Aplazie eritrocitară

Aceasta boala este mai puțin frecvente decât anemie aplastică, dar forma sa cronica este deosebit de frecventă la vârstnici. Clasificarea etiologică a formei cronice de aplazie eritrocitară prezentate în tabel. Acesta este caracterizat prin normocitară anemie refractară fara astfel de simptome de anemie aplastica ca sângerare crescută. S-ar putea fi un pic splenomegalie severă. In formele secundare de aplazie de celule roșii pot prezenta semne de tulburări ale țesutului conjunctiv, limfom, simptome, și așa mai departe. N. solide legătură dovedită aplazia de celule roșii cu thymoma, în special pentru femei. Imaginea de sânge se caracterizează printr-o reticulocitopenia pronunțată fără încălcări și trombotsitopoeza granulocite. În măduva osoasă, care face parte din celularitatea normale, a găsit o absență completă a eritroblaști sau a unui număr mic de proerythroblast. Uneori există limfocitoză de măduvă osoasă. investigație imunologică poate fi detectată hipo- sau gipergammaglobulinemiya-, uneori, găsit anticorpi la eritrocite și paraproteine.

Clasificarea clinică a aplazie roșii cronice

idiopatică
origine probabil autoimună *
patogenia este neclar
Referitor la:
timom *
* Boală autoimună (de exemplu, lupus eritematos sistemic, anemia hemolitică autoimună, tiroidită, și așa mai departe. N.)
* cancer de limfom * mielom
De droguri?
predleykoznymi displazii
deficiență nutrițională severă

* Unii pacienți au avut autoanticorpi umoral la eritroide celule și eritropoietina. Într-un număr mic de cazuri au fost, de asemenea, găsit lymphocytotoxic anticorpi. Este de remarcat faptul că, deși insuficiența renală cronică și este însoțită de suprimarea hematopoiezei, rareori duce la exprimat morfologic eritroide aplazie.

patogenia

Aplazia acută de auto-limitare celule roșii apare mai ales la copii și adulți tineri și este, probabil, din cauza infecției cu parvovirus. La persoanele cu vârsta peste 50 de ani, acest sindrom este adesea caracterizată prin dezvoltarea lentă și tendința lor de a deveni cronice, deși există cazuri de remisie spontană. Uneori, baza de patologie a spus este o tulburare clonala cauzată de mutația celulelor stem hematopoietice, iar acest grup de pacienți luni sau ani mai târziu poate să apară leucemie mieloblastică. afectează în principal germeni eritroide, dar în investigarea sângelui și a măduvei osoase de multe ori a arătat semne de granulocitară și displazie megacariocitară, și pot apărea mai târziu, alte forme de citopenia.

anomalii cromozomiale arată, de asemenea, prezența predleykoza. Această formă de aplazie eritrocitară nu este supusă remisie spontană. Un alt grup mare de cazuri cronice este o consecință a tulburărilor autoimune ale celulelor eritroide. Datele experimentale indică faptul că suprimarea eritropoiezei, în unele cazuri, cauzate de anticorpi sau complexe imune. Uneori ținta IgG anticorpi care se atașează la suprafața celulei, sunt acte de antigen ocazional eritroblasty- ca eritropoietina.

Descrisă opresiune sângelui, mediate prin mecanisme imune celulare. Acești pacienți pot prezenta altor probe clinice sau serologică de boli autoimune, cum ar fi testul cutanat pozitiv pentru hipersensibilitatea de tip întârziat și mușchi anti-neted. Numita sindrom poate fi, de asemenea, observată în aceste boli limfoproliferative, cum ar fi leucemia limfatică cronică, limfom non-Hodgkin și mielom. mecanism de comunicare aplazie eritrocitară cu thymoma, descris mulți ani în urmă, ea rămâne neyasnym- aproximativ 50% din aplazie roșii a fost detectată, de asemenea, timom. Cea mai probabilă explicație este că atât tumorale și anemia sunt fenomene secundare în raport cu tumora narusheniyam- imunologică cronică a timusului obicei precede dezvoltarea aplazia celulelor roșii, iar după îndepărtarea chirurgicală a unui timom, în unele cazuri, în aplazie remisie.

Tratamentul aplazie roșii

Ca și în cazul altor cytopenias este necesară pentru a identifica și, eventual, elimina factor exogen, efectele pe care pacientul este expus. Se presupune că aplazie eritrocitară ridică o serie de medicamente, inclusiv mulți dintre cei care sunt cauza de anemie aplastică. Dacă există dovezi clinice sau serologice indirecte de natură autoimună a bolii poate încerca să recurgă la tratamentul imunosupresor. Timom posibil ar trebui să fie eliminate chirurgical, deoarece 30% dintre pacienții operați în remisie, și în conformitate cu unele terapie imunosupresoare este mai eficient după timectomie. Uneori, un efect bun este dat androgeni, iar după terapia de întreținere remitere nu este necesară.

Folosind diferite forme de terapie imunosupresoare. Un număr mic de pacienți un bun efect este dat corticosteroizi, dar este, de obicei, este necesar să se aplice medicamente citotoxice, cum ar fi ciclofosfamida (150 mg pe zi) sau antimetaboliți precum azatioprină (100 mg pe zi). Aceste medicamente vor provoca în mod inevitabil, mielodepressiu grade diferite. Ocazional remisie apare după utilizarea globulină anti-limfocit ca un curs separat sau după chimioterapie. Există dovezi cu remisie dupa plasmafereza, splenectomia este rareori eficace.