Sindromul hipertensiunii portale

Sindromul hipertensiunii portale este creșterea presiunii în sistemul venei porte, principalele manifestări ale care sunt varice ale esofagului și a stomacului, splenomegalie, ascita. În prezent, există aproximativ 100 de boli umane, in care actuala pot dezvolta sindromul hipertensiunii portale.

Etiologia sindromului hipertensiunii portale. Cea mai frecventa cauza a hipertensiunii portale în sistem este o obstrucție mecanică a fluxului sanguin portal. În funcție de localizarea obstacolului în ceea ce privește ficatul se obișnuiește să se facă distincția extrahepatice, intrahepatic și forme mixte de hipertensiune portală. În unele cazuri, emit așa-numita blocarea circulației portalului suprarenală, care provoacă tromboză hepatică venoasă (boala Chiari), tromboza venei cave inferioare la nivelul venelor hepatice (sindromul Budd-Chiari), compresia tumorii ei, cicatrici. Pe lângă presinusoidalnuyu izolat portal hipertensiune la care presiunea în sinusoidele este păstrată în intervalul normal și postsinusoidalnuyu la care se înregistrează o creștere a presiunii în sinusoidele, ceea ce reduce drastic funcționalitatea hepatocitelor.

formă extrahepatic sindromului hipertensiunii portale poate fi cauzată de tromboza cronică a venei porte sau a ramurilor sale, comprimarea lor, obliterarea, hipoplazia sau transformarea cavernos. Acesta din urmă, în conformitate cu concepte moderne, este o consecință a trombozei venei porte rekanali- TION după dezvoltare și gepatope- porto portal pentru colateralilor de bază. totală Aria secțiunii transversale a vaselor mici de sânge poate fi de multe ori diametrul venei porte, dar krovoprovodyaschie proprietățile lor sunt semnificativ mai mici decât arborele unic al venei porte. Apariția trombozei în vasele de sistem portal este adesea asociat cu trauma și procesele inflamatorii în cavitatea abdominală.

Forma sindromul hipertensiunii portale intrahepatice în majoritatea cazurilor (70-80%) este cauzata de ciroza. De o mare importanță în producerea acestuia hepatită virală, intoxicație cronică de alcool, de tulburări de alimentație exogenă sau endogenă, fluxul sanguin (ciroza cardiaca), colestaza existente lung (ciroza biliară), anumite infecții (sifilis congenital).

Sindromul de hipertensiune portală se poate dezvolta tumori hepatice, unele boli parazitare (echinococoză, schistosomiasis).

Mixed formă de unitate de portal circulația sângelui se poate datora ciroza hepatica si sistem secundar tromboza venei porte.

Patogeneza sindromului hipertensiunii portale

Creșterea presiunii în sistemul portal cu bloc portal intrahepatic fluxul sanguin este un răspuns compensator adaptiv al organismului direcționat îmbunătățirea alimentării cu sânge a canalului portal hepatic. O creștere a presiunii în sistemul portal în perioada timpurie de dezvoltare a hipertensiunii portale trebuie să fie atribuită dificultății fluxului de sânge din vasele principale de sânge ca răspuns la schimbările structurale au avut loc la nivelul ficatului. Apoi vine hemodinamica gepatoportalnoy rearanjare, care include mecanisme de compensare a ficatului circulator, determinând stabilizarea capacitățile funcționale ale ficatului organismului la un nivel optim.

crescând treptat presiunea din sistem portal la pacienții cu ciroză hepatică creează o perfuzie cu gradient crescut de sânge portal prin ficat, datorită care fluxul normal de volum sanguin. Îmbunătățirea condițiilor fluxului sanguin sanguin portal prin ficat, în special partea mezenterica a efectului său pozitiv asupra funcției hepatocitelor.

Odată cu dezvoltarea în continuare a hipertensiunii portale la pacienții cu ciroză la mecanismele de compensare încălcate hepatice gepatoportalnogo decompensarea circulatorie și dezvoltate în toate sistemele corpului. Cantitatea de sânge arterial care curge la ficat este crescut, iar portalul - este redus, iar aceste schimbări au loc pe fondul unor tulburări funcționale ale sistemului cardiovascular.

