Limfoamelor - tumori la copii

Video: Tom Shulga. ORT complot. Ziua de combatere a Oncologie Pediatrica

Fig. 19-2. Cell Reed - celule Sternberg cu două nuclee și nucleoli în care membrana este vizibilă în mod clar.
Citoplasmă celulei este relativ liber, în timp ce altele sunt reprezentate de limfocite, celule plasmatice, celule mononucleare si tesuturi. Această compoziție este tipic de boala ganglionilor limfatici Hodgkin (boala Hodgkin).

Boala Hodgkin

frecvență. Copiii sub 5 ani sunt rareori bolnavi. Frecvența bolii este în continuă creștere, atingând un maxim în grupa de vârstă 15-34 de ani, cu un al doilea vârf după vârsta de 50 de ani. Aproape de doua ori mai probabil pentru a obține băieți bolnavi. În mod similar, factorii etiologici nu sunt definite, dar boala este frații de același sex sugerează o parte a virusului cu virulență scăzută. Posibil, limfom Hodgkin bazat pe zonele T-dependente de țesut limfoid. Principalele caracteristici histologice sunt celule Reed-Sternberg (Fig. 19-2). Se crede că acestea provin din celule fagocitare mononucleare seria reticulară antigennesuschih, probabil din cauza procesului de celule reticular.
patologie. Există patru subtipuri histologice ale bolii Hodgkin, difera in simptomele lor clinice si prognosticul. Atunci când tipul predominant limfocitare aproape toate celulele prezentate limfocite mature sau un amestec de celule limfocite si histiocite singur Reed - Sternberg. Aceasta apare la 10-20% dintre pacienți, prognosticul este favorabil ea.
Nodular tip sclerozant este cel mai frecvent (găsit în aproape 50% dintre pacienți). grinzi largi de colagen diviza unitatea afectată în felii. Caracteristicile specifice includ histologica spațiu liber din jurul asa-numitele celule lacunare reprezintă celule Reed întruchipare - Sternberg. Din cauza cantității mari de semne radiologice de colagen (în special în mediastin) poate fi lent normalizat chiar și atunci când eșecul tratamentului.
Mixed-cell - al doilea cel mai frecvent tip, apare la 40-50% dintre pacienți. Acesta este caracterizat prin clustere de limfocite, celule plasmatice, celule reticulate maligne, eozinofile și celule histiocytes Reed - Sternberg. Pot apărea focare de necroză. Această formă a timpului de diagnostic este cel mai adesea determinat în afara nodului limfatic.
Cel mai puțin comun favorabil tip degenerativnolimfotsitarny, care apar la mai puțin de 10% dintre pacienți. Numeroase transformare malignă a celulelor bizare celule reticular cu coexiste Reed - Sternberg și relativ puține limfocite. S-ar putea fi exprimate în diferite grade de fibroză, cu număr mic de celule hialine, cea mai mare parte reticular și Reed - Sternberg.
Boala Hodgkin începe aproape întotdeauna cu un proces în ganglionii limfatici. Leziunile extranodale primare apar la mai puțin de 1% dintre pacienți. Metoda de distribuție - prin întindere. Zonele adiacente la nodul limfatic, primul care a fost deteriorat în majoritatea pacienților, ca urmare a procesului de propagare a unui sistem limfatic adiacent. Acest fapt a fost baza pentru modelele cu raze X. În cazul în care boala nu este limitată la ganglionii limfatici, afecteaza cel mai adesea splina, ficat, plamani, oase si maduva osoasa.
Pentru a determina prognosticul și planificarea tratamentului este necesară pentru a determina stadiul anatomice la diagnostic.
limfogranulematoza1 clasificare
Etapa 1 Implicarea unui grup de ganglioni limfatici sau o vnelimfaticheskogo Etapa singur organ II Implicarea a două sau mai multe ganglionilor limfatici pe de o parte diafragmy- leziuni localizate vnelimfaticheskogo corp și un grup de ganglioni limfatici sau mai mult pe aceeași parte a etapei diafragmei III Implicarea grupurilor de proces ganglionilor limfatici de pe ambele părți ale diafragmei, care pot fi însoțite de leziuni localizate vnelimfaticheskogo splinei sau stadiul IV difuze sau diseminate PWA denie vnelimfaticheskogo unul sau mai multe organe sau țesut cu ganglionii limfatici, cu sau fără
Pacienții au fost clasificate în continuare ca A sau B, pe baza simptomelor sau manifestările lor generale.
De obicei produc laparotomie de diagnostic, pentru a constata starea organelor abdominale. În plus, pacienții au fost clasificate ca A sau B, în funcție de lipsa lor de detectare sau de simptome cum ar fi transpirații nocturne, febră sau pierdere în greutate în ultimii ani, cu mai mult de 10%.
