Tumori hepatice - tumori la copii

Video: La Moscova, a avut loc o operațiune unică de un copil diagnosticat cu "cancer la ficat"

Video: Hepatoblastomul. Simtomy, cauze si tratamente

La copii, există două tipuri de tumori hepatice primare: hepatoblastom și carcinomul hepatocelular (hepatom).
Epidemiologie. Hepatoblastomul este mai frecventă și exclusiv la copii cu vârsta sub 3 ani. Raportul dintre pacienții cu băieți și fete a fost de 1,5: 1. Pentru carcinomul hepatocelular sunt tipice vârstei de două vârf: 4 ani și 12-15 ani. Raportul dintre pacienții cu băieți și fete a fost de 1,3: 1.
defecte congenitale asociate cu tumori maligne ale ficatului, coincid cu cele la pacientii cu tumora Wilms, si tumori ale glandei suprarenale. Acestea includ hemihypertrophy congenitale și hemangiom comune. tumora Wilms a ficatului și poate să apară în același pacient, reflectând mecanismele identice care predispun la dezvoltarea lor. Hepatoblastomul și carcinomul hepatocelular apar la frați.
ficat carcinomul Frecvența în asociere cu ciroza semnificativ mai mică la copii decât la adulți. Pe de altă parte, ciroza cu malnutriția și ciroza biliară secundară, atrezia biliară a provocat tractul sau hepatita cu celule gigant, asociate cu un risc crescut de boli cancer hepatic primar. În plus, se dezvoltă la copii cu anemie Fanconi tratați cu androgeni. La pacienții cu tirozinemia ereditar cronică, supraviețuitor la vârsta de 2 ani, riscul de carcinom hepatic este de aproximativ 40%.

patologie. Hepatoblastomul pot consta în întregime tip de celule epiteliale. Uneori, ele sunt amestecate componente mezenchimale. Pot să apară structură similară structural cu aceste glande. Celulele individuale sunt nediferențiate. In tumorile de tip mixt pot fi detectate componente mezenchimale sau porțiuni osteoid primitive. carcinom hepatocelular este foarte diferențiat de mari celule poligonale cu citoplasmă eozinofilă colorate. Celulele Structura formate sub formă de grinzi, înconjurat vase sinusoidale. În care și alte tipuri de focare tumorale exponat extracerebrală hematopoieza.
De obicei, procesul implică lobul drept al ficatului. Cu toate acestea, aproximativ jumătate dintre pacienți se aplică la ambele acțiuni sau tumori multicentrice. Cele mai frecvente localizari ale metastazelor sunt plămânii. Caracteristic distribuția întindere tumorii în cavitatea abdominală. Mai puțin frecvent, metastaze pot fi localizate în sistemul nervos central.
manifestări clinice. Cel mai adesea, pacientul apare în educație străină partea superioară a abdomenului, crescând volumul său. La momentul diagnosticului durerii deranjeaza doar 15-20% frecventa anorexie bolnyh- și de a reduce greutatea corporală este aceeași. Chiar mai rar, pacienții se plâng de vărsături, și icter. Băieții vine uneori virilizare din cauza producției de gonadotropină tumorii.
diagnostic. Problema principală este de a determina motivele pentru ficat crescut (tumori primare sau alte boli benigne sau maligne). Este necesar să se facă o cercetare amănunțită a unui alt loc de localizare primară a tumorii, de multe ori neuroblastom. Poate provoca hepatomegalie hemangioendoteliom infantil și hemangiom cavernos, și, prin urmare, ar trebui să fie luate pentru a identifica alte hemangioame. tumoră hepatică poate simula și boli de stocare.
Rezultatele testelor funcției hepatice, de obicei, nu diferă de norma. Aproximativ 20% dintre pacienți pot crește nivelurile transaminazelor și bilirubinei. Majoritatea pacienților cu ser crescute de alfa-fetoproteina.
Pe radiografii abdominale se poate observa o creștere a ficatului, aproximativ 30% dintre pacienți - focarele calcifierea tumorii. Aproape 10% dintre pacienții cu metastaze pulmonare determinate încă din momentul diagnosticului, deci trebuie să facă o abdominale tomografie computerizată și cavitățile toracice pentru etapa de identificare primara a bolii. Semnificația practică a angiografie este de a identifica sursa de aprovizionare cu sange a tumorilor, ceea ce determină posibilitatea excizarea. regenerarea ficatului are loc în termen de 4-6 săptămâni. după. Aproximativ în același timp, este necesar pentru a face scanare și scanarea inițială a ficatului. Tumoarea este relativ radiorezistente. Diferite medicamente chimioterapie provoca un efect temporar în metastaze, dar regimul de tratament care urmează să fie dezvoltate.
perspectivă. Când tumorile hepatice de prognostic nefavorabil. supraviețuirea globală este de 35% hepatoblastom, carcinomul hepatocelular și - doar 13%. Ei supraviețuiesc doar pacienții care au reușit să exciza complet tumora. excizia incompletă este întotdeauna însoțită de recurență locală și se termină cu moartea pacientului.

Video: Examinarea morfologică în diagnosticul tumorilor hepatice la copii

Video: opinie AliveMax - bilirubina ridicat, metastaza tumorii: o revizuire a Tatarstan!