In dezvoltarea hipertensiunii portale este împărțit în patru etape [Ershov Yu 1976].

Etapa efect primar gepatoportalnogo tulburări circulatorii influențat patologia apărute în acest domeniu.
ajustare Step gepatoportalnoy hemodinamic se termină normalizarea fluxului sanguin hepatic prin canalul fixata volumetric.
Etapa gepatoportalnoy stabilitate optimă a hemodinamica la noul nivel de adaptare cu crearea unor condiții favorabile pentru funcționarea ficatului.
gepatoportalnoy decompensată lea hemodinamica centrale.

Înțeles sindromul hipertensiunii portale ca o cauza a varicelor esofagiene și stomacul este în general recunoscută. Apariția hemoragiilor acute a acestora depinde în primul rând de interacțiunea a trei factori: hemodinamice, peptic și tulburări de coagulare. Riscul de sângerare este mult crescută în hipertensiunea portală de peste 400 mm apă. Art. [Lytkin MI 1968].

În prezent, o mare importanță în dezvoltarea de sângerare este atașat la un așa-numitele crize de hipertensiune arterială portal. Aceste crize pot rezulta dintr-o creștere bruscă a presiunii abdominale, activarea unui proces patologic in ciroza hepatica, insotita de vase intrahepatice impactare suplimentare și tromboza, răspunsurile neuro-reflex.

Esențial în apariția hemoragiilor din varicele esofagiene și ulcerația gastrică au treimea inferioara a esofagului din cauza distrofiei si reflux esofagita acestuia.

depinde în mod direct de starea de sângerare de coagulare a sângelui a fost observată. În același timp, tulburările sistemului de coagulare a sângelui în hipertensiune portală (de obicei în sindromul hipocoagulabilitati formă) contribuie la apariția hemoragiei profuze gastroesofagian.

Video: hipertensiune Portal ("trăi sănătos")

Creșterea splinei (splenomegalie) cu sindrom de hipertensiune portală depinde de diverși factori. De mare importanță este stagnarea sângelui în sistemul portal, ceea ce duce la revărsare a splinei și sânge pierderea capacității sale contractile. Histologic aceasta splina sunt, de obicei, o hiperplazie pronunțată a țesutului reticular pulpa roșie [Kalașnikov SA, Polotskaya A. J. și colab.].

Patogeneza sindromului de ascită cu hipertensiune portala complicat. El este de obicei diagnosticat la pacienții cu formă postsinusoidalnoy hipertensiune portală și rar - în cazul în care presinusoidalnoy blocada.

Clasificarea sindromului hipertensiunii portale

În funcție de blocul fluxului sanguin portal localizarea în raport cu sinusoidele hepatice izolate presinusoidalnuyu, postsinusoidalnuyu și forme mixte de hipertensiune portală.

Tabloul clinic al sindromului de hipertensiune portala

Cursul clinic al sindromului hipertensiunii portale depinde de forma. La blocul portal intrahepatic Clinica sindromul hipertensiune determinată în mare măsură de ciroză. Boala este mai frecventă la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani.

Video: Elena Malysheva. hipertensiune portală

Analiza relevă istoria de multe ori transferate Hepatită (boli infecțioase), predilecție pentru băuturi alcoolice puternice, malarie, sifilis, febra de etiologie necunoscută, hepatocholecystitis și a altor boli care au apărut după creșterea slăbiciune, oboseală, somnolență, dureri de cap. Unii pacienți raportează apariția durerii în ficat și splină, o senzație de greutate în stomac dupa masa, eructații, greață, pierderea poftei de mâncare, flatulență.

Ulterior, aproximativ 30% dintre pacienți, există ascita, iar la unii pacienți apare pe un fundal de degenerare progresiva (pierderea dramatica in greutate, pielea uscată, cu o nuanță de pamant), altele - pe fundalul umflării. De multe ori găsite pe telangiectasia piele (paianjen „antene“, „stea“). Suprafața Palmar capătă o culoare roz caracteristică ( „palmier fierbinte“). Odată cu dezvoltarea ascitei, dispnee, tahicardie, cianoză, scăderea cantității de urină.

