Variante de icter la copii - diagnostic sindromic în pediatrie

icter neonatal
icter hemolitic (vezi. Anemiile)
hiperbilirubinemie „fiziologic“ (<200 ммоль/л) встречается у большинства новорожденных через несколько дней жизни и обусловлена следующими причинами:
- procesele de consum imaturitate și conjugarea bilirubinei în pecheni-
- o creștere a nivelului sanguine de celule sanguine roșii și raspadom- lor
- reducerea albuminei serice, ceea ce face ca prezența bilirubina- neconjugat nelegat
- pigmenți biliari de eliminare încălcare din cauza lipsei florei în intestine.
Icterul apare în primele 24 de ore de viață a copilului este întotdeauna considerată anormală.
Principalele cauze de icter:
- boala hemolitica atunci când konflikte- Rhesus
- grup de incompatibilitate [grupa de sânge mamei 0 (1) copil - orice alt]. Prin urmare, este recomandabil să se investigheze sângele mamei în hemolizinei, precum și alt grup de sânge rare - rh` (C) rh` (E) Kelly Daffi-
- patologie eritrocitelor: spherocytosis congenital, deficit de G-6-FD-
- infecții congenitale ale ficatului (virale, bacteriene, sifilitic cauzate de cytomegalovirus Toxoplasma și hepatită).

Idiopatica hiperbilirubinemie non-hemolitic

Idiopatica hiperbilirubinemie non-hemolitic reprezintă un grup mare de state, dezvoltarea, care, datorită întreruperii transportului intracelular al bilirubinei. Prin urmare, nu există nici un semn de boli hemoliză sau hepatice. Aproape toate dintre ele (cu excepția sindromului Crigler-Najjar) benigne. Aceste hiperbilirubinemie se pot datora atât o creștere a nivelurilor sanguine ale bilirubinei directe și indirecte.
Prin neconjugată bilirubinemiei (indirect) sunt primar hiperbilirubinemia familie, sindromul Driscoll, Crigler-Najjar, Gilbert.
hiperbilirubinemie familială primar este foarte rar. Aceasta se datorează centromedulară hemoliza precursorilor eritrocitare. Reticulocitoză durata moderată a vieții celulelor roșii din sânge și nivelul hemoglobinei nu se schimbă. Izolarea urobilinogen în urină și fecale este crescut. hiperbilirubinemie similare observate în talasemie, anemia pernicioasă.
Sindromul Driscoll - o forma familiala de hiperbilirubinemie neonatală tranzitorie, datorită prezenței în plasma sanguină a organelor steroidiene mamă blochează conjugarea bilirubinei. O, dar nu și condiția similară geneza familiei, uneori, se produce atunci când un copil să-l hrănire laptele matern, care poate conține factor nespecificat prevenirea glyukoronirovaniyu bilirubinei.
Sindromul Crigler-Najjar este cauzat de un defect glyukoroniltransferazy. O forma rara de hiperbilirubinemie familială, adesea însoțită de decesele nou-născuți, datorită dezvoltării kernicterus.
Sindromul Gilbert - varianta cea mai comuna hiperbilirubinemiei familială. Boala este probabil cauzată de captarea disfuncții și transportul intracelular al bilirubinei (conținut fracția neconjugat în sânge este mai mică de 85 mol / l). Boala incepe in copilarie se dezvolta in valuri, icter mai rau dupa un post. Eating determină o scădere a bilirubinei în sânge. Alături de oboseală generală, pierderea apetitului observat labilitate vegetativă aparentă, dischinezia vezicii biliare. La varsta adulta, global de auto-îmbunătățire, după 40 de ani de icter nu este văzut.
Direct (conjugat) hiperbilirubinemie - un sindrom Tsabina-Johnson si Rotor. Două condiții foarte asemănătoare cu autozomal recesiv. Caracterizat de curs ondulator cronice benigne. Împreună cu creșterea conținutului de ser conjugat bilirubinei observate bilirubinemiei. Când sindromul Dabina-
ficat Johnson vopsit negru. Natura enzimei nu este clar, știu doar că acesta nu conține fier. Ambele sindroame scad în mod tipic agenți de alocare și contrast bromsulfaleina.

