Hipertensiune arteriala si esofag varicele Portal - boli ale sistemului digestiv la copii

Video: chirurgie generala. Chirurgia hipertensiunii portale

etiologie. Extrahepatice constricție venei porte este cauza 50-70% dintre copiii cu hipertensiune portală la aproximativ 2/3 din aceste cazuri, factorul cauzal nu reușește. Multi pacienti cu hipertensiune portală apare la scurt timp după naștere, iar fiecare al treilea pacient este precedat de cateterizarea venei ombilicale în scopul perfuziei.

Răspândirea infecției limfatice de la ombilic la ductul venos poate provoca tromboza venei porte. Un alt mecanism posibil - încetinind fluxul venos în timpul obliterarea venelor ombilicale normale si fluxul venos. La copiii mai mari în dezvoltarea hipertensiunii portale juca rolul de traumatism abdominal, pancreatita, tumori sau infiltrate inflamatorii in poarta ficatului. fistule arteriovenoase formate în splină în boala Gaucher, de asemenea, contribuie la creșterea presiunii în vena portă. Printre cauzele rare de creștere a presiunii în vena portă la copii ar trebui să fie numit tromboză venoasă hepatică, sau sindromul Budd - Chiari.
Una dintre principalele cauze ale hipertensiunii portale - ciroza pecheni- dezvoltarea de tesut cicatricial ofera fluxul sanguin intrahepatice, sporind astfel presiunea din venele (secțiunea 12.101). Majoritatea pacienților care au supraviețuit după o intervenție chirurgicală pentru atrezie biliară, și toți pacienții neoperate dezvolta hipertensiune portală. Multe boli sunt cauzate de ciroză la copii, progresează lent și duce la hipertensiune portala este relativ târziu. Astfel de condiții includ deficit de ai-antitripsina, boala Wilson - Konovalov, fibroza chistica, tripsinemii și hepatită cronică activă. fibroza hepatică congenitală poate fi complicată și de hipertensiune portală. Presiunea crește în vena portă și, după îndepărtarea lobului drept al ficatului ca întreg fluxul sanguin venos suferă rezistență în restul patului vascular.
morbid anatomy. Când extrahepatice structura hepatică vena constricție portal nu este schimbat. O cantitate de sânge din sistemul portal la ficat prin vasele colaterale în ligamentele de susținere, diaphragmatic venelor hepatice-intestinale hepato-renal și. Când Obstrucționarea ramurile intrahepatice ale venei porte nu este important de circulație colaterale. La unii copii acolo kavernopodobnaya de transformare a venei porte, atunci când acesta este înlocuit cu o multitudine de vene cu pereți subțiri întortocheate. Nu se cunoaște în acest caz este hipertensiune portală cauză sau efect, dar trebuie remarcat faptul că presiunea venei porte depășește presiunea din vena cava inferioara 150 mm Art. soluție salină. În acest sistem anastomozele portocaval de deschidere care duce la o a doua vene varicoase ordine. Aceste anastomozele sunt situate în intersecția cardia, în venele retroperitoneale, plexul hemoroidal intern al rectului, în jurul valorii de ligamentul rotund. „Noduri“ venoase ale treimii inferioare a esofagului și gastrice cardia sunt în special predispuse la eroziune, ceea ce a dus la o sângerare masivă poate să apară. Orice pacient cu complicații hipertensiune portala poate să apară în legătură cu sindromul gipersplenicheskim.
manifestări clinice. Primul simptom al hipertensiunii portale la copii este, de obicei, vărsături de sânge profuze sau zăbovi scaune. Vârsta la care apare hipertensiunea portală depinde de boala de bază. La copiii mici observat adesea ascita, dar nu și sângerare. În caz de încălcare a fluxului sanguin intrahepatice la un pacient există icter. Uneori există divergente de la ombilic sertizată vene safene avansate ( „capul Meduzei“), hemoroizi interni „noduri“ la copii sunt rare.
Diagnostic. Examinarea cu raze X poate detecta zonele de expansiune esofagian. În cazuri rare, hipertensiune portală coexistă cu ulcer peptic al stomacului. Varicele detectate cu acuratețe în timpul esophagogastroscopy. Varicele pot fi, de asemenea, observate cu cateterizarea retrogradă a venei ombilicale, splenoportography sau angiografie selectiva. Splenoportography posibilă măsurarea presiunii și debitului în sistemele venoase splenice și portal. angiografia selectivă dezvăluie vena portă în mod clar mai puțin splenoportography, dar face posibilă determinarea magnitudinii vena mezenterică superioară. Acesta poate fi folosit pentru a determina locul sângerării nu sunt legate de hipertensiune portala, cum ar fi hemobilia traumatice. În cele din urmă, cu ajutorul angiografie poate fi administrat medicamente presoare direct în sistemul portal.
tratament. Copii hematemeza varice ale esofagului se opreste de obicei spontan, chiar dacă singura măsură terapeutică este transfuzie de sange. Pacientul ar trebui să intre prin gavaj nas, pentru a putea cuantifica cantitatea de sângerare și volumul de sânge în flux. Această procedură nu este contraindicată, chiar și la riscul de creștere sau reluarea sângerare. La mulți pacienți, varicoase sângerare vene cardia stomac și esofag nu este. Se recomandă monitorizarea presiunii venoase centrale pentru a determina cât de mult sânge este necesar pentru a compensa. Este important să se înregistreze parametrii, cum ar fi pH-ul sanguin, saturația de oxigen a sângelui arterial, electroliti. Copiii rareori dezvolta insuficienta hepatica din cauza ciroza, complicații hemoragice. administrată intravenos la sau topici extractului pituitară posterioară pentru a induce reducerea venelor viscerale, reducând astfel fluxul sanguin la nivelul hemoragiei venoase „noduri“. Răcirea stomacului, aparent, nu este propice pentru încetarea sângerării. Daca sangerarea nu poate fi oprit, este posibil să se recurgă la tamponada cu o sondă triplă Sengshtagena - Blackmer. În multe cazuri, sangerarea se opreste in timp ce Fanning doar gastric distal, balon. Din păcate, de multe ori sângerare reluat când presiunea cilindrului este redusă.
La pacienții copii și adolescenți rareori trebuie să opereze pe pacienții cu urgențe hemoragice. În prezent, luate 2 moduri de a chirurgie: excizia directă sau ligatura varicele, sau de a crea un șunt între sistemul de portal și circulația generală (secțiunea 12.100).
Există mai multe metode de descărcare a sistemului portal. Se obțin rezultate bune șunt splenorenale. Siguira au raportat efecte pozitive chirurgie thoracoabdominal, în cazul în care cavitatea toracică în bandajul la 80 de varice sau sucursalele acestora. Esofagul se intersectează și apoi anastomose scopul întreruperii anastomozele venoase intramural. Vena abdominală legat tot de jumătatea superioară a stomacului. După această operație, efectuată de mai mulți copii, sângerarea nu a fost reînnoit, iar noi credem că operațiunea Siguira bypass-ul preferat.