Anemie aplastică

anemie aplastică - un grup eterogen de boli ale sistemului sanguin, care se bazează pe o scădere a producției de celule de măduvă osoasă, mai mult de trei linii celulare (eritrotsito-, leucopenie și trombotsitopoeza).

epidemiologie

Informații despre epidemiologia de anemie aplastică nu este de ajuns. În unele state din SUA (de exemplu, California), incidența anemiei aplastice este de aproximativ 1: 300 000-1: 500 000 incidență semnificativă dependență de gen și etnie au fost găsite. Boala poate apărea la persoanele de orice varsta, dar mai frecvent la persoanele tinere (între 20 și 40 de ani).

Etiologia și patogeneza

În 50-75% din cazuri, cauza anemiei aplastice este necunoscuta. Dezvoltarea lor se poate datora mai multor factori exogeni cu acțiune obligatorii sau un efect mielotoxică opțional (radiații, benzen și derivații săi, chimioterapia anticanceroasă, compuși anorganici care conțin arsen și altele. ionizanta) (streptomicina, cloramfenicol, anticonvulsivante, antitiroidiene, antihistaminice, antimalarice și alte mijloace) . Există cazuri de anemie aplastică în tuberculoză, sarcină, hepatită. Din factori endogeni atașați estrogeni importanță. Etiologia anemiei aplastice constituțional este asociat cu o moștenire probabil a genei anormale de la un părinte de mod recesiv. Există cazuri de boală a copiilor născuți căsătorii consangvinizării. Cea mai comună vedere al înfrângerii la anemie aplastica parțial determinată de celule stem și / sau micromediului, impactul diferitelor populații de limfocite de celule stem. Autoimun geneza bolii sa dovedit pentru unele cazuri, parțial aplazia celulelor roșii (PKKA).

Video: Nastya Bezzubova, în vârstă de 9 ani, anemie aplastică idiopatică, medicație de salvare. 300 900 ruble.

Clasificarea anemie aplastică

Printre anemie aplastică aloca constituțional și dobândite. Pe lângă forma tipică a bolii gasit variante care apar într-o aplazie parțial eritrocitare sau însoțită de dezvoltarea periodică a intravasculare tip hemolizei hemoglobinuria paroxistică nocturnă (boala formarea precoce sau în anumite etape ale procesului). La copii, ea a cumpărat, de familie și forme congenitale de anemie aplastică.

Video: vindecat complet de anemie aplastică

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. anemie aplastica cu pancitopenie (eritro, tromboză, leucopenie și neutropenie cu limfocitoza relativă) mielokariotsitopeniey, hemoragie (echimoze în piele, gingival și sângerare nazală).
2. anemie aplastică cu pancitopenie si mielokariotsitopeniey sindrom hemoragic care curge periodic viutrisosudistym hemoliza (tip hemoglobinuria paroxistica nocturna).
3. parțială aplazia de celule roșii cu anemie severă și reducerea eritropoezei în măduva osoasă.

clinică

Pacienții cu anemie aplastica palid, cu un strat de grăsime subcutanată depozitat sau în exces. Ei se plâng de slăbiciune, oboseală, performanța generală redusă. De obicei sunt hemoragiile în piele și membrane mucoase, sângerare din nas și gingiile, uterine, hemoragie gastro-intestinală și rinichi, sângerare în creier sau orice alt organ.

Video: vindecat complet de anemie aplastică

Trăsăturile caracteristice ale bolii includ: pancitopenie (eritromicină, tromboză, leykotsitopeniya cu neutropenie și limfocitoză relativă) - în mielograma - reducerea myelokaryocytes număr, o creștere relativă a conținutului de limfocite, reducerea absolută a numărului de neutrofile, elementele eritropoieză, o reducere dramatică a megakariotsitopoeza- trepanobioptate ilium măduvă grasă predomină asupra activității, secțiunile rămase ale celulelor hematopoietice se găsesc în principal, eritro și normoblasts, h sute fier- care conțin granule mai mult de 90% din gipergemoliz intracelular se produce cu distrugerea celulelor roșii din sânge, în principal în splină. Diferiți termeni, uneori, boala complicate intra-vasculare hemoliză inerente hemoglobinuria paroxistică nocturnă. În aceste cazuri, a relevat îngălbenire a pielii și a mucoaselor vizibile, urină închisă la culoare, o ușoară extindere a ficatului, rar - splina și dezvoltarea trombozei locații multiple. Prezența hemoliza intravasculara, a confirmat o creștere a fracției libere a bilirubinei serice din sânge și a hemoglobinei libere plasmatice, teste pozitive Hema și Hartman.

