Stunting - diagnostic sindromic în pediatrie

CAPITOLUL VIII
UNELE Sindroame endocrinologice

1. Cauzele întârzierii creșterii.
2. Diagnostice de statura scurt.
3. Diagnosticul, manifestări clinice și de urgență pentru o insuficiență suprarenală acută.
4. Impactul de insuficiență suprarenală cronică în dezvoltarea copilului.

Video: Tratamentul modern de întârzieri în dezvoltarea vorbirii la copii.

stunting
Procesul de creștere depinde de caracteristicile genetice ale organismului, starea sistemului hipotalamo-hipofizar, functiile glandelor endocrine, activitatea receptorului, precum și nutriția adecvată, regimul zilei, caracterul adecvat al stresului fizic și mental, condițiile climatice și de mediu, etc. Schimbarea oricare dintre acești factori ar putea duce la o creștere pipernicit și dezvoltarea fizică a copilului. lungimea corpului, nu atinge standardele pentru vârsta corespunzătoare cu mai mult de 20%, sau mai mică de 130 cm pentru bărbați și 120 cm pentru femei este numit nanism. pipernicit de creștere este văzută în 3-5% din populație.
Cea mai importantă influență asupra procesului de creștere a secretat GH de glanda pituitara. Sinteza GH este sub controlul factorilor neurosecretori hipotalamici - somatoliberin și somatostatin. Acest proces este influențat și de triiodotironină, glucocorticoizi, peptide opioide, dopamină, și unii aminoacizi. Stimularea alfa-adrenergici și serotoninergici a hipotalamusului determină secreția de hormon de creștere, și beta-adrenergici inhibă.
Sub influența SGT formate în țesuturile periferice somatotropinele (factori de creștere asemănători insulinei), care se realizează prin intermediul efectului său. GH stimulează creșterea somatică (vârsta osoasă, corpurile crescute) afectează metabolismul proteinelor (accelerează procesele de sinteză), glucide (contrainsular are acțiune), adipos (grăsime promovează mobilizarea din depozit). GH - stimulator al creșterii la nivelul țesuturilor: stimulează creșterea și proliferarea celulelor cartilajului, formarea de os, promovează sinteza proteinelor în structurile celulare și formarea de noi capilare. La câteva zile de hormon de creștere este eliberat ciclic (aproape 70% pe timp de noapte). Stresul, hipoglicemie promovează eliberarea de hormon de creștere.
În procesele afectează creșterea și alți hormoni. Astfel, hormoni tiroidieni în cantități fiziologice sunt puternic anabolizantă, promovează sinteza proteinelor și furnizarea de energie pentru procesele de sinteză. Hormonii tiroidieni au un efect de diferențiere deficiență marcată în maturarea lor, organe și țesuturi întârziate, în special osoase. De-a lungul vieții sale, stimulează secreția hormonului de creștere. hormoni sexuali accelera creșterea și diferențierea osului. În același timp, ele contribuie la fuziunea epifizelor de sloturi, limitează creșterea. De obicei, băieții la pubertate apare mai târziu și durează mai mult decât fetele, ceea ce determină diferența în creșterea lor. efectul insulinei asupra echilibrului energetic și a proceselor anabolice toate: nivelurile normale de insulina sunt stare sinteza proteinelor, lipidelor, acizi nucleici și carbohidrați. metabolismul normaliza mineralocorticoizi, glucocorticoizi permite efectul catabolic al excesului de impact negativ asupra creșterii. Calcitonina și hormon paratiroidian au un impact asupra finalizării procesului de calcifiere. creșterea fetală intrauterină este influențată horiogonicheskogo hormon de creștere, hormoni tiroidieni, hormoni sexuali ale mamei.
Cea mai pronunțată retard de creștere și creșterea fizică (nanism), există o deficiență absolută sau relativă GH datorită bolii pituitară și tulburări de reglare hipotalamică a funcției sale, atunci când acest hormon defecte biosintetice sau tulburări ale sensibilității țesutului la ea.
Multi pacienti cu nanism hipofizar nu sunt numai modificări în secreția hormonului de creștere, și sensibilitate la ea, dar, de asemenea, o încălcare a secreției altor hormoni hipofizari care determină diferitele combinații ale patologiei endocrine și de schimb. Cele mai multe forme de nanism hipofizar legate de boli genetice. Cea mai frecventă nanism pangipopituitarnaya, care este moștenită în mod autozomal recesivă, fie prin sau prin intermediul X-cromozom. În această formă de nanism o secreție de hormon de creștere defect al gonadotropine și tirotropinei, rar ACTH. Violarea glandei pituitare, de obicei, sunt secundare în natură și din cauza bolii hipotalamo. Când formă genetică de nanism remarcat deficit de izolat al hormonului de creștere în încălcare a activității sale și sensibilitate la ea. Sindromul Laurent nanism cauzată de deficiența de factori de creștere insulin-like (IGF) I (somatomedina C) și de tip II, în timp ce indicatorii de GH sunt normale sau crescute. Există o opțiune psevdogipofizarnogo nanism cu un nivel ridicat de hormon de crestere si IGF-1, în care receptorul are un defect la IGF-1.
