Diagnosticul și tratamentul tulburărilor neuroendocrine la copii

Dezvoltarea de sindroame neuroendocrine în copilărie este legată nu numai de factorii genetici, dar, de asemenea, cu specificul regiunii hipotalamo-hipofizo, sunt expuse la diverse influențe dăunătoare. Aceste caracteristici includ permeabilitatea vasculară crescută la molecule mari de proteine, vascularizarea abundent din hipotalamus, proximitatea nucleilor hipotalamici la caile conductive, o permeabilitate semnificativă a barierei hematoencefalice.

Odată cu înfrângerea neurohypophysis dezvolta sindromul diabet insipid. Aceasta boala endocrine este asociat cu sistem diencefalică hipofizo daune, în care produșii scade dramatic vasopresina hormonul antidiuretic. Diabetul insipid la copii poate aparea la orice varsta.
Vasopresina este produs în paraventricular și supraoptic nuclee de hipotalamus și anterioare Axonii formează tractul hipotalamo hipofizo sunt transportate în lobul posterior al hipofizei, unde a întârziat până la eliberarea în fluxul sanguin.

Hormonul stimulează reabsorbția apei în canalele colectoare ale rinichilor și, prin urmare, reglează metabolismul apei în organism. Neurosecretion mecanism reflex reglabil, independent de modificări în sânge și extracelular osmoza fluid. În cazul în care concentrația de sare este crescută în sânge arterial, sângerări care apar în organism, deshidratare. Ea stimulează producerea și izolarea vasopresinei la sânge, care crește absorbția apei în conductele colectoare ale rinichilor.

Video: Diagnosticul și tratamentul bolii inflamatorii intestinale la caini

Conform clasificării Penchev (1968) există trei forme principale de diabet insipid: simptomatic, idiopatică, vazopressinrezistentnaya.
formă simptomatică sau secundară, apare într-o varietate de tulburări organice ale regiunii hipotalamo-hipofizar. Cauze: infectie (gripa, dureri în gât, tuse convulsivă, neuroinfection), trauma nașterii. Diabetul insipid, din cauza deteriorării nucleelor ​​frontale ale hipotalamusului, tractul pituitarhipotalamice sau glanda pituitară posterioară, de obicei după expunerea la un factor patogen sau timp de 2-4 săptămâni. după traumatisme, infecții și așa mai departe. n. Numai în cazuri rare, boala poate dezvolta mai târziu, dar nu mai mult de 6 luni. după o infecție acută. infecții cronice sunt de obicei cauzate patologie hipotalamo în termen de 1-2 ani de la debut.
În cazul în care se dezvolta diabet insipid pentru nici un motiv aparent, este o chestiune de diabet insipid idiopatic.

Formularul Vazopressinrezistentnaya apare ca urmare a insuficienței renale congenitale de a raspunde pozitiv la acest hormon. Cele mai frecvente simptome ale bolii: sete, poliurie, Enurezisul, oboseala, lipsa poftei de mancare, gura uscată constantă și pielii, dezvoltarea fizică întârziată din cauza malnutriției cronice (statura scurt, pubertate intarziata), rareori observate dureri la nivelul articulațiilor, anemie hipocromă, constipație.
Manifestările de diabet insipid, la o vârstă fragedă au mai multe caracteristici: pacienți iritabil perioade în mod constant plângeau de deshidratare semnificativă însoțită de temperatura corpului ridicată și colaps (rapid starea normală, prin introducerea de apă și glucoză), loturile de sare slab tolerate.

Diagnosticul bolii pe baza simptomelor caracteristice. Pentru a clarifica diagnosticul folosind examen oftalmologic și radiologic.
Tratamentul este administrat adiurecrine (nas sub formă de pulbere sau ca injecție subcutanată), pituitrina P (extract pituitar posterior). Zhukovsky dezvoltat adiurekrinovaya unguent care trebuie aplicat intranazal. SD Adiuretin aplică 2 picături intranazal de 2 ori pe zi, acum acest medicament este cel mai eficient.

În cazul încălcării regulamentului hipotalamice a funcțiilor corpului poate dezvolta sindromul hipofizară (boala-Pohkrantsa Babinski-Frohlich), care este un fel de sindrom caracterizat prin obezitate și dezvoltarea întârzierea gonade. Aceasta are loc după boli infecțioase, ca urmare a traumatismelor craniene, tumori ale hipotalamusului. Sindromul Majoritatea autorilor hipofizare este asociat cu o leziune a regiunii hipotalamo-hipofizo și tulburări hipofizar adesea secundar. Variațiile în dezvoltarea genitală din cauza o scădere accentuată a producției de gonadotropine. Boala se manifestă în 10- 13 ani. Medicul ar trebui să acorde o atenție la apariția și creșterea rapidă a obezității de tip Femina (grasime este stocat în piept, spate, în partea inferioară a abdomenului, pelvisului si solduri), a întârziat dezvoltarea sexuală și de creștere, inteligență redusă. Tratamentul depinde de cauza bolii. Atunci când tumora a recomandat radioterapie si tratament chirurgical. În cazul în care tumora nu este prezent, copiii de la 12 ani și peste gonadotropină corionică prescris de 500 de ori UI 1-2 pe săptămână. timp de 4-5 luni.

