Ciroză

ciroză - o boală cronică progresivă ficat polietiologic, care este etapa finală care apar în mod negativ forme de hepatită cronică, o consecință a dificultăților fluxului biliar sau de sânge din ficat sau defecte metabolice determinate genetic manifesta icter, edem, sângerare, hipertensiune portală, splenomegalie și tulburări ale metabolismului, caracterizată prin necroza hepatocite, și de restructurare parenchimatoase nodulare.
Epidemiologie.
Ciroză hepatică mor în lume, până la 300 de mii de oameni pe an. Cel mai adesea se produce cu vârste cuprinse între 40 și 50 de ani. Cei cu risc include persoanele care au avut boală de ficat (hepatita virală de obicei) și alcoolici. Utilizarea de 60 ml de etanol pur pe zi la bărbați și 20 ml - femei pe zi în 5-10 ani va conduce la dezvoltarea de ciroza hepatica.
Etiologia.
1. Hepatita virală B, C D, E, G, F, citomegalovirus, etc. Este potrivit studiilor epidemiologice și serologice, cauza 25-75% din cazurile de ciroză hepatică, care anterior a fost considerat cryptogenic.
2. ciroză alcoolică (Cunoscut anterior ca - Laennec ciroza), ciroza hepatica poate dezvolta nu numai la pacienții cu alcoolism, dar, de asemenea, pentru orice persoană care consumă în mod regulat tip alcoolic de lichior cu practic nici o importanță, doar cantitatea de alcool este importantă, iar durata de utilizare a acestuia. În general, cu cât este mai mare doza zilnică de alcool, de a dezvolta mai repede ciroza. rata metabolismului etanolului este determinată genetic, dar pacienții și membrii familiilor acestora nu a gasit nici anomalii metabolice, ceea ce ar putea determina o sensibilitate crescută la efectele toxice ale etanolului. Multe persoane cu alcoolism mânca nerațional (deficit de proteine, vitamine). În sine, acest lucru nu duce la ciroza, dar in combinatie cu alcoolul poate exacerba afectarea ficatului. Ca ciroza se dezvoltă în doar 10-15% dintre pacienții cu alcoolism, în ficat daune pare să joace un rol, și de alți factori. La femei, boli hepatice alcoolice, de obicei se dezvolta in utilizarea unor doze mai mici de alcool. Acest lucru se poate datora acțiunii hormonilor și a mecanismelor de la o rata a metabolismului alcoolului la femei din cauza o activitate mai scăzută alcool dehidrogenazei în mucoasa gastrică. In dezvoltarea ciroza alcoolica a ficatului sunt mecanisme imune implicate.
3. criptogena numita ciroza, în acest caz, atunci când nu se poate determina cauza cirozei SKD (10% dintre pacienți).
4. cardiogen ciroza se dezvoltă leziuni hepatocitului prin stază venoasă prelungită în ficat cu insuficiență cardiacă cronică severă drept. Spre deosebire de stază venoasă acută în ficat în timpul insuficienței cardiace acute și a hepatitei ischemice ( „ficat de șoc“), care se dezvoltă în hipotensiune arterială datorită unei scăderi a fluxului sanguin hepatic la ciroza cardiaca, precum si pentru orice alta, caracterizată prin fibroză și formarea regenerare noduri.
5. Ciroza datorită infecțioase sau parazitare boli: bruceloză, boala hidatic, schistosomiasis, toxoplasmoza.
6. tulburări metabolice ereditare: Deficiență A1-antitripsină, sindromul Fanconi, galactozemie, boala Gaucher, glycogenoses, hemocromatoza, fructosemia, tirozinemia, boala Wilson.
7. medicamente (Izoniazidă, Metotrexat, Metildopa, contraceptive orale, oksifenizatin, perhexilină, alcaloizi pirrolidizinovye) și altele compuși toxici (Compus de arsenic, fosfor, hidrocarburi clorurate).
8. ciroză autoimună (Biliară primară), de multe ori se dezvolta la femeile tinere.
9. Înfrângerea în interiorul și extrahepatice ale tractului biliar.
10. alte Motive posibile: boala Crohn și colita ulceroasă, fibroza chistica, diabet, reacția eyunoileoanastomoz, sarcoidoza, obstrucție venoasă (sindromul Budd-Chiari) „grefă contra gazdă“.
clasificare.
Patogenie:
1. CKD ciroza hepatica - nu numai alcool, uneori, se dezvoltă și în alte boli (de exemplu, după suprapunere eyunoileoanastomoza). Acesta este caracterizat prin septuri subțire conjunctive, reducerea uniformă a regenerării hepatocite, și noduri mici (până la 3 mm).
2. SKD, ciroză multilobular sau postnecrotic sunt boli rezultatommnogih ciroza.
3. mixt.
4. biliar ciroza se dezvoltă în obstrucția deteriorate sau prelungite a tractului biliar, ceea ce duce la întreruperea fluxului biliar, moartea a hepatocitelor si fibroza progresiva.
a) biliară primară ciroza caracterizata prin inflamatia cronica, fibroza si obliterarea routes- biliar intrahepatic
b) secundar Ea apare ca urmare a obstrucției prelungită a tractului biliar extrahepatic. În ciuda diferite etiologia și patogeneza ciroza biliară primară și secundară și tabloul clinic lor este foarte asemănătoare.
Gradul de compensare: laompensirovannye, subcompensat, decompensată:
Plata - 5-6
Subindemnification - 7-9 puncte
Decompensare - mai mult de 9 puncte