Palparea crescut acută hepatică marcată regiune dens, adesea este posibilă palparea suprafața accidentat. Uneori, ficatul este redus sau dimensiunea normală.

tulburări funcționale caracterizate prin schimbări în ficat metabolismului pigment (nivelul bilirubinei serice variază mult - de la 25 la la 340 pmol / l, în principal datorită bilirubinei conjugate). tulburări ale metabolismului proteic caracterizat prin: reducerea albumină serică, hipergamaglobulinemie, reducerea raportului albumină-globulinelor. Violarea sistemului de coagulare se manifestă ca misiune gipoprotrombine- și reducerea nivelurilor de fibrinogen.

simptom frecvent al hipertensiunii portale, ciroza hepatica este o extindere a splinei, care este asociată cu modificări în sângele periferic - „Sindromul hipersplenism„(anemie, leucopenie, trombocitopenie, pancitopenie).

Tabloul clinic al hipertensiunii extrahepatice portal mai mult de același tip. În general, această formă a sindromului hipertensiunii portale se manifestă în două moduri: splenomegalie cu hipersplenism sau fără ea și fără varice piscina cardioesophageal si splenomegalie cu hipersplenism și varice ale esofagului. Ascita în această formă de hipertensiune portală este rar, și cedat la tratamentul medicamentos, de obicei după o sângerare masivă gastro-esofagian.

Boala apare mai des la o vârstă fragedă, cele mai multe dintre ele sub 30 de ani. Foarte adesea, primul simptom este detectat accidental splenomegalie sau sângerări bruște de varice, care sunt adesea tratate inițial ca o complicație a bolii de ulcer peptic, care cauzează erori de diagnostic.

Tabloul clinic al bolii sau sindromul Budd-Chiari caracterizat prin splenomegalie și hepatomegalie, hipertensiune portală, ascită și edeme ale membrelor inferioare, abdomen și suprafețele laterale ale corpului. Diagnosticul final se face pe baza indicatorilor de presiune în sistemele superioare și inferioare cavă și cavagraphy.

Tabloul clinic al formei mixte a sindromului hipertensiunii portale cauzată în principal de gradul de modificări morfologice și funcționale ale ficatului. Portal diagnostic Sindromul hipertensiune este stabilit pe baza istoricului medical, de laborator clinic, angiografic sistem portal de studii, biopsia hepatică.

Pentru hipertensiune portală și complicațiile sale. Boala este în mare măsură independent de cauzele hipertensiunii portale, starea funcțională a ficatului și complicații. Complicația cea mai periculoasă a sindromului hipertensiunii portale sunt sangerari vene ale esofagului și stomacului. Ciroza hepatica se confrunta cu prima sângerare nu mai mult de 62% dintre pacienți, iar în primul an după sângerare moare de 70% în cazul în care tratamentul conservator se efectuează. De obicei, sângerare din varice esofagiene, și de stomac manifesta vărsături cu sânge ca profuze sau sânge maloizmenennoy nemodificat cu cheaguri. Melena apare dupa 2-3 zile de la debutul sangerarii, dar pot fi detectate mult mai devreme, în special la copii, care au de multe ori sângerare rectală.

Ca o regulă, o sângerare duce la altul, nu complicații mai puțin periculoase - insuficiență hepatică severă universală.

Sindromul de hipertensiune portală Diagnosticul se bazează pe evaluarea a complexului de simptome, studiul a relevat plângeri, istoricul medical, datele clinice și de laborator și studii speciale ale metodelor de diagnostic.

Ultrasonografie în cele mai multe cazuri, vă permite să setați nu numai diagnosticul de sindrom de hipertensiune portală, dar, de asemenea, determina forma hipertensiunii portale. Difuz model vascular sigiliu parenchim, extinderea venei porte și caracteristic bloc splenice pentru fluxul sanguin portal intrahepatic. Semne de patenta venei porte și afluenții săi indică forma extrahepatice a hipertensiunii portale și modificările patologice hepatice și vena cavă inferioară - suprarenală formei sale. O ecografie poate dezvalui, de asemenea, splenomegalie și ascită.