icter hepatocelular

În icter hepatocelular acută necesar diagnosticul diferențial dintre hepatita si medicamente toxice sau leziuni hepatice.
Hepatitele virale sunt foarte frecvente. Hepatita virală A diferă de hepatita B perioadă scurtă de timp de incubare (o medie de 30 de zile, pot exista fluctuații în termen de 2-6 săptămâni), mai frecvente la copii și tineri care trăiesc în condiții sanitare precare.
În țările europene, anticorpii nativi la virusul hepatitei A este de aproximativ 20% din populația din Moscova - aproximativ 70% dintre persoanele de peste 20 de ani. Virusul hepatitei B are loc după inoculare, prin piele rupte sau membranele mucoase, transfuzii de sânge, expunerea la sânge sau produse infectate in timpul actului sexual. Perioada de incubație este de 1-6 luni.
Tabloul clinic în stadii incipiente nu permite cu încredere diferenția hepatita A și B. Hepatita B este o probabilitate mai mare de a fi severe, precum și posibilitatea de complicații cu el de mai sus. Forma acută a hepatitei A nu devine cronică. HB-sau descoperiri ale IgM in markerilor de sange confirma diagnosticul infecției virale acute. Hepatita C virus de tip și procesul de transmitere pentru tendința cronicitatea similară cu hepatita B.
Perioada de incubație de 1-12 săptămâni. Boala se dezvolta de multe ori fără icter. Diagnosticul se bazeaza pe detectarea anticorpilor în serul Adunării Naționale.
etapa VHC Preicteric este rar diagnosticata. În general, prodromal marcat slăbiciune, oboseală, greață, pierderea poftei de mâncare, aversiunea la carne și tutun, febră inexplicabilă, artralgii, urticarie. Creșterea nivelului transaminazelor pentru a diagnostica hepatita. Declarația de non-diagnostic specific general al hepatitei într-o formă manifest extins nu este de obicei dificil. semne caracteristice - icter de severitate diferite, mărirea ficatului, splinei și adesea. Temperatura corpului și viteza de sedimentare a hematiilor nu s-au schimbat. Indicator seric total bilirubinei este, de obicei, nu mai mult de 340 mmol / l. Bilirubina determină apariția simptomelor clasice - culoarea maro de urină și fecale de lumină. In celulele plasmatice din sânge sunt adesea găsite, leucopenie, leucocitoză rar, studiul biochimic - creșterea transaminazei. În cazul în care se constată hiper-gammaglobulinemia, este posibil să se gândească la o exacerbare a hepatitei cronice sau ciroza deteriorarea actuală. Formele anicteric de hepatită apar clinic precum icteric, dar din cauza lipsei simptomelor cardinale (icter) nu este de multe ori diagnosticate. Crucial pentru diagnosticul in acest caz este detectarea creșterii hepatice și dureroase schimbări patologice de laborator.
In prezent, diagnosticul de hepatită virală acută se bazează în mare parte pe rezultatele testelor serologice și detectarea markerilor de hepatita A, B și C în laboratoare specializate.
In plus fata de hepatita virala A, B, C, poate fi hepatita, cauzata de citomegalovirus, virusul herpes, și febrei galbene Ku, coxsackie, rujeolă, Ebstein-Bar, mononucleoza, Leptospira. Uneori, icter este observată în timpul exacerbare a hepatitei cronice.

