latent alcoolic, CKD Ciroza cu funcție conservată fără semne de hipertensiune portală hepatică.
4. ciroza biliară primară, forma progresiva. Osteoporoza cu ossalgia severă.