Metoda principală de diagnosticare a esofagului varicoase vene rasshereniya și de stomac au fibroezofagogastroskopiya. Există patru grade de varice, în funcție de mărimea trunchiurilor varicoase, lungimea lor, prolapsul in lumenul esofagului si subtierea mucoasei esofagului. De multe ori găsite pe mucoase angioektazii „semnele roșii“ și modificările inflamatorii care cresc riscul de sângerare.

O metodă suplimentară pentru diagnosticul varicelor ale esofagului si stomacului are o radiografie (raze X).

Pentru a evalua starea sistemului de portal și determinarea presiunii portale și splenoportography splenomanometriya utilizat pe scară largă. Cercetarea realizată prin înțeparea splină VII-IX spațiu intercostal cu conexiunea la gabaritul de ac pentru măsurarea presiunii intrasplenica a apei (în mod normal, nu mai mult de 200 mm de apă. V.) Administrarea substanțelor de contrast iodate (20-50 ml omnipaka, Ultravist, Urografin sau alte radioopac soluții). contrastantă directă a venei porte și a afluenților săi, cu presiunea portal de măsurare prin intermediul portography transhepatic splenoportography și percutantă transcutanata. O metodă mai puțin invazivă pentru studierea - returnabile rioportografiya artefact realizat prin cateterizarea aortei si arterelor viscerale conexiune Seldinger femural cu înregistrarea fazei venoase. Principala caracteristică pozitivă a tehnicii de întoarcere portography este abilitatea de a contrast toate trunchiul extrahepatice portal vena și al afluenților săi, indiferent de forma de hipertensiune portala, care este extrem de important pentru a selecta tipul de by-pass portocaval. Tehnica traumatisme minore permite utilizarea unui studiu efectuat la pacienți cu insuficiență hepatică severă, ascită, evenimente anticoagulare. Un dezavantaj este incapacitatea de a reveni angiografie de măsurare a presiunii portal. De fapt, singura metodă de evaluare angiografică este sanguin hepatic ocluziv flow flebogepatografiya.

Transumbilikalnaya sau transmezenterialnaya portography folosite de obicei dupa splenekgomii produse anterior și în alte cazuri, excluzând posibilitatea unei puncții a splinei. Radioizotopice scanări ale ficatului și splinei, în majoritatea cazurilor, pentru a diagnostica modificări patologice în ficat și splenomegalie stagnant.

În unele cazuri, pentru a clarifica diagnosticul de sindrom de hipertensiune portala se aplică laparoscopie cu biopsie a ficatului.

Diagnosticul diferențial al sindromului hipertensiunii portale. Sindromul hipertensiunii portale trebuie diferențiată de bolile însoțite de splenomegalie (boala Gaucher, leucemie mieloidă cronică, anemia hemolitică și osteomyelofibrosis). În astfel de cazuri, este foarte important de cercetare punkgata maduva osoasa si splina. In final se exclude prezența sindromului hipertensiunii portale poate fi la splenomanometrii și portography spleno-, normală sau presiune ușor ridicată în sistemul portal indică absența hipertensiunii portale.

Destul de des sângerare din varice esofagiene este luată ca sângerarea care apare atunci când un ulcer sau cancer gastric. Astfel de erori sunt mai frecvente în sindromul hipertensiunii portale extrahepatice, când Socrate splina nu era palpabil și vizibil modificări patologice ale ficatului nu este. În aceste cazuri, colectate cu atenție și istorie, de urgență cu raze X a esofagului sau fibroezofagogastroskopiya de ajutor pentru a evita greșelile.

Tratamentul sindromului hipertensiunii portale

La etapa inițială a sindromului hipertensiunii portale, probabil, un tratament simptomatic. La pacienții cu varice ale esofagului și a stomacului, hipersplenism sau ascită refractară este cel mai eficient tratament chirurgical.