Video: O boală febrilă acută: tactica, diagnostic și tratament. Partea 2. Bakradze MD

sindromul Lawrence, Bardet-Mun-Brill - anomalii ale sistemului nervos central, rezultatul unui defect al hipotalamusului anterior al creierului, sau - este moștenită în mod dominant autosomal. Acesta este caracterizat prin următoarea imagine clinic: obezitate de tip sindromul hipofizar, hipogonadism, retard mintal, retinita pigmentară, polidactilie.

Cel mai frecvent simptom al bolii - retinită pigmentară. Ophthalmoscopy a găsit depunerea de pigment la periferia retinei ive zona mamelonului a nervului optic. degenerarea progresiva a mortii cerebrale. Comisia nu poate intra medic de transplant.
Eliminarea de organe și țesuturi de la un cadavru, după detectarea morții biologice se face de către medici a unor instituții științifice și medicale, lista care este aprobat de către Ministerul Sănătății. Această decizie a fost luată de către șeful de astfel de instituții cu acordul medicului legist, care este în mod necesar prezent în sechestru. îndepărtarea postmortem Operarea de organe și țesuturi pentru transplant nu trebuie să împiedice un diagnostic corect al ulterior medico-legal sau desfigurează organismului. Este interzisă efectuarea operațiunii, în cazul în care există daune sau alte caracteristici care sunt importante pentru identificarea unei persoane decedate, leziuni instrumente pentru rezolvarea altor probleme medico-legale. Responsabilitatea pentru respectarea cerințelor de mai sus sunt medici, producând prelevarea de organe și țesuturi, precum și prezent în același timp examinator medical.

Video: Glanda tiroidă. Diagnosticul de boli tiroidiene. tratament tiroidian.

Acest ghid este un document departamental, nu are nici o forță de drept și nu abordează o serie de probleme juridice. În primul rând, care are dreptul de a autoriza sau de a interzice îndepărtarea țesuturilor și organelor, dispune de cadavrul care are dreptul să-l? În străinătate, un astfel de drept să aibă o rudă a soțului decedat, soția, copiii adulți, părinții și alte persoane, prin intermediul drepturilor de moștenire.
În documentul, precum și în alte materiale de instruire, precum și normele care reglementează examinarea autopsie sau alte state post-mortem, nu există nici o mențiune de consimțământ sau de interzicere a persoanei decedate sau a familiei sale pentru o autopsie. De asemenea, există nici o justificare pentru autopsii obligatorii, cu toate că ar fi trebuit. Pentru a aborda aceste probleme la medic-șef sau de investigator. Cu toate acestea, astfel de dispoziții de bază ar trebui să fie definite în lege.

„Bazele legislației din URSS și republicile Uniunii în domeniul sănătății publice“ (1970) nu conțin îndrumări cu privire la autopsie sau utilizarea acestuia în scopuri medicinale. În acest sens, legea trebuie în mod clar să fie completate, care includ: dreptul persoanei decedate de a consimți sau interzice utilizarea corpului său după moarte aceleași drepturi ca și familia și relația cu posibilitatea de a folosi aceste cadavre prava- din morți, nu a cerut rodstvennikami- eligibile pentru îndepărtarea țesutului și organe de administrare spitale dreptul la cadavre umershih- vskrytiya- procedura pentru constatarea decesului-calendarul și procedura pentru deschiderea și îndepărtarea organelor după moarte.
Reglementarea juridică și munca explicative în rândul populației va asigura drepturile persoanelor fizice, precum și de nevoile științei și activități medicale.

Firește, că legea privind dreptul la corp și ar trebui să conțină o definiție legală a morții, care să reflecte criteriile medicale de bază care indică apariția acesteia.
Există mai multe opțiuni pentru definirea legală a morții. În opinia noastră, acesta este cel mai clar articulat de Comisia Prezidențială privind etica medicală din SUA: „O persoană care este stabilită sau încetarea ireversibilă a funcțiilor circulatorii și respiratorii sau încetarea ireversibilă a tuturor creierului, inclusiv trunchiul său, este mort. Stabilirea morții ar trebui să fie efectuate în conformitate cu standardele medicale acceptate. " O definiție legală clară a morții nu este doar o barieră de încredere pentru un potențial abuz, dar, de asemenea, un factor important în stabilizarea opiniei publice în sprijinul continuării progresului medicinii.

Una dintre cele mai importante aspecte juridice ale transplantului de organe și țesuturi este o interdicție privind remunerația pentru donarea de organe și posibilitatea oricărei activități comerciale în domeniul transplantului. Pe măsură ce numărul de tranzacții și numărul de bănci pentru organismele de conservare, asociații naționale și internaționale ale medicilor și avocaților decid să permită donarea de organe doar în mod gratuit. Aceste soluții au sprijinul organizațiilor și legislatorii internaționale în unele țări (Statele Unite ale Americii, Marea Britanie, Italia, și altele.).

donație remunerează corespunde principiilor sănătății publice din țara noastră. Cu toate acestea, lipsa normelor legale relevante transplantul de organe și țesuturi, face dificilă pentru a rezolva problema donării și contribuie, în unele cazuri, manifestarea unei abordări comerciale care provoacă critici publice echitabile. În viitor, Legea cu privire la transplantul de organe și țesuturi ale problemei donațiilor neplătite ar trebui să obțineți permisiunea lor legală.

Membru corespondent al Academiei de Științe Medicale Gromov, director al Institutului de Medicină Legală