Sindromul de laktorei persistente - amenoree - Endocrinologie

Sindromul laktorei persistent - amenoree - simptom patologic care rezultă din cauza un prejudiciu hipotalamică cu ulterioara dezvoltare (secundare) de tulburări endocrine.
date istorice. laktorei simptom persistent - amenoree cu atrofie a uterului si a ovarelor la femei după naștere a fost descrisă pentru prima dată în 1885, Chiari. Prima descriere a unei tumori hipofizare în acest sindrom aparține Estreyhu și Slavik (1899). În 1932 Ayumada del Castillo și descris pentru prima data sindromul la femeile nulipare si non-gravide, iar mai târziu a fost descris de Forbes (1951), și argon și del Castillo (1953).
Etiologia și patogeneza. Adesea cauza sindromului de laktorei persistent - amenoreea este adenom chromophobe sau o tumoră a regiunii hipotalamo. Prin dezvoltarea acestui sindrom conduce, de asemenea prolactinoma (adenoame de prolaktotrofov) tirotropinomy producătoare de prolactina, și TSH, somatomam-secretoare motropinomy prolactina și hormonul de creștere, precum și adenomul producând în exces de prolactină și ACTH. Sindromul de laktorei persistente - amenoreea poate fi cauzata de inflamarea regiunii hipotalamo-hipofizare. Laktoreya poate dezvolta, de asemenea, la pacientii care au primit un număr de medicamente (contraceptive orale și intrauterine, sedative, preparate și Rauwolfia al.).
Sindromul laktorei - amenoree la femei și bărbați laktorei pot fi observate în hipotiroidismul primar, tireotoxicoza, acromegalie. Din cauza deteriorării patologice centrelor proces hipotalamus care asigură un efect inhibitor normală asupra formării prolactina (hormon prolaktiningibiruyuschy dopaminei), este amplificat produse, urmate de continuarea dezvoltării lactatiei. hiperprolactinemia Din cauza scade sau izolarea schimbare ciclică a FSH și LH.
morbid anatomy. La examinarea post-mortem dezvăluie adesea adenom pituitar chromophobe. Acesta din urmă este adesea tumori hipofizare hormono inactive, constând din principalele celule (chromophobe). De obicei, chromophobe adenom benign, ocazional (in 2-3% din cazuri) pot fi maligne. Când tranzitorie adenomul forme chromophobe (de la benigne la maligne) polimorfismul celular observată histologic Elemente mitoze structura disfuncționalitate adenohypophysis. In multe cazuri, o comprimare, deplasarea sau distrugerea tumorii a intersecției dintre nervii optici. Uterul si ovarele sunt atrofiate.
clinică. Plângerile împotriva dereglării ciclului menstrual, laptele de san, care nu este asociat cu sarcina și care alăptează, infertilitate, scăderea acuității vizuale, sete, dureri de cap si altele. Pacientii putere adesea excesivă, în general, sau o depunere regională de grăsime sau descărnat. hipertricoză Marcat.
Modificări ale sistemului nervos și ale organelor de vizibilitate depinde de mărimea tumorii și direcția creșterii sale. In timp ce stoarcere chiasma optic tumora apare hemianopsia bitemporal (îngustarea câmpului vizual). Germinarea a tumorii sau compresia hipotalamus, uneori, duce la disfuncția sa din centrele autonome. Aceasta, la rândul său, este cauza vasomotorii si tulburari trofice, diabet insipid și așa mai departe. D.
În unele cazuri, starea pacienților nu se schimbă în mod semnificativ, timp de mai mulți ani singurele simptome pot fi persistente și alăptarea amenoree.
date de laborator. În sânge - hiperprolactinemie. Când laktorei sindrom - amenoree în conjuncție cu prolactină hipotiroidism primar în sânge poate fi normal. La pacienții cu adenom pituitar in nivelurile serice de gonadotropine și STG snizhen- remarcă și o scădere a rezervei TSH hipofizar ca răspuns la testul cu tirotropină. Atunci când forma non-tumorală a sindromului laktorei - conținutul gonadotropinele amenoree și a hormonului de creștere în sânge poate fi normal (GA Melnichenko).
Electroencefalogramă în timpul genei tumora sindromul laktorei - amenoree prevalența observată a 6-ritm și când formele non-tumorale - de mare amplitudine și ritm (GA Melnichenko).
radiodiagnostic. In prezenta unei tumori hipofizare creștere marcată sella, schimbarea formei sale, și așa mai departe. D. (Fig. 8, 9). Pentru a identifica pituitară Microadenoamele folosind tomografie computerizata.

Fig. 8. Radiografia Studiul craniului. Sella formă normală și dimensiune.

Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. Sindromul de laktorei persistente - amenoree se stabileste pe baza triada caracteristică a amenoree, lactației prelungit (uneori de ani de zile), care nu este asociat cu sarcina și care alăptează, o încălcare a funcției hipotalamo-hipofizo (obezitate sau, mai puțin frecvent, epuizare, diabet insipid, și altele.) .
Tulburări endocrine și metabolice cauzate chromophobe adenom, pot fi observate la craniofaringiomul, eozinofilică și adenom bazofil al glandei pituitare, intern anevrism de artera carotida si t. D. Împotriva adenom chromophobe în craniofaringiom favoarea calcificarea indică zona tumorii. În adenom chromophobe, spre deosebire de eozinofilică nici un simptom tipic de acromegalie, și în contrast cu adenomul bazofile nici un simptom tipic al bolii Cushing - Cushing.
Semne de scădere a funcției altor glande endocrine, impreuna cu semne de patologie sella pe radiografia craniului pentru a exclude hipogonadism primar.
Similar cu chromophobe simptome de adenom (hemianopsia bitemporal Nye, hipopituitarism, modifica dimensiunea șa turcă) prevede, în unele cazuri, un anevrism al arterei carotide interne. Pentru diagnosticul diferențial în astfel de cazuri, se utilizează arteriografie.
perspectivă. In diagnosticarea precoce si tratamentul la timp, prognosticul este adesea favorabil. Pacienții care trăiesc pentru mulți
și - chromophobe adenoma- craniofaringiom b (indicată prin săgeți). Calcifiere a glandei pituitare.
ani. Atunci când tumora rapid progresiva benigne sau maligne degenerare prognostic saraci. Cauza morții poate fi hipotalamo-hipofizo coma din cauza ruperii chisturi sau sangerare acuta in tumora, insuficienta suprarenala, compresia tumora de centre de creier vitale.
La creșterea tumorii lentă dezactivată adesea doar parțial pierdut. Pacienții de lucru contraindicat asociat cu activitatea fizică și stresul emoțional. Cu tumora în creștere rapidă din cauza deteriorării progresive a vederii, simptome insuficienta de crestere glandelor endocrine set de grupuri de 1 handicap.
tratament. In timpul tumora sindromul genesis laktorei - metodă eficientă amenoreei de tratament este radioterapie [radioterapie, kilocuritherapy cobalt radioactiv (60Co), la implantarea tumorii de aur radioactiv (l98Au) sau ytriu-90 (90Y)] sau kriogipofizektomiya hipofizectomie. Rubrica doză totală de radioterapie pe regiunea hipotalamo-hipofizo tipic 5000-6000 rad. Indicații pentru tratamentul chirurgical sunt îngustarea bruscă a câmpului vizual, lipsa efectului după 1-2 cicluri de tratament cu radiații. Pentru a evita insuficiență suprarenală acută în timpul intervenției chirurgicale efectuate pe o intervenție chirurgicală fondul tratamentului cu glucocorticoizi. Pentru prevenirea recurenței postoperatorii a radioterapiei adecvate.
Un medicament eficient pentru tratamentul sindromului de laktorei - amenoreea este Parlodel. Parlodel (bromocriptină); - un semi-sintetic ergot alcaloid. Acesta stimulează receptorii dopaminergici, ceea ce duce la o scădere a nivelului de prolactină din sânge și de a restabili activitatea ciclică a centrelor hipotalamice. Medicamentul reduce numărul de mitoze în prolakto- și somatotrofah, inhibă creșterea adenoame pituitare. Este mai eficient în sindromul laktorei - amenoree din cauza tulburarilor hipotalamice fara adenom pituitar. În Parlodel sănătoși, inhibă numai secreția de prolactină și nu afectează alți hormoni hipofizari - hormoni de creștere, ACTH, TSH, gonadotrofina.
In timpul primelor 2-3 zile Parlodelum administrat 2,5 mg / zi, dar în zilele următoare, în absența efectelor secundare (greață, vărsături, constipație, amețeli, oboseală) crește doza la 7,5 mg / zi. Parlodel este luată în fiecare zi, timp de 3-6 luni, sub supravegherea nivelului de prolactină în sânge după 4-8 săptămâni de la începerea tratamentului. În absența recuperării ovulatiei pe fondul normalizării prolactină în sânge, împreună cu Parlodel prescrie clomifen 50 mg / zi, în cicluri de 5 zile, începând din ziua a 5-a a ciclului menstrual. In absenta perioadelor menstruale incepe tratamentul cu clomifen în ziua 5 indusă de tratamentul anterior cu menstruație. Dacă tratamentul nu are efect, clomifen crește treptat doza la 100 mg / zi. Durata tratamentului cu clomifen - 6 cursuri.
In schimb Parlodel poate fi utilizat și de alți agenți sinergici ai dopaminei din grupul de alcaloizi din ergot (pergolida, lergotril). și agenți antiserotoninice (metizergid, metergolin) utilizat pentru a reduce secreția de prolactină. Metergolin (ergot alcaloid), împreună cu activitatea antiserotoninovoy și posedă activitate dopaminergică.
În unele cazuri, medicamente utilizate blocada hiperprolactinemia L-dopa. Acesta are un efect terapeutic mai puțin pronunțat decât Parlodelum. L-DOPA se administrează oral la 0,5-2,0 g pe zi lungă (luni). Remisia în timpul tratamentului cu acest medicament are loc, de obicei, numai la pacienții cu unghii-torus fără amenoree.
Atunci când sunt combinate cu sindromul laktorei - amenoree cu hipotiroidism bun rezultat terapeutic este realizat cu numirea preparatelor tiroidiene.
Pentru a reduce lactației anormală, în unele cazuri, prescrie medicamente hormoni feminini. În cazul în care suprafața leziunii a hipotalamo-hipofizo-toxice sau infecțioase proces reumatice prezentat antibiotice, medicamente, desensibilizante și având proprietăți absorbante.