Prima nevoie de îngrijire medicală, pacienții cu sangerare de la varice esofagiene. În astfel de cazuri, pacientul ar trebui să fie pus într-o poziție orizontală, să nu mai luați alimente și apă de gură, pentru a liniști. Treimea inferioară a sternului și regiunea epigastrică pentru a pune un pachet de gheata. În același timp, trebuie să introduceți medicamente care cresc potențialul de coagulare a sângelui (menadiona, clorură de calciu, Dicynone), și să ia măsuri pentru livrarea rapidă și ușoară a pacientului la cel mai apropiat instituție medicală însoțit de un medic.

În cazul descoperire a continuat sângerare într-un mediu spitalicesc cea mai eficientă metodă pentru oprirea sângerării sonda esofagian-obturatoare cu două burdufuri. Sonda este introdusă în stomac prin nas sau gură. Balonul gastric se administrează 50-80 aer cm3, sonda se oprește pentru a strânge și senzații fix adeziv la buza superioară. Dacă sângerarea continuă, 80-150 cm3 de aer este injectat în balon esofagian, în funcție de senzațiile pacientului. Sonda în această poziție poate fi menținută la 2 zile, periodic (la fiecare 8 ore), luând aerul din balon esofagian timp de 10-15 min.

Pentru a reduce presiunea portal atunci când se administrează pituitrin sângerare (ED 20 pituitrina 200 ml de 5% soluție perfuzabilă de glucoză timp de 20 min.). Cu toate acestea, după 40-60 min. necesară introducerea suplimentară a 5-10 unități pituitrina pentru a prelungi efectul. nitropreparatov Aplicată (perlinganit nitroglicerina, izoket) în combinație cu blocante (propranolol, nadolol, obzidan).

Tratamentul comprehensiv al hemoragiilor varice esofagiene includ de asemenea inhibitori ai fibrinolizei: acid epsilon aminocaproic, trasilol.

Pentru a opri sângerarea de la varice esofagiene sunt utilizate pe scară largă intervenții chirurgicale minore: scleroterapie endoscopică, ligaturarea endoscopica a venelor, embolizarea transhepatic percutanată a venelor gastrice transyugulyarnoe by-pass-porto hepatică și altele.

În ciuda marea varietate a metodelor oferite de oprirea hemoragiei de varice ale esofagului și a stomacului pentru aproximativ 20% dintre pacienții care au nevoie de intervenții chirurgicale de urgență din cauza eșecului tratamentului. Alegerea metodei operațiuni cu sângerare continuă sau hemostaza instabile depinde de gradul de sângerare, forme hipertensiune portală, starea ficatului, prezența coagulopatie și hemodinamice. Cele mai multe operează pe un volum minim și durata operațiunilor care vizează separarea colateralelor în zona cardioesophageal.

Destul de comune și cel mai simplu mod de a controla rapid de sângerare la pacienții cu hipertensiune portală au gastrotomy, zona cardioesophageal de cusut varicoase. Bun efect hemostatic ICS mașină transection esofagian suplimentat bolta devascularization și cardia al stomacului. Un procent mic de pacienti cu usoara pana la pierderea de sânge moderată și lipsa de insuficiență hepatică severă poate fi efectuată una dintre formele anastomozele portocaval cu privire la indicații urgente.

Există aproximativ 100 de metode de corecție chirurgicală a fluxului sanguin portal in sindromul hipertensiunii portale. Cei mai mulți autori preferă în mod corect operațiunile pentru a crea un anastomoze guvernamentale între portalul și sistemele Caval. Pentru prima dată a fost propus impunerea portocaval anastomoza directe și a efectuat chirurg rus N. Eck în 1877. În prezent pentru aceste fistule sunt utilizate trunchiul venei porte și afluenții săi majore - splenice și superioare venelor mezenterice.