La mulți pacienți, cauza nanismului (primare cerebrale sau cerebro pituitare) este o deteriorare organica SNC apar in utero sau in copilaria timpurie (hipoplazie sau absenta glandei pituitare, aceasta distopie, degenerarea chistică sau atrofie datorită comprimării tumorii - craniofaringiom, adenom, meningiom, gliom ). Nanismul poate fi o consecință a leziuni traumatice ale regiunii hipotalamo-hipofizo (în sarcină multiplă, naștere și beneficii de utilizare obstetricale patologice), efectele toxice și a bolilor infecțioase (infecție intrauterină virală, tuberculoza, sifilis, toxoplasmoza, septicemie, meningoencefalită, etc.). Cand leziunile fetale intrauterine pot naste copii cu greutate mică și de creștere și secreția de GH normal (cerebral nanism primordial, Silver-Russell corp sindrom gemiasimmetriey și niveluri ridicate de gonadotropine, microcefalie, sindromul pitice cap pasăre, etc.).
întârzierea creșterii la copii cu tulburări endocrine. Hipotiroidismul la copii mai puțin dezvoltate în creșterea și dezvoltarea fizică, în timp ce indicatorii STG acestea pot fi normale.
Stunting este în dezvoltare sexuală prematură și sindromul adrenogenital (închiderea timpurie a zonelor de creștere), boala Cushing (un efect inhibitor asupra secreției de glucocorticoizi ai hormonului de creștere și efectul lor catabolic), diabetul zaharat insulino-dependent severă, hipogonadismul (deficit de androgeni cu efect anabolic). De multe ori cauza tulburari de crestere la copii este o formă severă de boli sistemice. În aceste cazuri, copilul este rupt somatotropinele formarea în ficat, împotriva azotemia scaderea activitatii receptorilor, marcata hipoxie cronica si tulburari de metabolism. întârzierea constituțională a creșterii este mai frecvent la băieți, care este asociat cu mai târziu pubertății lor. creștere întârziată și dezvoltarea fizică este adesea găsit la copii din familii defavorizate. În urma unei examinări au observat o ușoară scădere a hormonului de creștere. Îmbunătățirea condițiilor materiale compensatorii favorabile accelera creșterea lor.
Diagnostic. În cazul în care istoria este important să se clarifice cursul sarcinii și al nașterii, copilul în perioada perinatală, dezvoltarea fizică a nașterii unui copil și dinamica lor în viitor. Pentru a clarifica motivele întârzierii creșterii este evaluarea foarte importantă a istoriei familiei și istoricul medical al copilului, caracteristicile puterii sale și regimul zilei, condițiile materiale, impactul factorilor de mediu. se poate concluziona cu privire la posibilitatea unei boli somatice sau endocrine, pe baza datelor de istorie si examenul clinic. Atunci când o familie sau o formă ereditară de creștere pipernicit se caracterizează printr-o istorie de referiri la o creștere mică a rudelor copilului. În prezența unei boli genetice, însoțită de retard de creștere, se atrage atenția asupra unor caracteristici neobișnuite fenotipice ale pacientului. Dacă este necesar, o testare genetica (sex determinarea cromatina cariotipului testate).
Este necesar să se analizeze cu atenție creșterea copilului și gradul de lag, și anume calcula cât de mult crește mai puțin decât media la această vârstă. Dacă este posibil, se calculează rata medie de creștere anuală pentru a evalua vârsta osoasă și pentru a determina acumulatorul său de cronologică. În cazul în care creșterea copilului este diferită de valoarea medie în această vârstă de 2 sigma sau mai mult, iar ritmul de crestere a copilului in varsta de 4 ani este mai mică de 4 cm pe an și există o întârziere de vârstă osoasă de cronologică mai mult de 2 ani, este necesar să se efectueze examinarea hormonale ( determinarea hormonului de creștere, hormon stimulator tiroidian, tiroxina si triiodotironina, luteinizant si hormonul foliculostimulant, hormon adrenocorticotrop, testosteron, estradiol, cortizol). Pentru diagnostic precis și eliminarea completă a deficitului de hormon de creștere se aplică teste cu clonidina, insulină, glucagon sau dopamina. Examinarea cu raze X dezvaluie semne de hipertensiune intracraniană, calcificări, craniostenosis. Indirect, cu privire la dimensiunea glandei pituitare poate fi văzută prin studierea dimensiunea, forma și structura Sella. Pentru un studiu mai precis utilizează în prezent CT și RMN de studiu.
Tratamentul pacienților cu retard de creștere depinde de cauza sa. Recomandat pentru o nutritie adecvata, buna organizare a rutina de zi cu zi, cu o durată de somn de cel puțin 8 ore, exerciții ușoare, exerciții de stretching. Tratamentul medicamentos este efectuată de către medicul endocrinolog.

Video: retard mental.