Printre anemie aplastica la copii, împreună cu obiceiul de formare, nu în mod semnificativ diferite de anemie aplastică la adulți, congenitale izolate și opțiuni de familie.

Anemie Fanconi, care poartă caracterul unei familii, este mai frecvent in randul baietilor. Primele simptome apar, de obicei, cu vârste cuprinse între 6-8 ani. Modifică hematopoietic combinate cu sindrom hemoragic, și o varietate de malformații ale scheletului și ale organelor interne sub forma reducerii cantității de oase încheietura mâinii, absența sau hipoplazia policelui, clinodactyly, microcefalie, deformare toracică, defecte ale organelor respiratorii, rinichi și ale tractului urinar, boli cardiace congenitale și alte modificări. observat, de asemenea tulburări ale sistemului endocrin, sub forma de pigmentare a pielii și a mucoaselor, care corespunde în general severitatea severitatea procesului.

Anemie aplastică congenitală parțială Joseph - Dayemonda - ventilator negru se dezvolta in copilarie. Poate că este legat de procesul autoimun care apar in timpul dezvoltarii fetale sau defect congenital metabolic. Anemia de diferite grade combinate cu eritro profundă și normoblastopeniey pe mielokariotsitopenii fundal. Leykopeez și trombopoieza salvat, nu există nici o sângerare.

pentru familială anemie aplastică Oestrich - Dameshek caracterizată prin aceleași schimbări în sânge, care anemia aplastică adult. Spre deosebire de anemie aplastică, Fanconi în această formă nu sunt anomalii de dezvoltare a scheletului și a organelor interne.

verificarea diagnosticului

La detectarea datelor clinice reprezentative și hematologic de anemie aplastică, diagnosticul este simplu. În cazul în care boala este un sindrom de hemoliza intravasculara, diagnosticul se bazeaza pe simptome clinice si rezultatele de laborator.

Daca anemia aplastică este precedată de apariția de leucemie acută, diagnosticul este stabilit printr-un studiu de mielograma si mai ales histologie de măduvă osoasă. In maligne (mai ales - tractul gastro-intestinal), datorită efectului toxic al tumorii și / sau a metastazelor, in maduva osoasa poate dezvolta depresie hematopoieza. Apare cand osteosclerosis, osteomyelofibrosis (înregistrate radiografie de date a oaselor, trepanobiopsy, marimea ficat, splina etc.).

Tratamentul pentru anemie aplastică

Pentru ameliorarea anemiei folosind ambalate celule roșii din sânge, de multe ori - sau spalate RBCs decongelate (pentru a reduce pacientului izosensibilizatsii). Hemoragia servi masa indicație pentru transfuzie de trombocite. In absenta unui efect hemostatic folosind 2-5 plasmafereza cu îndepărtarea plasmei 1 -1.5 litri, cu un volum adecvat număr de substituție m svezhezamorozhen plasma donor clorhidric, albumină sau reopoliglyukina. Plasmafereza este realizată în mod avantajos, cu un interval de 8-10 zile pe fondul prednisonului a continuat in doze ajuta la reducerea manifestărilor hemoragice. Se aplică mijloace care asigură un efect benefic asupra peretelui vascular (Dicynonum, serotonina, rutin, acid ascorbic), acid d-aminocaproic sub tulburări hemostatice adecvate, androgeni (retabolil, Anapolon și colab.), De multe ori în combinație cu Desferal glyukokortikoidami- pentru a reduce fenomenul gipersideroza. În cazul în care nu există nici un efect notabil astfel de terapie recomanda splenectomie, care este produs la o hemoleucograma performanță relativ favorabile, starea hemopoiesis medular și fără sângerare. Există dovezi privind fezabilitatea ocluzia endovasculare a arterei splenice. Experiența clinică acumulată privind eficacitatea globulina anti-limfocite și ciclosporina A.

Transplantul de măduvă osoasă pentru anemie aplastică severă se aplică în termen de cel mult 3 luni. din momentul diagnosticului, de preferință - pacienți cu un număr minim de transfuzii de sânge produse. De asemenea, are valoarea de vârsta pacientului: cele mai bune rezultate au fost obținute la pacienți cu vârsta sub 30 de ani. In aceasta boala includ ciclofosfamida preparare pre-transplant intravenos la o doză totală de 200 mg / kg timp de 4 zile sau o combinație de ciclofosfamidă cu iradiere fractionata a țesuturilor limfoide într-o doză totală de 8 Gy per 7,5- 3-4 sesiuni. Remisiune după mielotransplantatsii observate la 80-90% dintre pacienți cu anemie aplastică severă.

Diagnosticul diferențial al anemiei aplastice