Bypass-ul totală cu portalul anastomozele sindromul hipertensiune între butoiului prin vena portă și vena cavă inferioară, practic abandonată datorită faptului că fluxul de sânge integral portal (altele decât ficatul) în sistemul de vena cava inferioara conduce la progresia bolii hepatice și prelungește durata de viață a pacienților. Parțial salva transhepatic fluxul de sânge portal este posibilă în cazul în care anastomoza porto selectivă și parțială, printre care cele mai utilizate pe scară largă:

Proximale anastomoza splenorenale cu îndepărtarea splinei.
anastomoza splenorenale distală cu conservarea splinei.
Anastomoza splenorenale „parte în alta“ sau de a folosi proteza pentru anastomoza tip H.
Mesocaval H anastomozei folosind vena autolog sau o proteză sintetică.

Mult mai puțin în sindromul hipertensiunii portale sunt utilizate anastomoza gastrokavalny și anastomoza ileomezenterialny traversează vena iliacă.

Intervențiile chirurgicale cu sindromul hipertensiunii portale colateralelor portocaval în zona gastroesofagian decuplare sunt foarte diverse în termeni de performanță și tehnologie. Acestea pot fi grupate în mai multe grupuri:

1. Transgastralnaya sau transesofagiană ligaturarea venelor varicoase.

2. Funcționarea Tanner (transversală secțiune transversală circulară stomac subkardialnom urmată de reticulare). In cele mai multe cazuri, o modificare - o incizie circulară a stratului seros și muscular al stomacului cu vasculare Needling submucoasa (Topchibashev MA).

3. transecția esofagian folosind un capsator.

4. devascularization set de cardia gastrice și esofagului abdominal în conjuncție cu vagotomie și piloroplastiei.

5. transecția esofagian cu bolta devascularization si cardia al stomacului.

6.Devaskulyarizatsiya stomac, treimea inferioară a Splenectomia sectionarea esofag și esofagian.

Operații concepute pentru reducerea fluxului sanguin in piscina portal (ligaturarea splenic și artera gastrică stângă, splenectomie) într-o formă independentă sunt rar utilizate, iar chirurgia șuntului adesea complementară și disociativă.

Tratamentul chirurgical al ascitei. ascita Aderarea agravează considerabil hipertensiunea portală. Patogeneza acestei complicații, joacă factori hemodinamici un rol important, hipoproteinemie, încălcări profunde ale echilibrului de apă-electrolit, o creștere compensatorie a formării limfei. Reducerea hipertensiunii arteriale mezenterice venoase, capilare intestinale și sinusoide în ficat conduce la eliminarea ascitei. În acest scop, cu o presiune portal de mare, în unele cazuri, folosit anastomoza „o parte în alta“ mesocaval și portocav. Ameliorarea se realizează prin aplicarea limfodrenazha anastomoză lymphoveinous pe gât dintre canalul toracic și vena jugulară internă.

Acumularea progresiva de lichid in cavitatea abdominala, cu o tendință de a ascită tensionate, necesitatea de a repeta paracenteză însoțită de agravarea insuficienței hepatice, insuficiență renală și sunt considerate ca o contraindicație decompresive o intervenție chirurgicală. La acești pacienți, cel mai adesea realizat printr-un dispozitiv special de supapă de derivație peritoneovenoznoe furnizarea de scurgere a fluidului de ascită în vena cavă superioară și atriul drept. Intervențiile chirurgicale pentru alocarea ascită în grăsime retroperitoneale formate printr-o „fereastră“ în peritoneu parietal au un efect pe termen scurt și pot fi văzute doar în aspect istoric (operația Kalb).

Profilaxia hipertensiunii portale. În prevenirea sindromului hipertensiunii portale este dominat de eficacitatea tratamentului hepatitei virale și ulterior controlul medical pentru pacienții care au avut aceasta boala.

La examinarea pacienților de control (dispensar) dupa ce a suferit o hepatita B a efectuat un test de sange clinic, analiza urinei, determinarea nivelului glucozei, transaminaze, colesterol teste ale funcției hepatice krovi- - o dată pe an. Un studiu asupra antigenului australian, determinarea fracțiunii de proteine ​​din sânge, radioizotopi și alte cercetări - potrivit indicațiilor.