manifestări clinice. Caracteristicile cele mai constante includ ganglionilor limfatici cervicali. Uneori, site-ul principal al leziunii poate fi supraclaviculare, axilare și inghinali. firma de noduri lărgită la atingere, non-elastic, de regulă, nu sunt sudate, simple sau multiple. Acestea sunt, de obicei, primul care a observat pacientul sau părinții lui. Caracteristic, este imposibil de detectat proces inflamator regional, care ar putea explica limfadenopatie. ganglionilor limfatici mediastinali sunt crescute în mod frecvent, pot provoca tuse, de obicei uscata sau simptome de compresiune a traheei sau bronhiilor. Ei au fost detectate de piept raze X, produse dintr-un motiv diferit. La copiii mici creșterea acestor noduri pot fi dificil de distins de timus intacte mari. Tomografia computerizată a mediastinului ajută la identificarea diferențelor în structura sa.
Uneori, la momentul diagnosticului, la un copil este guvernată de manifestări comune distincte ale bolii. Simptomele tipice includ transpirații nocturne, febră de origine necunoscută, pierdere în greutate, somnolență, oboseală și anorexie. Pruritul este o plângere neobișnuită la începutul perioadei de cazul în care acest lucru este singurul simptom, acesta nu este un criteriu pentru a include pacientul în grupa B.
Manifestările extranodale sunt rare la momentul diagnosticului, dar poate fi detectată cu progresia bolii. Plămânii pot fi determinate (radiografică) exudat difuză, care este dificil să se distingă de o infecție fungică diseminate. Febra și tahipnee obychny- pot dezvolta insuficiență pulmonară. Pentru boala pulmonară suspectată ar trebui să producă leziuni de biopsie în aceasta, deoarece poate detecta stadiul bolii IV date fără laparotomie.
Implicarea ficatului este asociată cu un proces de semne precoce de obstrucție biliară intrahepatică. semne de deteriorare a celulelor hepatice dezvolta in progresia acesteia. Răspândirea măduvei osoase este însoțită de neutropenie, trombocitopenie și anemie. masei tumorale extradural in canalul spinal cauzand o compresie a maduvei spinarii progresiva. Pot să apară mai multe tulburări ale sistemului imunitar, cum ar fi anemia hemolitică imună, trombocitopenie sau sindrom nefrotic.
Imunitatea celulară este rupt datorită atât a bolii și a tratamentului. Pacienții cu risc crescut de infecție, care este caracteristică deficit imun. Varicela apare aproape 1/3 din pacienți care trebuie tratați în asociere cu aciclovir (dacă este severă). Infecțiile fungice, cum ar fi criptococoza, histoplasmoza și candidoze pot fi difuzate. La pacientul splenectomizai poate dezvolta sepsis cauzate de bacterii formatoare de spori (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenza), care se încheie la moarte.
diagnostic. Boala Hodgkin trebuie suspectată limfadenopatie inexplicabilă atunci când persistentă. Este mai frecventa la copiii mai mari și adolescenți, în aceeași perioadă, când mai frecvente și infecțioase limfadenopatiei de col uterin. Dacă o istorie atentă și examenul fizic nu prezintă semne de inflamație, în consecință, care ar putea crește nodurile și limfadenopatie persistă, este necesar să se facă o biopsie. Într-un procent semnificativ de cazuri în istorie, există indicii cu privire la istoria recentă a mononukleoz- infecțioase a confirmat serologic, prin urmare, ganglionilor limfatici, nu după el regresie, trebuie să se supună o biopsie. Înainte este necesar să se facă o radiografie toracica pentru a identifica implicate în ganglionii limfatici mediastinali și pentru a determina functia cailor respiratorii. Hemoleucograma, de obicei, modificări caracteristice ale neinformativna- albe din sânge includ leucocitoza, limfocitopenia și, uneori, eozinofilie sau monocitoza. Anemia si trombocitopenie se gasesc numai la pacientii cu boala metastatica. viteza de sedimentare a hematiilor poate fi crescută. Unii pacienți au niveluri ridicate de cupru în plasmă. Deoarece boala Hodgkin - o boală a sistemului reticuloendotelial, și proteine ​​care afectează schimbul de cupru, sunt sintetizate în ea, atunci această reacție este informativ, dar nu sunt specifice. Aceasta poate indica gradul de activitate a bolii.
Odată ce diagnosticul este determinat prevalența bolii. Cei mai multi pacienti cu ganglionilor limfatici sunt determinate deasupra diafragmei. Este necesar pentru a produce raze X și o scanare CT a toracelui. Uneori, această ultimă metodă permite să dezvăluie semne ale bolii mai devreme decat raze X. În plus, acesta poate fi utilizat pentru a determina procesul de distribuție pe pericardului și peretele toracic, care este important pentru prognostic. Rezultatele testelor funcționale hepatice nu sunt credibile, iar mărimea splinei slab corelat cu procesul patologic din ea.
