Sângerarea - diagnostic sindromic în pediatrie

CAPITOLUL VII
Sângerare și sânge modificări

1. Principalele tipuri de hemofilie.
2. Unele boli cu sindrom hemoragic.
3. Cele mai frecvente variante ale anemiei la copii.
4. Diagnosticul diferential al anemiei.
5. Variante de hipoglicemie la copii.
6. Semnificația modificărilor de sânge în patologia.

angiostaxis
O manifestare a hemofiliei poate fi sângerare.
Sângerare (hemoragie) - flux de sânge din vas de sânge în încălcarea integrității sau permeabilitatea pereților acestora.
Alocați sângerare precoce, începând imediat după leziunea vasculară, iar mai târziu, cu întârziere, care apar la câteva ore după un prejudiciu sau o intervenție chirurgicală. Mai târziu, sângerarea începe în cazul în care în corpul copilului, există schimbări care au dus la o breșă în sistemul hemostatic. Principalele componente ale acesteia din urmă sunt vasculare de perete, plachete, factori de coagulare.
sindroame hemoragica: coagulopatie, trombocitopenie thrombocytopathia, vazopatii.
Coagulopatia observate cu deficit congenital de anumiți factori de coagulare krovi- coagulopatia epuizant in sindromul sepsis si boala hepatica Waterhouse-Frideriksena-, deficit de vitamina K (nou-născuți).
Trombocitopenia: purpură trombocitopenică (imune, toxice, alergice) - trombocitopenie consum (sepsis, sindromul Waterhouse-Friderichsen, trombotică purpură trombocitopenică Moshkovitsa, trombocitopenică trombotică, sindromul urolitichesky, Kazabaha-Merritta- trombotsitoobrazovaniya reducere (panmieloftiz atunci când se utilizează medicamente citostatice) - forme congenitale (anemia Fanconi, sindromul Wiskott-Aldrich, hipoplazia familiala de megacariocite).
Thrombocytopathia observate în thrombocytopathia sindromul Glantsmana von Willebrand-Jurgens.
Vazopatii observate cu vasculita hemoragică (Henoch-Schonlein boala purpură), periarterita nodoasă, vasculită reumatoidă, boli infecțioase și toxice (pojar, scarlatină, tuse convulsiva, varicela, alte infecții virale), deficit de vitamina C (scorbutul), boala Rendu.
Boli însoțite de sindromul hemoragic, caracterizat prin diferite tipuri de sângerare. ZS Barkagan (1988) distinge 5 tipuri de sângerare: gematomny, petesiala pestriță (sinyachkovy) amestecat (sinyachkovo-gematomny) magenta vaskulitno-, mikroangiomatozny.
tip Gematomny. În aceste cazuri, sângerare este dominat de ample,, hematoame, masiv în adâncime foarte dureros intramusculare și hemartroza. Vânătăi poate comprima trunchiurilor nervoase și a vaselor mari, ceea ce duce la dezvoltarea de necroză și pareză. Caracteristic coagulopatii ereditare, mai ales pentru hemofilie A și B.
Hemofilia A și B. Moștenirea bolii recesive apare pe baza legată de sex. Bolnavi cea mai mare parte bărbați. Primele simptome ale bolii pot fi sângerări de tăiat cordonul ombilical, cephalohematoma. La vârste mai mari, există nazale spontane, gastro-intestinal, hemoragie renală. Hemofilie caracteristică târzie (întârziată) sângerare care apare ceva timp dupa traumatisme sau interventii chirurgicale. Intr-un studiu de laborator a observat prelungirea timpului de coagulare a sângelui capilar, tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui - factori de deficiență VIII și IX.
tip petesial spotted de sângerare. Pe piele, în mod spontan sau dupa traumatisme minore apar hemoragii melkotochechnye (petesii) și mai mari - echimoze ( „vanatai“). nazală Observat, gingivală și mama (fetele de la pubertate vârstă) sângerare. Pot exista sângerări la organele interne (cel mai periculos sangerare la nivelul creierului). Acest tip de hemoragie evidențiată în primul rând patologie hemostaza plachetar și proprietăți purpură trombocitopenică, Glanzmann trombasteniei (boala Glanzmann) și alte trombotsitopaty, inclusiv simptomatic (hipersplenism, leucemie, LES etc.).
purpură trombocitopenică - una dintre cele mai frecvente tulburari de sangerare, origine predominant imune, care sunt marcate cu o scădere bruscă a numărului de trombocite, numere normale sau crescute de megacariocitelor în absența splenomegaliei, prelungirea timpului de sângerare, reducerea retractia cheag de sânge, test de manșetă pozitiv.
