Aplazia pielii

aplazia pielii congenitale (aplazia cutis congenitala) - absența pielii.

Video: cancer de sange. anemie aplastica poate fi vindecat!

simptome

Video: Aveți nevoie de ajutor pentru tratamentul unui băiat cu o boală rară

Focare de aplazie pielii, unice sau multiple, de obicei localizat pe pielea capului (70%). Ele reprezintă rotunde bine definite sau defecte ovale de 1-2 cm în diametru, cu fenomene inflamatorii. Natura defectelor depinde de perioada de dezvoltare fetale, în care apar. Defecte care apar în primele stadii ale dezvoltării fetale, vindeca inainte de nastere si au forma de cicatrice conjunctiv atrofice lipsită de păr. Defecte care apar mai târziu apar ca leziuni. Cel mai adesea, defectele sunt situate în zona părții coroanei a liniei mediane, dar ele apar pe fata, trunchi și membre, care sunt adesea simetrice. Adâncimea defectelor variază. Ele pot captura doar epidermă și dermă superior, și nu o cicatrice dur vindeca lipsită de păr, sau pentru a capta nu numai întreaga grosime a dermului, și țesutul subcutanat, dar chiar și (în cazuri rare) periost, os și durei.

Teoria unificata, ne permit să explice originea oricăror buzunare de aplazie congenitală a pielii, nu există. Diagnosticul se bazeaza pe constatarile clinice, indicând întreruperea dezvoltării fetale a pielii. Uneori, absența leziunilor cutanate confundate cu leziuni de la senzorii de monitor și urme leziunile de la naștere. Se pare că, în etiologia aplaziei pielii joacă rolul unui număr de factori - ereditate, expunerea la teratogeni, afectata de alimentare cu sânge la nivelul pielii, un prejudiciu.

În cele mai multe cazuri, hipoplazia congenitală a pielii este singurul defect de nastere, dar uneori este combinat cu alte handicapuri unice sau multiple. De exemplu, există o combinație de piele aplazie congenital cu extremitatile distale de reducere, transmisibil, de obicei autosomal dominant, sau o combinație a unui nevi nevi epidermică și glandele sebacee, a fost sporadice. Posibila asociere cu alte malformații sau sub acoperire - evidente meningomielocelului, despicătură hernie peretelui abdominal, cordon ombilical, dizrafiey spinării. Combinația de absenta congenitala a pielii cu un fruct „pergament“ la punctele duble la rolul său în dezvoltarea trombozei vasculare și placentă ischemică și fat. aplazia pielii congenitale, uneori asociate cu astfel de manifestări bine cunoscute ale epidermoliză buloasă ca pustule, fragilitatea pielii, poloneză lipsă sau deformare. aplazia congenitală a pielii se observă, de asemenea, atunci când se iau metimazol (merkazolil) în timpul sarcinii, infectia cu herpes congenital, infecții congenitale cauzate de virusul varicelo-zosterian. În plus, este o componentă a unui număr de sindroame multiple malformații - unele displazia ectodermică, trisomia 13 și 14, deleția brațului scurt al cromozomului 4, sindromul Johanson-Blizara, displazie focală a pielii, piele hipoplazie focal. absenta congenitala a pielii poate fi confundat cu deteriorarea monitorului sau a senzorilor pentru spontane atrofia pielii prematura.

Video: Keratita Keratita etiologie, clasificarea keratita, patogeneza cheratită rozacee, cheratită tratament

buzunare mari de aplazie congenitală a pielii poate oslozhnyatsya sângerare, infecție locală, meningita. Mici vindeca fără complicații în câteva săptămâni printr-o epitelizarea treptată și formarea de cicatrici atrofice lipsite de păr.

tratament

Video: Di sau ov sindrom

defectelor osoase mici închide spontan în timpul primului an de viață. Numeroase și extensive defecte ale scalpului excizată și închis prin rotirea clapei sau a pielii prin expandoare pielii. defecte ale epidermei pe trunchi și membre, chiar extinse formează în mod tipic epiteliziruyutsya spontan cu cicatrici atrofice, care pot fi excizate ulterior.