Limfangiografiya cu precizie a determina modificarea ganglionilor limfatici II sub vertebre lombare, dar nodurile situate mai sus nu se poate umple cu agent de contrast. scanare CT a cavității abdominale se poate observa o creștere a ganglionilor limfatici, dar cauza sa nu poate fi determinată. Prin urmare, cei mai mulți pacienți, chiar și în absența unor semne de răspândire sistemică a procesului sunt supuse laparotomie pentru a indica boala noduri subdiafragmatică. In timpul operatiei, splina este eliminat, luând tesut biopsia hepatica, ganglionii limfatici și țesuturile înconjurătoare. În plus, în cazul în care se presupune a efectua radioterapie a organelor pelvine la femei, ovarele trebuie plasat într-o zonă inaccesibilă cu raze X (a uterului în midline). Puteți lua o biopsie a măduvei osoase. Aproximativ 1/3 dintre copii, determinate de stadiul clinic al bolii, poate fi revizuită în cazul în care patologia cunoscută anatomice.
tratament. Și cu raze X și chimioterapie sunt la fel de eficiente în boala Hodgkin. Mulți pacienți pot supraviețui pentru o lungă perioadă de timp sau de vindecare, iar scopul tratamentelor actuale este un remediu pentru a veni cu semne minime de toxicitate și de invaliditate. Cu forme limitate ale bolii (stadiul I sau IIA) la pacienții a căror creștere este încheiat, metoda de alegere este singurul tratament pentru teren standard de iradiere cu raze X în doze de 350-400 Tk. Cu toate acestea, aproape 50% dintre ei a dezvoltat recidive, care necesita chimioterapie terapie combinată. In terapie avansată combinatie mustargenom boala, vincristină (Oncovin), procarbazină și prednison sau doxorubicină (adriamicină), bleomicina, vinblastina și dacarbazina este însoțită de debutul pe termen lung perioadă „rece“. In general, tratamentul este format din șase cicluri oricare dintre schemele și durează aproximativ 6 luni. În stadiile avansate ale bolii sau reapariție după radioterapie apare un tratament cel mai adecvat timp de 1 an, cursuri de alternativ cu utilizarea acestora, agenți nu se exclud reciproc, chimioterapice. Probleme cum ar fi beneficiile de chimioterapie inainte de radioterapie, doza si toxicitatea de medicamente pentru copil în creștere, este în prezent în curs de dezbatere.
perspectivă. La prima data tratament inceput remisie clinica completa are loc in mai mult de 90% dintre pacienți. Probabilitatea de remisiune sau vindecarea prelungită depinde în primul rând de stadiul bolii la momentul diagnosticului. Majoritatea pacienților în stadiile I și II, boala sunt vindecate ca aproximativ 75% dintre pacienții cu stadiul III, supus unui tratament combinat cu iradiere cu raze X și agenți chimioterapeutici, și cel puțin 50% din stadiul IV pacienti supusi chimioterapiei intensive.
pe termen lung de supravietuire a pacientilor a creat o nevoie de o analiză mai atentă a tratamentului complicațiilor. În cazul în care X-ray, ele depind de localizarea corpului iradiat. Iradierea nodurile din partea superioară a corpului poate duce la scaderea capacitatii pulmonare, functiei cardiace, sau la sfarsitul hipotiroidismului la sugari poate fi perturbat de creștere a coloanei vertebrale. Iradierea a ovarelor la fete poate provoca infertilitate sau debutul menopauzei premature, sau ambele împreună, de sân în creștere - a opri dezvoltarea lor. Chimioterapia poate dezvolta reactii toxice mai tarziu in plamani (bleomicina), și inima (doxorubicină). Combinate mustargenom tratament, vincristină, procarbazină și prednison poate duce la infertilitate la barbati.
In 1-2% dintre pacienți după splenectomie în timpul laparotomiei poate dezvolta sepsis necontrolat cauzate de pneumococ sau Haemophilus influenza. În timpul funcționării acestea trebuie administrate vaccinuri pneumococice și petrece un tratament profilactic lung cu penicilină. După aderențele abdominale laparotomie uneori formate, mai ales după iradiere. neoplazii secundare (leucemie acută mai ales la pacienții care primesc medicamente chimioterapice) este în prezent în curs de dezvoltare după tratamentul cu o frecvență de aproximativ 0,5% pe an.

Video: Cured Limfom 4st, cu metastaze la ficat, rinichi, tot spațiul retroperitoneal