Glanzmann Trombastenia - o boală ereditară transmisă ca o autosomal recesiv sau dominant cu tip penetranță incompletă. Ea se bazează pe absența glicoproteine ​​complexe asupra membranei plachetare, ceea ce duce la o perturbare a proprietăților adezive și incapacitatea de plachete sanguine pentru a lipi una de alta, pentru a provoca retragerea cheag de sânge, pentru a se lega fibrinogen, adică la dezvoltarea sindromului hemoragic. La pacienții cu afectarea contractilității a vaselor de sânge, eventual, sangerari prelungite.
sângerare mixtă. În aceste cazuri, împreună cu erupții cutanate-petesiala sinyachkovoy pot apărea hematom dureros, hemartroza (spre deosebire de hemofilie anterioare sunt rare și nu conduc la deformare permanenta in comun) - adesea nazală, gingival, hemoragie gastro-intestinală, menoragie. Este de notat cu boala von Willebrand, DIC, supradozaj anticoagulant și acțiunea indirectă a agenților fibrinolitici.
Boala Willebrand - o boală ereditară transmisă ca o trăsătură autozomal dominantă, în care conținutul de plasmă este redusă FvW fiind factorul subunitate VIII (FvW VIII). Acest factor asigură adeziunea plachetelor la peretele vasului deteriorate și capacitatea de agregare plachetară cu riisltOlCleıtilıı. Deficitul de vWF VIII conduce la disfuncție plachetară secundară. Prin urmare, atunci când există un defect dublu vWD in hemostazei - plasma violare și unități de trombocite care face tip mixt de sângerare - peteșii și vânătăile inerente petesial-sinyachkovomu hematom tipu- și hemartroza (varianta cu boală severă) caracteristică tip gematomnogo. Intr-un studiu de laborator identifică alungire a timpului de sângerare, reducerea PV VIII și adeziunea plachetelor la sticlă, agregarea plachetară scăzută cu riisltOlCleıtilıı.
tip magenta vasculitice de sângerare se manifestă ca leziuni hemoragice melkopyatnistyh, uneori, de scurgere, cu focare de necroză a pielii și membranelor mucoase ale gurii, tractului gastro-intestinal. Posibila sângerare a tractului gastro-intestinal și rinichi. Acest lucru se datorează unei patologii a peretelui vascular ca primar (dacă vasculita sistemică imunocomplexe) și secundare (în cazuri de boli acute infecțioase, șoc toxic infectioase, reumatism, LES, etc.). La copii, acest tip de sângerare apare în vasculita hemoragică, nodoasă periarterita, deficit de vitamina C (scorbutul).
vasculita hemoragică - o boala din copilarie comuna, care se bazează pe un multiplu al sistemului imunitar mikrotrombovaskulit geneză. Hemoragică vasculita caracterizată prin cutanată, articulare, abdominale și sindroame renale în diverse combinații. caracteristică obligatorie a bolii este sindromul cutanat caracterizat prin simetric hemoragic apariția melkopyatnistoy sau erupții papulare pe membre, fese (rar pe trunchi). În cazurile severe, erupții cutanate se dezvolta necroza la fața locului și cruste formă. Hemoragia în peretele intestinal și mezenterului există dureri în abdomen. Uneori, in sindromul abdominale severe apare hemoragica impregnarea peretelui intestinului, formarea de zone de necroză. Astfel de manifestări hemoragice precum hematurie, sângerări gastrointestinale și vărsături amestecate cu sânge, se datorează perturbarea peretelui vascular, modificări necrotice, nu ca urmare a consumului de coagulopatie și trombocitopenie, notat în CID. Date de laborator: semne de hipercoagulabilitate, leucocitoză moderată, de multe ori - creșterea IgA.