icter colestatic

Diagnosticul diferențial al parenchimatos (hepatocelulară) icter și obstrucția căilor biliare extrahepatice se bazează pe rezultatele studiului de date istorie, clinice și de laborator. Dificultăți în diagnosticul apar în diferențierea colestazei intrahepatice și extrahepatice. Prima metodă de diagnostic pentru viteza și ușurința de a obține rezultatul tehnic este ecografic. Acesta vă permite pentru a determina cauza colestazei extrahepatice, vizualizarea tumorii, piatra, extinderea canalelor biliare (simptom al „stea de mare“). Dar, în stadiile inițiale, atunci când extinderea canalelor biliare nu a apărut încă, valoarea diagnostică a ecografiei este limitată. Mai de încredere, dar, din păcate, procedura traumatică este ERCP percutanată sau endoscopice.
colestaza intrahepatic cauzate de încălcarea excreție a bilirubinei conjugate. Motivul pentru care poate varia în funcție de hepatocite (la sindromul Dubin-Johnson), capilarelor biliare și ramuri mari ale sistemului biliar intrahepatic. In toate aceste cazuri, colestază (cu excepția intracelular) se caracterizează prin prurit, creșterea concentrațiilor sanguine ale bilirubinei directe, colesterol, fosfatază alcalină, 5-nucleotidază, leucină aminopeptidază. Când colestază intracelular, spre deosebire de extrahepatice nici o durere în ficat, colangita, extinderea căilor biliare, o ușoară creștere a corpului. colestaza intrahepatic se observă la un nivel celular sub sindromul Rotor, sindromul Dubin-Johnson, boală hepatică alcoolică acută, ciroza, forme severe de boli infecțioase comune, și după o intervenție chirurgicală. Capilar și colestază precapilare este caracteristic bolii Hodgkin, are loc în timpul sarcinii. colestază ductular este caracteristic sindromului Alagille, colestaza maligne recurente, dependenții de icter (forma „alergic“ de droguri icter colestatic). Ductular, intralobulyarny colestaza cu implicarea septală în procesul de bilă conducte sindromul tipic Caroli, intrahepatic atrezia duetului biliar și ciroza biliară primară. canalelor biliare septal și intrahepatice ale pasajelor cu diametre mai mari sunt afectate în colangită sclerozantă, colangiocarcinom.
poate avea loc în pneumonie, leptospiroza, salmoneloza colestază extrahepatică, colibaciloză infecții ale tractului urinar. Prin copii in special cu predispozitie. De obicei combinația de colestază cu granularitate toxic marcat de neutrofile.
În dozare icter colestatic trebuie să fie inspectate pentru virusul icter. În funcție de mecanismul de dezvoltare a formei de dozare icter izolat 2: dependentă de doză (icter după administrarea metiltestosteron având alchilat atom de carbon al 17-lea) și dozonezavisimuyu „alergic“ (mai frecvente). icter medicament este observată după administrarea multor medicamente (tireostatiki, hidantoina, eritromicină, cefalosporine, aymalin, grupa furaginovaya, tolbutamida, preparate aur). În 80-90% dintre indivizii predispusi la boala, icter apare în prima lună de tratament. prodromal seamănă cu o imagine a hepatitei. 2-4 zile temperatura corpului febrilă, iar apoi timp de 2-3 săptămâni. febra persistă. Pruritul, eozinofilie, și semne biochimice ale colestază completează tabloul clinic al bolii. Histologic, ficatul slaba eozinofile și celule mononucleare infiltrat.

leziuni toxice hepatice

boli de ficat toxic caracterizat parenchimatos și icter colestatic. În prezent, prevalența abuzului de substanțe, ele apar mult mai frecvent. Astfel de otrăvuri exogene ca aconite și Amann (fungi și de origine vegetală), tetraclorură de carbon, cloroform, benzen, fosfor, tanin și altele provoacă necroza hepatocitelor. Debut mai acută: există o vărsături, frustrare unui scaun, se dezvoltă colaps. Timp de mai multe zile, se poate dezvolta comă hepatică. Primele semne de intoxicație cu tetraclorura de carbon sunt vărsături, frustrarea unui scaun, și icter. In urmatoarele ore si zile de leziuni renale are loc, determinarea morții. Când corpul de doze mici de toxine posibile debut progresiv, ceea ce creează dificultăți în diagnosticul diferențial al hepatitei virale.
icter medicinal cu semne de hepatită virală poate fi rezultatul efectelor directe toxice ale medicamentelor (citostaticelor, arsenic, doze mari de salicilați, paracetamol și tetraciclină) asupra hepatocitelor sau caracterul „alergic“ (alergic la anticonvulsivante, în special derivați de hidantoină și citostaticelor tuberkulo-, metildopa ). icter medicinal, în curs de dezvoltare tipul de hepatită ( „alergic“) sunt rare.
Boala lui Wilson, de obicei, incepe in copilarie, este cauzată de tulburări metabolice ale cuprului. Simptomele bolii hepatice (icter, pierdere în greutate, ascită) la debutul bolii concura cu simptome neurologice. Principalele simptome - rigiditate, tremor, ataxie, ciroza ficatului, edem limfatic al picioarelor ( „ouă pline“), prezența unui verzui Ring Kaiser-Fleischer pe iris (depunerea cuprului), ratele de reducere a ceruloplasminei și cuprului în ser, creșterea excreției de cupru extrapiramidal în urină, mai ales după destinația D-penicilamina, creșterea conținutului de cupru în biopsii hepatice.
Icter in ficat congestive se dezvoltă ca rezultat necroza hepatocitelor presiunii venoase ridicate si privarea de oxigen manifestă o creștere semnificativă a morbidității și a ficatului, o ușoară creștere a splinei, creșterea transaminazelor serice. Observate la pacienții cu insuficiență ventriculară dreaptă obliterantă (constrictiv) pericardită, cardiomiopatie dilatativă.
Subhepatic (mecanice, chirurgicale) dezvolta icter în timpul choledocholithiasis, strictura papilei duodenale, chisturi, tumori, stenoza congenitala a tractului biliar extrahepatic.