Gradul de activitate:
Neaktivnyy- nici o imagine și de laborator manifestări clinice ale procesului patologic verificat morfologic și serologică.
înActivitatea Meren -prezenta tablou clinic, fără manifestări de laborator.
activ - clinice și de laborator (modificarea testelor funcționale hepatice biochimice) manifestare a bolii.
activitate ridicată - împreună cu manifestări clinice și de laborator prezente autoimunitatea fenomen sau boli complicate hepatită autoimună. 
Cursul bolii: exacerbare, remisie.

Complicațiile de ciroză:
- sângerare din varice ale esofagului și a stomacului și colonului, deoarece efectele hipertensiunii portale
- Sindromul edematos-ascitic rezistente la tratament,
- encefalopatie hepatică,
- peritonite primare,
- sindrom hepatorenal
- cancer hepatocelular.

Patogeneza.
necroză hepatocitară
Regenerarea se datorează în principal componentelor stromale
Restructurarea patului vascular
ischemie tisulară sănătoasă
NECROZA
Activarea SRAA
hipersplenism hipertensiune Portal

Video: Ciroza / tseroz pechіnki / ciroză hepatică, hepatocirrhosis

 necroza parenchimatoasă și formarea puternică a țesutului conjunctiv  Este o caracteristică a proceselor de regenerare în ciroza. Ceea ce contează este natura factorilor primari care conduc la necroza hepatocitelor. Când tsentridolkovyh, necroza periportale și locală a țesutului hepatic este aproape complet restaurat. Când răsadurile masiv și submaximal dinspre centru spre colaps felii periferie se produce felii pentru a forma o septuri conjunctive.
regenerare Ea apare pe zone limitate pentru a forma psevdodolki - zona parenchimatoase cu nave spațiale portal interpunerea perturbate și venele centrale. sept țesut conjunctiv franeze dezvoltarea vaselor de sânge, care se dezvolta anastomozele vascularizației din vena portă hepatică intră în parenchimului trecerea. Acest lucru duce la necroză repetate.
oh hipertensiune portală Se spune că, în cazul în care presiunea din vena portă este mai mare de 30 cm de apă. Art. In mod normal, datorită rezistenței la presiune sinusoidele hepatice scăzute în vena portă este scăzută: 10-15 cm de apă. Art. Cauza principală a hipertensiunii portale - o creștere a rezistenței la scurgere de sânge din vena portă. Deoarece sistemul vena portă la ficat au supape, obstrucție a fluxului sanguin la orice nivel (de la inima dreptul de a afluenților din vena portă) conduce la transferul retrograd presiune mai mare. În funcție de localizarea obstacolului în ceea ce privește sinusoidele tip 3 hipertensiune portală izolat: 1) presinusoidalnuyu- 2) sinus și 3) postsinusoidalnuyu. Cand ciroza hepatica dezvolta hipertensiune portală în mod normal sinusoidală. În realitate, însă, obstrucția poate avea loc la mai multe niveluri. Mai mult decât atât, cauza hipertensiunii portale poate fi creșterea fluxului sanguin în sistemul portal al ficatului.
ascita cu ciroza hepatica se produce atunci când cele trei este necesară asocierea usloviyah- hipertensiunii portale, violarea inactiveaza aldosteron și hipoalbuminemia.
encefalopatie hepatică provoca următorii factori: acumularea de compuși azotați, sângerări gastro-intestinale, consumul excesiv de proteine, insuficienta renala, constipație, electroliți și tulburări acido-bazic, medicamente (analgezice narcotice, tranchilizante, somnifere), operarea infecțiilor hipoxie.
În ciroză alcoolică în locul hepatocite moarte, fibroblastele apar (inclusiv miofibroblastele) sintetizarea colagenului. Zonele periportale și pericentral încep să se formeze septuri conjunctiv subțire conectarea triadele la vena centrala. Ele înconjoară un grup supraviețuitor hepatocite, care sunt formate prin divizarea nodurilor de regenerare. Din moment ce acest lucru nu este restabilită structura normală a lobulilor hepatice, proliferarea hepatocitară nu face pierderea lor. Ca moartea celulelor in continuare si progresia fibrozei hepatice se micșorează, se condensează și devine nodulara. ciroză alcoolică este de obicei progresiva, dar uneori cu respingerea de alcool și un tratament adecvat poate opri procesul și pentru îmbunătățirea funcției hepatice.