Periarterita nodoasă - necrotizantă vasculita sistemica, insotita de o leziune a arterelor mici și mijlocii, dezvoltarea arteritei distructive proliferative geneza complexe imune. Vasculite consecinta sunt deformare vasculare, incetinirea fluxului sanguin, tendința de hipercoagulabilitate, porțiilor tromboza vaselor afectate lumen, ischemie tisulară. Dezvoltarea frecventă a pielii și a trombangiiticheskogo boala versiuni sindroame feature la copii.
Pacienții apar erupții cutanate de scurgere hemoragic punctata cu zone necrotice pe site-ul care le preced umflătură foarte dureroasă. Rashes și necroza pielii localizate la nivelul articulațiilor mari, suprafețe încheietură extensor, arc, și uneori în mucoasa cavității bucale (de obicei vârful limbii). Odata cu aceasta, marcat de obicei periarterita nodoasă caracteristică luminos livedo distal copac (piele marmura), noduli subcutanati, pot forma degetele cangrenă uscate. In cazul unui proces patologic care implică patul vascular al tractului gastrointestinal sau rinichi pot enterorrhagia mikroeritrotsituriya geneza eroziv. Intr-un studiu de laborator a arătat semne de hipercoagulabilitate, leucocitoză semnificativă, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor.
Deficitul de vitamina C (scorbutul). În prezent, rare (de exemplu, printre cei care au căzut într-o situație extremă pentru a obține o nutriție adecvată, fără posibilitatea). La deficit de vitamina C, se observă hemoragiilor melkopyatnistye în jurul foliculilor de par la nivelul picioarelor și trunchiului inferior, erupții cutanate sinyachkovye, friabilitatea și sângerarea gingiilor, în cazuri severe - nazale, gastrointestinale, renale și hemoragii subperiostale. Singura încălcare notabilă a manșetei hemostaza este un test pozitiv.
tip Mikroangiomatozny de sângerare este rareori observată, în timp ce diferite variante ale telangiectazie ereditar (boala Rendu-Osler). Sindromul hemoragică caracterizata prin epistaxis persistente, recurente, sângerări gastrointestinale și renale care apar din telangiectazie. Dezvoltă fără tulburări hemostatice.
Boala Rendu-Osler - hemoragic vazopatiya, moștenit într-o manieră autosomal dominantă. Sângerarea datorită rezistenței de lumină scăzută și vulnerabilitatea peretelui vascular datorită subțierea sale focale și stimulare slabă la aceste situsuri ale agregării plachetare și de coagulare a sângelui. Telangiectazie incep sa se formeze la 6-10 ani de viață, sunt plasate pe piele și membranele mucoase ale nasului, gurii, respirator, gastrointestinal și tractului urinar. Cu vârsta, crește rata de sângerare și devine intensă. prognostic mai grav dacă există sângerare din membranele mucoase ale organelor interne. Diagnosticul cu telangiectazie vizibilă nu este dificil, la locul de telangiectazii pe membranele mucoase ale organelor interne ajuta la diagnosticarea examinărilor endoscopice - rhino-, bronho, ezofagoduodeno-, recto- și cistoscopie.
Crucial pentru a verifica diagnosticul de sindrom hemoragic sunt metode de laborator. Sunt așa-numitele teste de laborator clasice, este ușor de realizat și este utilizat pe scară largă nu numai în spital, dar, de asemenea, în ceea ce privește policlinicilor (determinarea numărului de trombocite, timpul de sângerare, coagulare, rezistența capilară).
Tabelul 8. Clasificarea sindroame hemoragice

În funcție de datele de laborator obținute în timpul examinării suplimentare sunt necesare, fie pentru a determina funcția plachetară sau excluderea coagulopatie sau confirma prezența patologiei vasculare primare congenitale sau dobândite (tabelul. 8).